Pemphigus Vulgaris

Content

• Què és pemphigus vulgaris?
• Imatges de pemphigus vulgaris
• Quins són els símptomes de pemphigus vulgaris?
• Què causa pemphigus vulgaris?
• Qui té risc de pemphigus vulgaris?
• Com es diagnostica pemphigus vulgaris?
• Tipus de pemfigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemfigus vegetans
• Pemfigus paraneoplàstic
• Com es tracta el pemphigus vulgaris?
• Corticosteroides i fàrmacs anti-immune
• Antibiòtics, antivirals i antifúngics
• Alimentació intravenosa (IV)
• Plasmapheresis
• Gestió de ferides
• Quines són les complicacions de pemphigus vulgaris?
• Quina perspectiva té a llarg termini les persones amb pemphigus vulgaris?

Què és pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris és una malaltia autoimmune rara que provoca butllofes doloroses a la pell i a les mucoses. Si teniu una malaltia autoimmune, el vostre sistema immune ataca erròniament els vostres teixits sans.

Pemphigus vulgaris és el tipus més comú d’un grup de trastorns autoimmunes anomenats pemphigus. Cada tipus de pemfigus es caracteritza per on es formen les butllofes.

Pemphigus vulgaris afecta les mucoses, que es troben en àrees incloent:

• boca
• gola
• nas
• ulls
• genitals
• pulmons

Aquesta malaltia sol començar amb butllofes a la boca i després a la pell. Les butllofes de vegades afecten les membranes dels genitals.

Pemphigus vulgaris pot ser perillós. El tractament és essencial, i consisteix típicament en l’ús de corticoides per suprimir el sistema immune. Si no es tracta, la condició pot provocar greus complicacions. Algunes d’aquestes complicacions poden ser fatals.

La taxa de mort per aquesta malaltia havia estat d’una mitjana del 75 per cent abans d’introduir-se els corticoides els anys cinquanta. Això ha millorat notablement amb els tractaments actuals.

Imatges de pemphigus vulgaris

Quins són els símptomes de pemphigus vulgaris?

Els símptomes de pemphigus vulgaris són:

• butllofes doloroses que s’inicien a la boca o a les zones de la pell
• butllofes de pell prop de la superfície de la pell que vénen i van
• escorrent, escorcollant-se o pelant-se al lloc de la ampolla

Què causa pemphigus vulgaris?

El sistema immune produeix proteïnes anomenades anticossos. Els anticossos ataquen normalment substàncies nocives com bacteris i virus. Pemphigus vulgaris es produeix quan el sistema immunològic produeix erròniament anticossos contra les proteïnes de la pell sana i de les mucoses.

Els anticossos descomponen els enllaços entre les cèl·lules i el líquid es recull entre les capes de la pell. Això comporta butllofes i erosions a la pell.

No es coneix la causa precisa de l’atac del sistema immune.

Molt poques vegades, certs medicaments poden causar pemphigus vulgaris. Aquests medicaments inclouen:

• la penicilamina, que és un agent quelant que elimina certs materials de la sang
• Inhibidors ACE, que són un tipus de medicament per a la pressió arterial

Qui té risc de pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris no és contagiós i no es pot transmetre d'una persona a una altra. No sembla que es transmeti de pares a fills. No obstant això, els gens d'una persona poden suposar un risc més elevat de la malaltia. Si els vostres pares o altres membres de la família tenien o tenen la condició, és més probable que el desenvolupeu.

Pemphigus vulgaris pot afectar persones de totes les races, gèneres i edats. No obstant això, la condició és més freqüent en els grups següents:

• gent de descendència mediterrània
• jueus d’Europa de l’est
• gent que viu a les selves tropicals del Brasil
• adults d’edat mitjana i majors

Com es diagnostica pemphigus vulgaris?

Un dermatòleg realitzarà un examen físic de les butllofes de la pell. Cercaran un indicador de la condició anomenat signe de Nikolsky. Un signe positiu de Nikolsky és quan la pell es talla fàcilment quan s’eixuga la superfície amb un cotó o un dit.

El vostre metge pot prendre una biòpsia de la butllofa, que implica treure un tros de teixit per a la seva anàlisi i mirar-lo a un microscopi per confirmar el diagnòstic. La biòpsia es pot tractar al laboratori amb substàncies químiques que ajuden al metge a trobar els anticossos anormals. El vostre metge pot utilitzar aquesta informació per determinar el tipus de pemfigus.

Tipus de pemfigus

Es diagnostiquen els diferents tipus de pemfigus en funció de la ubicació de les butllofes. Inclouen:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris és el tipus de pemfigus més comú als Estats Units. Les butllofes solen aparèixer per primer cop a la boca. Les butllofes no picaven. Poden ser dolorosos. A continuació, poden aparèixer butllofes a la pell i, de vegades, als genitals.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus no provoca butllofes a la boca. Les butllofes apareixen primer a la cara i al cuir cabellut. Les butllofes apareixen al pit i a l’esquena. Les butllofes solen ser picor i indolor.

Pemfigus vegetans

Pemphigus vegetans provoca butllofes que apareixen a l’engonal, a sota dels braços i als peus.

Pemfigus paraneoplàstic

Un tipus de pemfigus molt rar que es produeix en persones amb alguns càncers s’anomena pemfigus paraneoplàstic. Les butllofes i les nafres poden aparèixer a la boca, als llavis i a la pell. Aquest tipus també pot causar cicatrius a les parpelles i als ulls. També pot causar problemes pulmonars.

Com es tracta el pemphigus vulgaris?

El tractament té com a objectius reduir el dolor i els símptomes i prevenir complicacions com la infecció. Inclou un o diversos medicaments i altres mètodes. Pot incloure qualsevol dels següents:

Corticosteroides i fàrmacs anti-immune

Una alta dosi de corticoides és el tractament principal de la malaltia. Els corticoides comuns inclouen prednisona o prednisolona. Normalment es necessita una dosi elevada per controlar la malaltia.

Aquests medicaments tenen molts efectes secundaris, entre ells:

• una probabilitat més gran d’infectar-se
• osteoporosi
• cataractes
• glaucoma
• augment del sucre en sang
• diabetis
• una pèrdua de massa muscular
• úlceres d'estómac
• retenció de líquids

Pot ser que necessiteu prendre suplements com el calci i la vitamina D, menjar una dieta baixa en sucres o prendre altres medicaments per tractar aquests efectes secundaris. Un cop controlades les butllofes, es pot reduir la dosi fins al nivell més baix necessari per prevenir les butllofes noves i per mantenir els efectes secundaris al mínim. Una crema de corticoides també es pot utilitzar directament sobre les butllofes.

Per ajudar a mantenir la dosi de corticoides baixes, el seu metge pot receptar medicaments addicionals que suprimeixin el sistema immune. Això inclou:

• azatioprina
• micofenolat de mofetil
• metotrexat
• ciclofosfamida
• rituximab

Antibiòtics, antivirals i antifúngics

Es pot prescriure qualsevol d’aquestes per prevenir altres infeccions.

Alimentació intravenosa (IV)

Si les úlceres bucals són greus, és possible que no puguis menjar sense dolor. Pot ser que hagi de ser alimentat per les venes. Es tracta d’utilitzar una connexió intravenosa (IV).

Plasmapheresis

En casos molt greus, una persona es pot sotmetre a un procediment conegut com a plasmapheresis. Amb aquest procediment es pretén eliminar els anticossos que ataquen la pell de la sang. Durant aquest procediment, el plasma, o part fluida de la sang, és eliminat per un dispositiu i substituït per plasma donat. Aquest tractament pot ser molt car.

Gestió de ferides

Si les butllofes són greus, potser haureu de romandre a l’hospital per rebre tractament de ferides. Aquest tractament és similar al que es dóna per a cremades greus. Pot ser que hagueu de rebre fluids IV i electròlits si heu perdut massa líquid a causa de la sobreeixida de les butllofes.

El tractament per les butllofes també pot incloure:

• nombrosos pastissos per butllofes bucals
• locions calmants
• apòsits mullats
• medicaments contra el dolor
• dietes refrescants
• evitar aliments especiats o àcids que poden irritar les butllofes
• evitar la massa exposició al sol

Si les butllofes de la boca impedeixen raspallar-se o trepitjar-se les dents, és possible que necessiteu un tractament especial de salut bucal per prevenir la malaltia de les genives i la càries dental. Consulteu el vostre dentista per preguntar-li sobre atenció oral.

Quines són les complicacions de pemphigus vulgaris?

Les complicacions de pemphigus vulgaris poden ser fatals i greus.

Poden incloure:

• infeccions de la pell
• sèpsia o la propagació de la infecció pel torrent sanguini
• deshidratació
• efectes secundaris de la medicació

Quina perspectiva té a llarg termini les persones amb pemphigus vulgaris?

Si no es tracta, Pemphigus vulgaris pot posar en perill la vida. La causa més comuna de mort és una infecció secundària severa.

Pemphigus vulgaris és una condició vitalícia. No es pot curar. No obstant això, la majoria de les persones passen en remissió després de rebre corticosteroides. La millora se sol observar en els dies posteriors a l’inici dels corticoides.

Les butllofes es curaran lentament, especialment les de la boca. De mitjana, les butllofes deixen de formar-se entre dues o tres setmanes. La curació de les butllofes triga entre sis i vuit setmanes de mitjana. Tot i això, la curació completa a vegades pot trigar anys. Algunes persones poden necessitar romandre amb una dosi baixa de la medicació durant tota la vida.