Porfèria cutània

Content

• Símptomes de la porfíria cutània
• Tractament de la porfíria cutània

La porfíria de la pell tardana és el tipus de porfíria més freqüent que fa que apareguin petites lesions a la pell exposada al sol, com la part posterior de la mà, la cara o el cuir cabellut, a causa de la manca d’un enzim produït pel fetge que condueix a la acumulació de ferro a la pell, sang i pell. La porfèria cutània no té cura, però es pot controlar amb l’ús de medicaments prescrits pel dermatòleg.

En general, la porfíria cutània apareix més tard a l'edat adulta, especialment en pacients que beuen alcohol amb freqüència o que tenen problemes hepàtics, com l'hepatitis C, per exemple.

Les porfíries cutànies tardanes no solen ser genètiques, però en alguns casos poden passar de pares a fills i es recomana assessorament genètic abans de quedar embarassada, si hi ha diversos casos a la família.

Símptomes de la porfíria cutània

El primer símptoma de la porfíria cutània és l’aparició de petites butllofes a la pell exposades al sol, que triguen a curar-se, però, altres símptomes inclouen:

• Creixement exagerat del cabell a la cara;
• Pell endurida en alguns llocs, com ara braços o cara;
• Orina enfosquida.

Després de desaparèixer les butllofes, poden aparèixer cicatrius o taques de llum que triguen molt a curar-se.

El diagnòstic de porfíries cutànies l’ha de fer un dermatòleg mitjançant proves de sang, orina i femta per confirmar la presència de porfirina a les cèl·lules, ja que és una substància produïda pel fetge durant la malaltia.

Tractament de la porfíria cutània

El tractament de la porfèria cutània ha de ser guiat per un dermatòleg en col·laboració amb un hepatòleg, ja que és necessari controlar els nivells de porfirina produïts pel fetge. Així, segons els símptomes del pacient, el tractament es pot fer amb remeis per a porfíries cutànies, com ara clorquina o hidroxiclorquina, retirada regular de sang per disminuir els nivells de ferro a les cèl·lules o una combinació d’ambdues.

A més, durant el tractament es recomana que el pacient eviti el consum d’alcohol i l’exposició al sol, fins i tot amb protecció solar, i la millor manera de protegir la pell del sol és portar pantalons, camises de màniga llarga, barret i guants, per exemple.