Què és la necròlisi epidèrmica tòxica (RTE)?

Content

• Causes
• Medicació
• Infeccions
• Símptomes
• Exemples visuals
• Connexió amb la síndrome de Stevens-Johnson
• Factors de risc
• Diagnòstic
• Tractament
• Perspectiva
• Emportar

La necròlisi epidèrmica tòxica (RTE) és una afecció cutània rara i greu. Sovint és causat per una reacció adversa a medicaments com anticonvulsivants o antibiòtics.

El símptoma principal és la descamació severa de la pell i la formació de butllofes. La descamació progressa ràpidament, donant lloc a grans zones crues que poden transpirar o plorar. També afecta les membranes mucoses, incloses la boca, la gola, els ulls i la regió genital.

Com que TEN es desenvolupa ràpidament, és important obtenir ajuda el més aviat possible. TEN és una emergència potencialment mortal que requereix tractament mèdic immediat.

Seguiu llegint per explorar les causes i els símptomes de les RTE, juntament amb com es tracta.

Causes

Com que TEN és tan rar, no s’entén del tot. Normalment és causat per una reacció anormal a la medicació. De vegades, és difícil identificar la causa subjacent de les DET.

Medicació

La causa més freqüent de TEN és una reacció anormal a la medicació. També es coneix com un tipus perillós d’erupció per drogues i és responsable de fins al 95 per cent dels deu casos.

Sovint, la malaltia es forma dins de les primeres vuit setmanes de prendre el medicament.

Els medicaments següents s’associen amb més freqüència a TEN:

• anticonvulsivants
• oxicams (antiinflamatori no esteroide)
• antibiòtics sulfonamida
• alopurinol (per a la gota i prevenció de càlculs renals)
• nevirapina (fàrmac anti-VIH)

Infeccions

En casos molt rars, una malaltia semblant a les DEU està relacionada amb una infecció per un bacteri conegut com a Mycoplasma pneumoniae, que provoca una infecció respiratòria.

Símptomes

Els símptomes de DEU són diferents per a cada persona. En les primeres etapes, sol causar símptomes similars a la grip. Això pot incloure:

• febre
• dolors corporals
• ulls vermells i urticants
• dificultat per empassar
• secreció nasal
• tos
• mal de coll

Després d’1 a 3 dies, la pell es pela amb ampolles o sense. Aquests símptomes poden progressar en poques hores o dies.

Altres símptomes inclouen:

• taques vermelles, roses o morades
• pell dolorosa
• àrees grans i crues de la pell (erosions)
• símptomes que s’estenen als ulls, la boca i els genitals

Exemples visuals

El símptoma principal de DEU és la descamació dolorosa de la pell. A mesura que la condició avança, el peeling s'estén ràpidament per tot el cos.

A continuació es mostren exemples visuals de DEU.

Connexió amb la síndrome de Stevens-Johnson

La síndrome de Stevens-Johnson (SJS), com TEN, és una afecció cutània greu causada per un medicament o, rarament, associada a una infecció. Les dues afeccions tenen el mateix espectre de malaltia i difereixen segons la quantitat de pell implicada.

SJS és menys greu. Per exemple, en SJS, menys del 10 per cent del cos es veu afectat per la descamació de la pell. A DEU, més del 30 per cent es veu afectat.

No obstant això, SJS segueix sent un estat greu. També requereix atenció mèdica d’urgència immediata.

El SJS i el TEN sovint es superposen, de manera que de vegades es coneix com a síndrome de Stevens-Johnson / necròlisi epidèrmica tòxica o SJS / TEN.

Factors de risc

Tot i que qualsevol persona que prengui medicaments pot desenvolupar TEN, algunes persones tenen un risc més elevat.

Els possibles factors de risc inclouen:

• Edat avançada. DEU pot afectar a persones de totes les edats, però és més probable que afectin els adults grans.
• Gènere. Les femelles poden tenir un risc més elevat de DES.
• Sistema immunitari debilitat. Les persones amb un sistema immunitari debilitat tenen més probabilitats de desenvolupar TEN. Això es pot produir a causa de malalties com el càncer o el VIH.
• SIDA. SJS i TEN són 1.000 vegades més freqüents en persones amb SIDA.
• Genètica. El risc és més gran si es té l’al·lel HLA-B * 1502, que és més freqüent en persones d’origen sud-asiàtic, xinès i indi. El gen pot augmentar el risc de TEN quan es pren un determinat medicament.
• Història familiar. És possible que tingueu més probabilitats de desenvolupar TEN si un familiar immediat ha tingut la malaltia.
• Reaccions farmacològiques anteriors. Si heu desenvolupat TEN després de prendre un determinat medicament, teniu un risc major si preneu el mateix medicament.

Diagnòstic

Un metge farà servir diverses proves per diagnosticar els símptomes. Això pot incloure:

• Examen físic. Durant un examen físic, un metge inspeccionarà la pell per detectar descamació, sensibilitat, afectació de la mucosa i infecció.
• Historial mèdic. Per comprendre la vostra salut general, un metge us preguntarà sobre la vostra història clínica. També voldran saber quins fàrmacs preneu, inclosos els medicaments nous que hàgiu pres durant els darrers dos mesos, així com qualsevol al·lèrgia que tingueu.
• Biòpsia cutània. Durant una biòpsia de la pell, una mostra del teixit de la pell afectat s’elimina del cos i s’envia al laboratori. Un especialista utilitzarà un microscopi per examinar el teixit i buscar signes de TEN.
• Anàlisi de sang. Un examen de sang pot ajudar a identificar signes d’infecció o altres problemes amb òrgans interns.
• Cultures. Un metge també pot buscar una infecció demanant un cultiu de sang o pell.

Tot i que el metge sol ser capaç de diagnosticar TEN només amb un examen físic, sovint es realitza una biòpsia de la pell per confirmar el diagnòstic.

Tractament

En tots els casos, el tractament inclou la suspensió del medicament que va causar la vostra reacció.

Altres formes de tractament depenen de diversos factors, com ara:

• la teva edat
• la vostra salut i historial mèdic en general
• la gravetat del vostre estat
• les zones corporals afectades
• la seva tolerància a determinats procediments

El tractament implicarà:

• Hospitalització. Cal atendre totes les persones amb DEU en una unitat de cremades.
• Ungüents i embenatges. Una cura adequada de les ferides evitarà més danys a la pell i protegirà la pell crua de la pèrdua de líquids i de la infecció. Per protegir la pell, l’equip de l’hospital farà servir ungüents tòpics i apòsits per a ferides.
• Fluids i electròlits per via intravenosa (IV). La pèrdua extensa de la pell semblant a una cremada, especialment a les TEN, provoca pèrdues de líquids i desequilibris electròlits. Se us administraran líquid i electròlits IV per minimitzar el risc. L’equip de l’hospital supervisarà de prop els electròlits, l’estat dels òrgans interns i l’estat general del fluid.
• Aïllament. Atès que el dany a la pell de TEN augmenta el risc d’infecció, quedareu aïllat dels altres i de les possibles fonts d’infecció.

Els medicaments que s’utilitzen per tractar TEN inclouen:

• Antibiòtics. A gairebé tothom que té TEN se li administren antibiòtics per prevenir o tractar qualsevol infecció.
• Immunoglobulina intravenosa G (IVIG). Les immunoglobulines són anticossos que ajuden el vostre sistema immunitari. De vegades s’utilitza l’IVIG per controlar la reacció. Es tracta d’un ús fora de l’etiqueta d’IVIG.
• Inhibidor alfa del TNF etanercept i ciclosporina immunosupressora. Es tracta de tractaments prometedors que sovint són recomanats per experts en el tractament de les RTE. Es tracta d’un ús fora de l’etiqueta d’ambdós medicaments.

Les parts específiques del cos poden necessitar tractaments diferents. Per exemple, si la vostra boca es veu afectada, es pot utilitzar un rentat bucal amb recepta específic, a més d'altres tractaments.

L’equip de l’hospital també supervisarà de prop els vostres ulls i genitals per detectar signes. Si detecten signes, utilitzaran tractaments tòpics específics per evitar complicacions, com ara pèrdua de visió i cicatrius.

Actualment, no hi ha cap règim de tractament estàndard per a les RTE. El tractament pot variar segons l'hospital. Per exemple, alguns hospitals poden utilitzar IVIG, mentre que altres poden utilitzar una combinació d'etanercept i ciclosporina.

Actualment, l’etanercept i la ciclosporina no estan aprovats per l’Administració d’aliments i medicaments (FDA) per tractar les RTE. No obstant això, es poden utilitzar fora de l'etiqueta per a aquest propòsit. L’ús fora de l’etiqueta significa que el vostre metge pot receptar un medicament per a una afecció que no s’aprovi si creu que podeu beneficiar-vos del medicament. Obteniu més informació sobre l'ús de medicaments amb recepta fora de l'etiqueta.

Perspectiva

La taxa de mortalitat de TEN és aproximadament del 30 per cent, però pot ser encara més elevada. No obstant això, molts factors afecten la vostra perspectiva individual, inclosos els vostres:

• edat
• salut general
• severitat del vostre estat, inclosa la superfície corporal implicada
• curs del tractament

En general, la recuperació pot trigar de 3 a 6 setmanes. Els possibles efectes a llarg termini inclouen:

• decoloració de la pell
• cicatrius
• pell seca i mucoses
• Pèrdua de cabells
• problemes per orinar
• alteració del gust
• anomalies genitals
• canvis de visió, inclosa la pèrdua

Emportar

La necròlisi epidèrmica tòxica (RTE) és una greu emergència. Com a malaltia de la pell que posa en perill la seva vida, pot provocar ràpidament deshidratació i infecció. Obteniu atenció mèdica immediatament si vostè o algú que coneixeu té símptomes de DEU.

El tractament inclou hospitalització i ingrés en una unitat de cremades. L’equip de l’hospital prioritzarà la cura de les ferides, la teràpia de fluids i la gestió del dolor. Pot trigar fins a 6 setmanes a millorar, però el tractament precoç millorarà la vostra recuperació i perspectives.