Deformitat de llapis a la tassa

Content

• Visió general
• Causes de la deformitat del llapis a la tassa
• Símptomes de la deformitat del llapis a la tassa
• Diagnòstic de la deformitat del llapis a la tassa
• Tractament de la deformitat del llapis a la tassa
• Les perspectives

Visió general

La deformitat del llapis a la tassa és un trastorn ossi rar associat principalment a una forma severa d’artritis psoriàsica (PSA) anomenada artritis mutilant. També es pot produir amb artritis reumatoide (RA) i esclerodèrmia. "Llapis a la tassa" descriu l'aspecte de l'os afectat en una radiografia:

• L’extrem de l’os s’ha erosionat en forma de llapis esmolat.
• Aquest "llapis" ha desgastat la superfície d'un os contigu en forma de copa.

La deformitat del llapis a la tassa és poc freqüent. L’artritis mutilans afecta només al voltant del 5 per cent de les persones amb PSA i de les persones amb artritis reumatoide. Veurem principalment la deformitat del llapis a la tassa amb PsA.

Si els raigs X o les exploracions mostren signes de degeneració amb llapis a la tassa, és important començar el tractament el més aviat possible per frenar o aturar la degeneració. Sense tractament, la destrucció articular pot procedir ràpidament.

Les primeres articulacions afectades solen ser la segona i la tercera articulació dels dits (articulacions interfalàngiques distals). La condició també pot afectar les articulacions dels dits del peu.

Tot i que la deformitat del llapis a la tassa s’observa amb més freqüència a la PsA, altres formes d’artritis que afecten els ossos de la columna vertebral i les extremitats (espondiloartropaties) també poden causar aquest trastorn dels dits dels dits dels peus. També es produeix rarament en:

• esclerosi sistèmica (esclerodermia)
• Malaltia de Behcet
• lupus eritematós sistèmic

Causes de la deformitat del llapis a la tassa

Les artritis mutilants i la seva característica deformitat de llapis a la tassa són la forma més severa de psA no tractada.

Les causes del PSA no s’entenen del tot. Es considera una interacció complexa de genètica, disfunció del sistema immunitari i factors ambientals. Aproximadament les persones amb psoriasi desenvolupen PsA.

Tenir antecedents familiars de psoriasi augmenta el risc de patir psoriasi i psA. Però hi ha diferències genètiques diferenciades entre la psoriasi i la PsA. Teniu tres a cinc vegades més probabilitats d’heretar PsA que d’heretar la psoriasi.

La investigació genètica ha demostrat que les persones amb PSA que tenen dos gens específics (HLA-B27 o bé DQB1 * 02) tenen un major risc de desenvolupar artritis mutilant.

Entre els factors ambientals que es creu que contribueixen al PSA s’inclouen:

• estrès
• infeccions (com ara el VIH o infeccions per estreptococs)
• traumatismes a les articulacions (especialment amb nens)

Símptomes de la deformitat del llapis a la tassa

‘La deformitat del llapis a la tassa és un trastorn ossi rar. Una radiografia d'aquesta deformitat mostra l'os afectat amb l'extrem de l'os erosionat en forma de llapis esmolat. Aquest "llapis" ha desgastat la superfície d'un os contigu en forma de copa. '

Les persones que tenen una deformitat de llapis a la tassa derivada de PsA poden experimentar els símptomes d’aquesta forma d’artritis. Els símptomes del PsA són variats i poden semblar-se als d'altres malalties:

• dits o dits dels peus inflats (dactilitis); estudis van trobar dactilitis present en persones amb psA
• rigidesa articular, inflamació i dolor, generalment en quatre o menys articulacions i asimètriques (no és la mateixa articulació a banda i banda del cos)
• canvis d'ungles, incloses les picades i la separació de les ungles del llit d'ungles
• dolor inflamatori al coll
• artritis inflamatòria de la columna vertebral i articulacions grans (espondilitis)
• inflamació d'una o de les dues articulacions sacroilíacs (sacroiliitis); un estudi va trobar que les persones amb PSA tenien sacroiliitis
• inflamació de les enteses, els llocs on els tendons o lligaments entren als vostres ossos (entesitis)
• inflamació de la capa mitjana de l'ull, causant enrogiment i visió borrosa (uveïtis)

Si teniu deformitat al llapis a la tassa, és possible que també tingueu aquests símptomes:

• augment de la mobilitat del teixit que recobreix l’articulació
• destrucció òssia severa (osteòlisi)
• Dits de "vidre d'òpera" o "telescòpics", en els quals el teixit ossi col·lapsa, deixant només la pell

Diagnòstic de la deformitat del llapis a la tassa

El PSA sovint no es diagnostica a causa dels seus símptomes variats i la manca d’acord sobre els criteris. Per ajudar a estandarditzar el diagnòstic, un grup internacional de reumatòlegs va desenvolupar criteris per al PsA conegut com CASPAR, criteris de classificació per a l’artritis psoriàsica.

Una de les dificultats és que l’artritis es produeix abans dels símptomes de psoriasi de la pell en persones amb PSA. Per tant, els símptomes de la pell poden no proporcionar cap pista. A més, els símptomes de la psoriasi i el PSA no són constants: poden aparèixer i disminuir.

El vostre metge us farà una història clínica, inclosa la història clínica de la vostra família. Us preguntaran sobre els vostres símptomes:

• Què tan greus són?
• Quant de temps les teniu?
• Van i vénen?

També realitzaran un examen físic exhaustiu.

Per confirmar el diagnòstic de l’artritis mutilant i la deformitat del llapis a la tassa, el vostre metge farà servir més d’un tipus de proves d’imatge, incloses:

• Radiografia
• sonògraf
• Exploració per ressonància magnètica

El vostre metge buscarà la gravetat de la destrucció òssia. La sonografia i la imatge per ressonància magnètica poden proporcionar una imatge més precisa del que està passant. La sonografia, per exemple, pot detectar una inflamació que encara no té símptomes. La ressonància magnètica pot donar una imatge més detallada dels petits canvis en l’estructura òssia i el teixit circumdant.

Hi ha molt poques malalties que puguin implicar deformitat amb llapis a la tassa. Si no teniu símptomes de psoriasi a la pell, és probable que el vostre metge comprovi si hi ha marcadors sanguinis d’artritis reumatoide i altres malalties que puguin causar aquest trastorn.

PsA està mal diagnosticat. Però és improbable que es faci un diagnòstic erroni de la deformitat del llapis a la tassa, a causa de la seva imatge de raigs X diferent. Els altres símptomes guiaran el metge a arribar al diagnòstic de la malaltia subjacent.

Tractament de la deformitat del llapis a la tassa

L'objectiu del tractament per a la deformitat del llapis a la tassa és:

• evitar qualsevol deteriorament ossi addicional
• proporcionar alleujament del dolor
• proporcionar teràpia física i ocupacional per mantenir el funcionament de les mans i els peus

El tractament específic dependrà de la gravetat de la vostra deformitat i de la causa subjacent.

Per a la deformitat del llapis a la tassa relacionada amb la PsA, el vostre metge pot prescriure antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) per alleujar els símptomes. Però aquestes drogues no detindran la destrucció òssia.

Per frenar o aturar la pèrdua òssia, el metge pot prescriure medicaments antireumàtics que modifiquen la malaltia (DMARD) o molècules petites orals (OSM), com ara:

• metotrexat
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Un grup de fàrmacs anomenats biològics inhibeixen el factor de necrosi tumoral (TNF-alfa), que té un paper en el PsA. Alguns exemples inclouen:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Els productes biològics que bloquegen la interleucina 17 (IL-17), que afavoreix la inflamació, inclouen:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (tals)
• brodalumab (Siliq)

Altres productes biològics que el vostre metge pot prescriure inclouen:

• ustekinumab (Stelara), que bloqueja les molècules inflamatòries IL-23 i IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), que bloqueja l'activació de cèl·lules T, un tipus de cèl·lula important per a la resposta del sistema immunitari

Podrien ser necessaris tractaments combinats en els casos més greus. Encara hi ha més fàrmacs en desenvolupament o en assajos clínics dirigits a determinades cèl·lules o als seus productes que es creu que causen inflamació i destrucció òssia.

La teràpia física i ocupacional pot ser útil per alleujar els símptomes, mantenir la flexibilitat, reduir l’estrès a les mans i els peus i protegir les articulacions de lesions.

Parleu amb el vostre metge sobre quina combinació de tractaments us pot resultar millor. Pregunteu també si un assaig clínic pot ser una opció. Assegureu-vos de discutir els efectes secundaris dels DMARD, molècules petites orals (OSM) i productes biològics. Tingueu en compte també el cost, perquè alguns dels medicaments més recents són molt cars.

En alguns casos, la cirurgia reconstructiva o el reemplaçament articular poden ser una opció.

La cirurgia per al PSA no és freqüent: un estudi va trobar que només el 7% de les persones amb PSA tenien cirurgia ortopèdica. Una revisió de PsA i cirurgia del 2008 va assenyalar que la cirurgia en alguns casos va alleujar amb èxit el dolor i va millorar la funció física.

Les perspectives

La deformitat del llapis a la tassa no es pot curar. Però molts tractaments farmacològics disponibles poden alentir o aturar el deteriorament dels ossos. I encara s'estan desenvolupant nous medicaments encara més prometedors.

La teràpia física pot ajudar a enfortir els músculs i a mantenir les articulacions, les mans i els peus flexibles i funcionals. Un terapeuta ocupacional pot ajudar amb els aparells per facilitar la mobilitat i realitzar tasques diàries.

Menjar una dieta antiinflamatòria saludable i fer exercici regularment us pot ajudar a la salut en general.

Començar assessorament o unir-se a un grup de suport us pot ajudar a fer front a l’estrès i la discapacitat. La Fundació Artritis i la Fundació Nacional de Psoriasi proporcionen ajuda gratuïta.