Tumor de cèl·lules illetes pancreàtiques

Un tumor de cèl·lules illetes pancreàtiques és un tumor rar del pàncrees que parteix d’un tipus de cèl·lula anomenada cèl·lula illenca.

En el pàncrees sa, les cèl·lules anomenades illots produeixen hormones que regulen diverses funcions corporals. Aquests inclouen el nivell de sucre en la sang i la producció d’àcid a l’estómac.

Els tumors que sorgeixen de les cèl·lules dels illots del pàncrees també poden produir una gran varietat d’hormones, que poden provocar símptomes específics.

Els tumors de cèl·lules illencs pancreàtiques poden ser no cancerosos (benignes) o cancerosos (malignes).

Els tumors de cèl·lules illetes inclouen:

• Gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison)
• Glucagonoma
• Insulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (síndrome de Verner-Morrison)

La història familiar de neoplàsia endocrina múltiple tipus I (MEN I) és un factor de risc per al desenvolupament de tumors de cèl·lules illetes.

Els símptomes depenen de l'hormona produïda pel tumor.

Per exemple, els insulinomes produeixen insulina, que redueix el nivell de sucre en la sang. Els símptomes poden incloure:

• Sentir-se cansat o feble
• Tremolors o suors
• Cefalea
• La fam
• Nerviosisme, ansietat o irritació
• Pensar poc clar o sentir-se incòmode
• Visió doble o borrosa
• Batecs del cor ràpids o batuts

Si el nivell de sucre en la sang és massa baix, pot desmaiar-se, tenir convulsions o fins i tot entrar en coma.

Els gastrinomes són l’hormona gastrina, que indica al cos que produeix àcid estomacal. Els símptomes poden incloure:

• Mal de panxa
• Diarrea
• Úlceres a l'estómac i a l'intestí prim
• Vòmits de sang (de tant en tant)

Els glucagonomes són l’hormona glucagó, que ajuda el cos a augmentar el nivell de sucre en la sang. Els símptomes poden incloure:

• Diabetis
• Erupció vermella i de butllofes a l'engonal o a les natges
• Pèrdua de pes
• Micions i set freqüents

Els somatostatinomes constitueixen l’hormona somatostatina. Els símptomes poden incloure:

• Nivell elevat de sucre en sang
• Pedres biliars
• Aspecte groguenc a la pell i als ulls
• Pèrdua de pes
• Diarrea amb excrements amb mala olor

Els VIPomes constitueixen l’hormona pèptid intestinal vasoactiu (VIP) que participa en el manteniment de l’equilibri de sals, sodi, potassi i altres minerals del tracte gastrointestinal. VIPomas poden causar:

• Diarrea greu que pot conduir a la deshidratació
• Baixos nivells de potassi a la sang i alts nivells de calci
• Rampes abdominals
• Pèrdua de pes

El vostre metge us farà la història clínica i realitzarà un examen físic.

Les anàlisis de sang poden variar en funció dels símptomes, però poden incloure:

• Nivell de glucosa en dejú
• Nivell de gastrina
• Prova de tolerància a la glucosa
• Prova d’estimulació de la secretina per al pàncrees
• Nivell de glucagó a la sang
• Pèptid C d’insulina sanguínia
• Nivell d’insulina en sang
• Nivell de somatostatina sèrica en dejú
• Nivell sèptic de pèptids intestinals vasoactius (VIP)

Es poden fer proves d'imatge:

• TAC abdominal
• Ecografia abdominal
• Ecografia endoscòpica
• Resonància magnètica de l’abdomen

També es pot extreure una mostra de sang d’una vena del pàncrees per a la prova.

De vegades, es necessita cirurgia per diagnosticar i tractar aquesta afecció. Durant aquest procediment, el cirurgià examina el pàncrees a mà i amb ultrasons.

El tractament depèn del tipus de tumor i de si és cancerós.

Els tumors cancerosos poden créixer ràpidament i propagar-se a altres òrgans. Pot ser que no siguin tractables. Els tumors sovint s’eliminen amb cirurgia, si és possible.

Si les cèl·lules cancerígenes es propaguen al fetge, també es pot eliminar una part del fetge, si és possible. Si el càncer és generalitzat, es pot utilitzar quimioteràpia per intentar reduir els tumors.

Si la producció anormal d’hormones causa símptomes, és possible que rebeu medicaments per contrarestar-ne els efectes. Per exemple, amb els gastrinomes, la sobreproducció de gastrina provoca massa àcid a l’estómac. Els medicaments que bloquegen l’alliberament d’àcid estomacal poden reduir els símptomes.

Podeu alleujar l’estrès de la malaltia unint-vos a un grup de suport al càncer. Compartir amb altres persones que tenen experiències i problemes comuns us pot ajudar a no sentir-vos sols.

Pot curar-se si els tumors s’eliminen quirúrgicament abans que s’estenguin a altres òrgans. Si els tumors són cancerosos, es pot utilitzar quimioteràpia, però normalment no pot curar les persones.

Es poden produir problemes potencialment mortals (com ara un nivell baix de sucre en sang) a causa de l’excés de producció d’hormones o si el càncer s’estén per tot el cos.

Les complicacions d’aquests tumors inclouen:

• Diabetis
• Crisis hormonals (si el tumor allibera certs tipus d'hormones)
• Baix nivell de sucre a la sang (provinent d’insulinomes)
• Úlceres greus a l'estómac i a l'intestí prim (per gastrinomes)
• Difusió del tumor al fetge

Truqueu al vostre proveïdor si desenvolupeu símptomes d'aquests tumors, especialment si teniu antecedents familiars d'homes I.

No es coneix cap prevenció d’aquests tumors.

Càncer - pàncrees; Càncer - pancreàtic; Càncer de pàncrees; Tumors de cèl·lules illetes; Tumor de l’illot de Langerhans; Tumors neuroendocrins; Úlcera pèptica: tumor de cèl·lules illetes; Hipoglucèmia: tumor de cèl·lules illetes; Síndrome de Zollinger-Ellison; Síndrome de Verner-Morrison; Gastrinoma; Insulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Glucagonoma

• Glàndules endocrines
• Pàncrees

Foster DS, Norton JA. Gestió de tumors de cèl·lules illencs pancreàtiques excloent el gastrinoma. A: Cameron AM, Cameron JL, eds. Teràpia quirúrgica actual. 13a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Web de l'Institut Nacional del Càncer. Tractament del càncer de pàncrees (PDQ) - versió per a professionals de la salut. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Actualitzat el 2 de gener de 2020. Consultat el 25 de febrer de 2020.

Web de la Xarxa Nacional de Càncer Integral. Pautes de pràctica clínica NCCN en oncologia (pautes NCCN). Tumors neuroendocrins i suprarenals. Versió 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Actualitzat el 5 de març de 2019. Consultat el 25 de febrer de 2020.

Web de la Xarxa Nacional de Càncer Integral. Guies NCCN per a pacients. Tumors neuroendocrins. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.