Granulomatosi amb poliangiitis

La granulomatosi amb poliangiitis (GPA) és un trastorn rar en què els vasos sanguinis s’inflamen. Això provoca danys en els principals òrgans del cos. Antigament es coneixia com a granulomatosi de Wegener.

El GPA causa principalment inflamació dels vasos sanguinis als pulmons, ronyons, nas, senos i orelles. Això s’anomena vasculitis o angiitis. En alguns casos, també es poden veure afectades altres zones. La malaltia pot ser mortal i és important un tractament ràpid.

En la majoria dels casos, no se sap la causa exacta, però és un trastorn autoimmune. Poques vegades, la vasculitis amb anticossos citoplasmàtics antineutròfils positius (ANCA) ha estat causada per diversos medicaments, inclosa la cocaïna tallada amb levamisol, hidralazina, propiltiouracil i minociclina.

El GPA és més freqüent en adults de mitjana edat d’ascendència nord-europea. És rar en els nens.

La sinusitis freqüent i el nas amb sang són els símptomes més freqüents. Altres símptomes inicials inclouen febre que no té una causa clara, suors nocturns, fatiga i malestar general (malestar).

Altres símptomes comuns poden incloure:

• Infeccions cròniques de l'oïda
• Dolor i nafres al voltant de l'obertura del nas
• Tos amb o sense sang a l’esput
• Dolor toràcic i falta d'alè a mesura que avança la malaltia
• Pèrdua de la gana i pèrdua de pes
• Canvis cutanis com contusions i úlceres de la pell
• Problemes renals
• Orina sagnant
• Problemes oculars que van des de la conjuntivitis lleu fins a la inflor ocular greu.

Els símptomes menys freqüents inclouen:

• Dolor en les articulacions
• Debilitat
• Mal de panxa

És possible que feu una anàlisi de sang que busqui proteïnes ANCA. Aquestes proves es fan a la majoria de persones amb GPA actiu. No obstant això, aquesta prova de vegades és negativa, fins i tot en persones amb aquesta malaltia.

Es farà una radiografia de tòrax per buscar signes de malaltia pulmonar.

L’anàlisi d’orina es fa per buscar signes de malalties renals com proteïnes i sang a l’orina. De vegades, l’orina es recull durant 24 hores per comprovar el funcionament dels ronyons.

Les proves de sang estàndard inclouen:

• Recompte sanguini complet (CBC)
• Panell metabòlic complet
• Velocitat de sedimentació dels eritròcits (VSH)

Es poden fer anàlisis de sang per excloure altres malalties. Aquests poden incloure:

• Anticossos antinuclears
• Anticossos de membrana basal anti-glomerular (anti-GBM)
• C3 i C4, crioglobulines, serologies d’hepatitis, VIH
• Proves de funció hepàtica
• Pantalla de tuberculosi i hemocultius

De vegades és necessària una biòpsia per confirmar el diagnòstic i comprovar la gravetat de la malaltia. Es fa amb més freqüència una biòpsia renal. També podeu tenir un dels següents:

• Biòpsia de la mucosa nasal
• Biòpsia pulmonar oberta
• Biòpsia cutània
• Biòpsia de la via aèria superior

Altres proves que es poden fer són:

• TAC sinusal
• TC de tòrax

A causa de la naturalesa potencialment greu de GPA, és possible que estigueu hospitalitzat. Un cop fet el diagnòstic, probablement us tractaran amb dosis elevades de glucocorticoides (com ara prednisona). S’administren a través de la vena durant 3 o 5 dies al començament del tractament. La prednisona s’administra juntament amb altres medicaments que frenen la resposta immune.

Per a malalties més lleus es poden utilitzar altres medicaments que frenen la resposta immune, com ara metotrexat o azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Metotrexat
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolat (Cellcept o Myfortic)

Aquests medicaments són eficaços en malalties greus, però poden causar efectes secundaris greus.La majoria de les persones amb GPA són tractades amb medicaments en curs per evitar recaigudes durant almenys 12 a 24 mesos. Parleu amb el vostre proveïdor d’atenció mèdica sobre el vostre pla de tractament.

Altres medicaments utilitzats per al GPA inclouen:

• Medicaments per prevenir la pèrdua òssia causada per la prednisona
• Àcid fòlic o àcid folínic, si està prenent metotrexat
• Antibiòtics per prevenir infeccions pulmonars

Els grups de suport amb altres persones que pateixen malalties similars poden ajudar les persones amb aquesta malaltia i les seves famílies a conèixer les malalties i adaptar-se als canvis associats al tractament.

Sense tractament, les persones amb formes greus d’aquesta malaltia poden morir en pocs mesos.

Amb el tractament, la perspectiva de la majoria de pacients és bona. La majoria de les persones que reben corticoides i altres medicaments que frenen la resposta immune milloren molt. La majoria de les persones amb GPA són tractades amb medicaments en curs per evitar recaigudes durant almenys 12 a 24 mesos.

Les complicacions es produeixen amb més freqüència quan no es tracta la malaltia. Les persones amb GPA desenvolupen danys als teixits als pulmons, les vies respiratòries i els ronyons. La afectació renal pot provocar sang a l’orina i insuficiència renal. Les malalties renals poden empitjorar ràpidament. La funció renal pot no millorar fins i tot quan la malaltia està controlada per medicaments.

Si no es tracta, es produeix insuficiència renal i possiblement la mort en la majoria dels casos.

Altres complicacions poden incloure:

• Inflor ocular
• Insuficiència pulmonar
• Tos de sang
• Perforació de l'envà nasal (forat a l'interior del nas)
• Efectes secundaris dels medicaments que s’utilitzen per tractar la malaltia

Truqueu al vostre proveïdor si:

• Es desenvolupa dolor toràcic i falta d'alè.
• Tos sang.
• Tens sang a l’orina.
• Té altres símptomes d’aquest trastorn.

No es coneix cap prevenció.

Antigament: granulomatosi de Wegener

• Granulomatosi amb poliangiitis a la cama
• Sistema respiratori

Grau RG. Vasculitis induïda per drogues: noves idees i una formació canviant de sospitosos. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grup d’estudi de la vasculitis francesa; Investigadors de MAINRITSAN. Manteniment de rituximab o azatioprina en vasculitis associada a ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Els vasculítids sistèmics. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosi amb poliangiitis. A: Ferri FF, ed. L’assessor clínic de Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Recomanacions EULAR / ERA-EDTA per al tractament de la vasculitis associada a ANCA. [la correcció publicada apareix a Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.