Pitiriasi Rubra Pilaris

Content

• Tipus de pitiriasi rubra pilaris
• Imatges de PRP
• Què causa el PRP?
• Com s’hereta el PRP?
• Quins són els símptomes del PRP?
• Com es diagnostica el PRP?
• Quines són les possibles complicacions del PRP?
• Com es tracta el PRP?
• Puc prevenir el PRP?
• El PRP desapareixerà?
• Parleu amb el vostre metge

Introducció

La pitiriasi rubra pilaris (PRP) és una malaltia rara de la pell. Provoca inflamacions i vessaments constants de la pell. El PRP pot afectar parts del cos o de tot el cos. El trastorn pot començar a la infància o a l'edat adulta. El PRP afecta per igual a homes i dones.

Tipus de pitiriasi rubra pilaris

Hi ha sis tipus de PRP.

El PRP d’inici clàssic en adults és el tipus més comú. Es produeix a l'edat adulta. Els símptomes solen desaparèixer al cap d’uns anys. En alguns casos rars, els símptomes tornen més tard.

La PRP d’aparició adulta atípica també comença a l’edat adulta. No obstant això, els símptomes poden durar més de 20 anys.

La PRP d’aparició juvenil clàssica comença en la infància. Els símptomes normalment desapareixen en un any, però poden tornar-se més tard.

El PRP d'inici juvenil circumscrit comença abans de la pubertat. Afecta amb més freqüència els palmells de les mans dels nens, les plantes dels peus i els genolls i els colzes. Els símptomes poden desaparèixer durant l'adolescència.

De vegades s’hereta la PRP d’aparició juvenil atípica. Això vol dir que es transmet a través de la família. Pot estar present al néixer o desenvolupar-se durant la primera infància. Els símptomes solen durar tota la vida.

La PRP associada al VIH està relacionada amb el VIH. És molt difícil de tractar.

Imatges de PRP

Què causa el PRP?

Es desconeix la causa exacta del PRP. El PRP es produeix amb més freqüència sense cap motiu clar. Tot i que s’hereten alguns casos de PRP, la majoria no. El PRP heretat tendeix a ser més greu.

El PRP d’inici clàssic en adults pot estar relacionat amb un càncer de pell subjacent. Tanmateix, es desconeix la freqüència amb què es produeix un càncer de pell amb aquest tipus de PRP. Si teniu PRP d’inici clàssic, assegureu-vos que consulteu el vostre metge per comprovar si hi ha càncer de pell.

Segons l'Organització Nacional per als Trastorns Rars, les primeres investigacions suggereixen que el PRP pot ser degut a un problema en la forma en què el cos processa la vitamina A. No obstant això, cal investigar més per esbrinar si això és cert.

El PRP també es pot connectar a una resposta del sistema immunitari, segons el Centre d’Informació de Malalties Genètiques i Rares.

Com s’hereta el PRP?

PRP es pot heretar. Podeu heretar el PRP si un dels vostres pares transmet el gen que causa el trastorn. És possible que els vostres pares siguin portadors del gen, cosa que significa que tenen el gen però que no en tenen el trastorn. Si un dels vostres pares és portador del gen, hi ha un 50% de probabilitats que el gen us passi. Tanmateix, és possible que no desenvolupeu PRP fins i tot si heu heretat el gen.

Quins són els símptomes del PRP?

El PRP provoca taques escamoses de color rosa, vermell o vermell ataronjat a la pell. Els pegats solen tenir picor. És possible que tingueu taques escamoses només en algunes parts del cos. Sovint es produeixen a:

• colzes
• genolls
• mans
• peus
• turmells

La pell dels palmells de les mans i la planta dels peus també es poden tornar vermells i espessits. Les taques escamoses poden acabar estenent-se per tot el cos.

Com es diagnostica el PRP?

El PRP sovint es confon amb altres afeccions cutànies més comunes, com la psoriasi. També es pot confondre amb altres de menys habituals, com el líquen pla i la pitiriasi rosea. La psoriasi està marcada per taques de pruïja i escates que sovint són vermelles. No obstant això, a diferència del PRP, la psoriasi es pot tractar amb més facilitat i èxit. És possible que no es diagnostiqui PRP fins que les taques escamoses no responguin al tractament amb psoriasi.

Si el vostre metge sospita de PRP, pot fer-li una biòpsia de la pell per ajudar-lo a fer un diagnòstic. Per a aquest procediment, el vostre metge us elimina una petita mostra de la pell. Després, la miren al microscopi per analitzar-la.

Quines són les possibles complicacions del PRP?

En la seva major part, el PRP pot ser picor i incòmode. Aquests símptomes poden disminuir amb el pas del temps, fins i tot si l’erupció sembla que empitjora. La condició normalment no causa moltes complicacions.

No obstant això, el Grup de Suport de PRP assenyala que l'erupció de vegades pot comportar altres problemes, com ara l'ectropió. En aquesta condició, la parpella resulta, deixant al descobert la superfície de l’ull. El PRP també pot provocar problemes amb el revestiment de la boca. Això pot provocar irritació i dolor.

Amb el pas del temps, el PRP pot provocar queratodermia. Aquest problema fa que la pell de les mans i la planta dels peus esdevingui molt gruixuda. Es poden desenvolupar esquerdes profundes a la pell, anomenades fissures.

Algunes persones amb PRP també són sensibles a la llum. És possible que tinguin problemes per suar o controlar la temperatura corporal quan fa calor.

Com es tracta el PRP?

Actualment no existeix una cura per al PRP, però el tractament pot alleujar els símptomes. El vostre metge pot prescriure un o més dels següents tractaments:

• Cremes tòpiques que contenen urea o àcid làctic. Aquests van directament a la pell.
• Retinoides orals. Alguns exemples inclouen isotretinoïna o acitretina. Aquests són derivats de la vitamina A que frenen el creixement i l’eliminació de les cèl·lules de la pell.
• Vitamina A. oral Això pot ser útil en algunes persones, però només en dosis molt altes. Els retinoides són més eficaços i més utilitzats que la vitamina A.
• Metotrexat. Es tracta d’un medicament oral que es pot utilitzar si els retinoides no funcionen.
• Immunosupressors. Es tracta de medicaments orals que suprimeixen el sistema immunitari. Inclouen ciclosporina i azatioprina.
• Biològics. Es tracta de medicaments injectables o intravenosos (IV) que afecten el vostre sistema immunitari. Inclouen els medicaments adalimumab, etanercept i infliximab.
• Teràpia amb llum ultraviolada. Normalment s’administra en combinació amb el psoralè (un medicament que us fa menys sensible al sol) i un retinoide.

Puc prevenir el PRP?

No és possible prevenir la PRP, ja que es desconeix la causa i l’aparició. Si sospiteu que teniu PRP, consulteu el vostre metge. Començar un tractament que us funcioni tan aviat com obtingueu un diagnòstic és clau per alleujar els símptomes.

Trobar un tractament eficaç també és important perquè podeu desenvolupar més d’un tipus de PRP al llarg de la malaltia.

El PRP desapareixerà?

Depenent del tipus de PRP que tingueu, els símptomes poden desaparèixer o no. Si teniu PRP d’inici clàssic per a adults, és probable que els símptomes durin uns anys o menys i que després no tornin

Els símptomes d'altres tipus de PRP poden ser més duradors. No obstant això, els tractaments poden fer que els símptomes siguin menys notables.

Parleu amb el vostre metge

El PRP és una malaltia rara de la pell marcada per una inflamació i un vessament constants de la pell. Pot afectar tot el cos o només parts d’aquest. Pot començar en qualsevol moment de la vostra vida. Tot i que no existeix una cura actual, els tractaments poden ajudar a alleujar els símptomes.

Els tractaments per al PRP inclouen medicaments tòpics, orals i injectables. També inclouen teràpia amb llum ultraviolada. Col·laboreu amb el vostre metge per trobar el tractament que millor funcioni per alleujar els símptomes de PRP.