Tot el que necessiteu saber sobre la policitèmia vera

Content

• Què és la policitèmia vera?
• Símptomes de la policitèmia vera
• Causes i factors de risc de la policitèmia vera
• Diagnòstic de policitèmia vera
• Tractament de la policitèmia vera
• Tractament per a persones de baix risc
• Tractament per a persones d’alt risc
• Tractaments relacionats
• Dieta de policitèmia vera
• Pronòstic de la policitèmia vera
• Esperança de vida de la policitèmia vera
• A emportar

Què és la policitèmia vera?

Polycythemia vera (PV) és un rar tipus de càncer de sang en què el cos produeix massa glòbuls vermells. Els glòbuls vermells transporten oxigen a tot el cos.

Quan tens massa glòbuls vermells, la sang s’espesseix i flueix més lentament. Els glòbuls vermells poden agrupar-se i formar coàguls dins dels vasos sanguinis.

Si no es tracta, PV pot comportar complicacions que poden posar en perill la vida. La sang que flueix més lentament pot reduir la quantitat d’oxigen que arriba al vostre cor, cervell i altres òrgans vitals. I els coàguls de sang poden bloquejar completament el flux sanguini dins d’un vas sanguini, provocant un ictus o fins i tot la mort. El PV pot comportar cicatrius a la medul·la òssia i leucèmia, un altre tipus de càncer de sang.

No hi ha cura per a la PV, però es pot gestionar la malaltia amb tractament. És probable que el vostre metge faci sortides de sang rutinàries i li receptarà medicaments per prevenir coàguls greus de sang. És important parlar amb el vostre metge si teniu risc de patir fotovoltaica i teniu algun símptoma. Obteniu més informació sobre els trastorns fotovoltaics i altres trastorns dels glòbuls.

Símptomes de la policitèmia vera

La PV no pot causar símptomes durant molts anys. Quan els símptomes comencen per primera vegada, poden ser prou lleus com a falta. Potser no us adoneu que teniu PV fins que un examen de sang de rutina rep el problema.

Reconèixer els símptomes precoçment pot ajudar-vos a començar el tractament i esperem prevenir coàguls de sang i les seves complicacions. Els símptomes habituals de la PV són:

• fatiga
• picor
• problemes per respirar quan s’asseu
• problemes per concentrar-se
• Pèrdua de pes no planificada
• dolor a l’abdomen
• sentir-se fàcilment ple
• visió borrosa o doble
• mareig
• debilitat
• sudoració intensa
• sagnat o contusió

A mesura que la malaltia avança i la seva sang s’engreixa amb més glòbuls vermells, poden aparèixer símptomes més greus, com ara:

• sagnat intens per talls lleus
• articulacions inflades
• dolor als ossos
• color vermellós a la cara
• sagnat de genives
• sensació de cremada a les mans o als peus

La majoria d'aquests símptomes també poden ser causats per altres condicions, per la qual cosa és fonamental que es faci un diagnòstic adequat del vostre metge. Obteniu més informació sobre els símptomes habituals de la policitèmia vera.

Causes i factors de risc de la policitèmia vera

La policitèmia vera es presenta més sovint en homes que en dones. És més probable que tingueu PV a partir dels 60 anys, però pot començar a qualsevol edat.

Mutacions (canvis) a la secció JAK2 el gen és la causa principal de la malaltia. Aquest gen controla la producció d’una proteïna que ajuda a fer cèl·lules sanguínies. Al voltant del 95 per cent de les persones amb PV presenten aquest tipus de mutació.

La mutació que provoca l'energia fotovoltaica es pot transmetre a les famílies. Però més sovint, pot passar sense cap connexió familiar. La investigació s'està realitzant en la causa de la mutació genètica del PV.

Si teniu PV, el vostre risc de desenvolupar complicacions greus depèn de la probabilitat que tingueu un coàgul de sang. Entre els factors que augmenten el risc de desenvolupar coàguls de sang en FV són:

• una història de coàguls de sang
• major de 60 anys
• pressió arterial alta
• diabetis
• fumar
• colesterol alt
• embaràs

La sang més gruixuda del normal sempre pot augmentar el risc de coàguls de sang, sense importar-ne la causa. Obteniu informació sobre altres causes de sang gruixuda, a més de la policitèmia vera.

Diagnòstic de policitèmia vera

Si creieu que pot tenir PV, el vostre metge primer farà un test anomenat recompte complet de sang (CBC). Un CBC mesura els factors següents en sang:

• el nombre de glòbuls vermells
• el nombre de glòbuls blancs
• el nombre de plaquetes
• la quantitat d’hemoglobina (una proteïna que transporta oxigen)
• el percentatge d’espai ocupat pels glòbuls vermells en sang, conegut com a hematocrit

Si teniu PV, probablement tingueu una quantitat superior a la normal de glòbuls vermells i hemoglobina i un hematòcrit anormalment alt. També podeu tenir recomptes anormals de plaquetes o recomptes de glòbuls blancs.

Si els resultats del CBC són anormals, probablement el metge comprovarà la seva sang JAK2 mutació. La majoria de les persones amb test fotovoltaic positiu per aquest tipus de mutació.

Juntament amb altres proves de sang, és probable que necessiteu una biòpsia de medul·la òssia per confirmar un diagnòstic de PV.

Si el vostre metge us diu que teniu PV, tingueu en compte que com més aviat ho sabeu, més aviat podeu començar el tractament. I el tractament redueix el risc de complicacions del PV.

Tractament de la policitèmia vera

La PV és una malaltia crònica que no té cura. Tot i això, el tractament pot ajudar a gestionar els seus símptomes i ajudar a prevenir complicacions. El seu metge receptarà un pla de tractament en funció del risc de desenvolupar coàguls de sang.

Tractament per a persones de baix risc

El tractament típic per a aquells amb baix risc de coàguls sanguinis inclou dues coses: l’aspirina i un procediment anomenat flebotomia.

• Aspirina de dosis baixes. L’aspirina afecta les plaquetes a la sang, disminuint el risc de formar coàguls de sang.
• Phlebotomia. Amb una agulla, el metge eliminarà una petita quantitat de sang d’una de les venes. Això ajuda a reduir el nombre de glòbuls vermells. Normalment tindreu aquest tractament aproximadament una vegada a la setmana i, un cop cada mes, fins que el vostre nivell d’hematocrit estigui més a prop del normal.

Tractament per a persones d’alt risc

A més de l’aspirina i la flebotomia, les persones amb alt risc de coàguls de sang poden requerir un tractament més especialitzat, com altres medicaments. Aquests poden incloure:

• Hidroxiaurea (Droxia, Hidrea). Es tracta d’un medicament contra el càncer que impedeix que el cos faci massa glòbuls vermells. Redueix el risc de coàguls de sang. Hydroxyurea s’utilitza fora d’etiqueta per tractar la PV.
• Interferó alfa. Aquest fàrmac ajuda al vostre sistema immunitari a combatre les cèl·lules hiperactives de la medul·la òssia que formen part del PV. També pot evitar que el cos faci massa glòbuls vermells. Igual que la hidroxiurea, iEl nterferó alfa s’utilitza fora d’etiqueta per tractar la PV.
• Busulfan (Myleran). Aquest medicament contra el càncer està homologat per tractar la leucèmia, però es pot utilitzar fora de segells per tractar la PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Aquest és l’únic medicament aprovat per la Food and Drug Administration dels Estats Units per tractar el PV. El vostre metge pot receptar-vos aquest medicament si no tolereu la hidroxiurea, o si la hidroxiurea no redueix la quantitat suficient de sang. Ruxolitinib funciona inhibint els factors de creixement responsables de la creació de glòbuls vermells i del funcionament del sistema immune.

Tractaments relacionats

El seu metge també pot receptar-te altres tractaments. Alguns d’aquests poden ajudar a alleujar la picor, que pot ser un problema persistent i molest per a moltes persones amb PV. Aquests tractaments poden incloure:

• antihistamínics
• Inhibidors selectius de la recaptació de la serotonina (ISRS)
• fototeràpia (tractament amb llum ultraviolada)

El seu metge parlarà amb tu sobre les millors opcions de tractament per a vostè. Exploreu preguntes que podeu plantejar al vostre metge sobre el tractament de la policitèmia vera.

Dieta de policitèmia vera

En general, la dieta recomanada per a persones amb PV és la mateixa que qualsevol. Menja menjars ben equilibrats i inclou fruites i verdures fresques, cereals integrals, proteïna magra i lactis baixos en greixos. Pregunteu al vostre metge quantes calories heu de consumir cada dia per mantenir un pes saludable.

A més, vigileu quina sal mengeu. Els aliments amb alt contingut en sodi poden provocar que el cos canviï aigua en els teixits del cos, cosa que pot empitjorar alguns dels seus símptomes fotovoltaics. A més, beu suficients líquids per evitar la deshidratació i mantenir un bon flux i circulació sanguínia. El vostre metge us pot proporcionar orientació individualitzada sobre la dieta i la ingesta d’aigua.

Pronòstic de la policitèmia vera

El vostre pronòstic amb PV depèn en gran mesura de si rebeu tractament. El tractament ajuda a reduir el risc de complicacions que poden posar en perill la vida, com ara:

• mielofibrosi: l’etapa avançada del PV que cicatriu la medul·la òssia i pot augmentar el fetge i la melsa
• atac de cor
• trombosi de venes profundes (TVV)
• ictus isquèmic: un ictus causat per la pèrdua de subministrament de sang al cervell
• embòlia pulmonar: un coàgul de sang al pulmó
• mort hemorràgica: mort per sagnat, generalment per l’estómac o altres parts del tracte digestiu
• hipertensió portal: augment de la pressió arterial al fetge que pot provocar insuficiència hepàtica
• leucèmia mieloide aguda (AML): un tipus particular de càncer de sang que afecta els glòbuls blancs

Aquestes complicacions del PV són possibles fins i tot amb tractament, però el risc és molt menor. Per a persones amb PV, només entre un 5 i un 15 per cent han desenvolupat mielofibrosi 15 anys després del diagnòstic. I menys del 10 per cent han desenvolupat leucèmia típicament als vint anys després del diagnòstic. En general, les persones que reben tractament tenen una perspectiva molt millor que la que no té.

A més, tenir cura de la vostra salut i de la seva salut general pot disminuir el risc de coàguls de sang derivats de la PV. Deixar de fumar, mantenir-se actiu físicament i gestionar altres condicions de salut que tingueu, com la diabetis, la pressió arterial alta i les malalties del cor, també poden millorar la vostra perspectiva. Obteniu més informació sobre el pronòstic de la policitèmia vera.

Esperança de vida de la policitèmia vera

La situació de tothom amb PV és diferent. Però moltes persones que s’ajusten al seu pla de tractament i veuen el seu hematòleg regularment poden esperar viure una llarga vida amb complicacions limitades.

El tractament és crític. Les persones sense cap tractament poden esperar sobreviure a menys de dos anys, segons l’edat i la salut general. Però els que tenen tractament poden viure diverses dècades més. La durada mitjana de la supervivència després del diagnòstic és d’almenys 20 anys, i la gent pot viure durant dècades més. Obteniu més informació sobre l’esperança de vida de la policitèmia vera.

A emportar

La policitèmia vera és una malaltia rara en la sang que augmenta el risc de presentar coàguls perillosos i altres complicacions. No és curable, però es pot tractar.

Si teniu policitèmia vera, parleu amb el vostre metge d’atenció primària o hematòleg sobre el pla de tractament adequat per a vosaltres. Probablement inclourà flebotomia i medicaments. Obtenir l’atenció que necessiteu el més aviat possible pot ajudar a prevenir coàguls de sang, disminuir les complicacions i millorar la qualitat i la durada de la vostra vida.