Inhibidor de l’esterasa C1

L’inhibidor de l’esterasa C1 (C1-INH) és una proteïna que es troba a la part fluida de la sang. Controla una proteïna anomenada C1, que forma part del sistema del complement.

El sistema del complement és un grup de prop de 60 proteïnes al plasma sanguini o a la superfície d'algunes cèl·lules. Les proteïnes del complement funcionen amb el vostre sistema immunitari per protegir el cos de les infeccions. També ajuden a eliminar les cèl·lules mortes i el material estrany. Hi ha nou proteïnes del complement principal. Estan etiquetats de C1 a C9. Poques vegades, les persones poden heretar la deficiència d'algunes proteïnes del complement. Aquestes persones són propenses a certes infeccions o trastorns autoimmunes.

En aquest article es parla de la prova que es fa per mesurar la quantitat de C1-INH a la sang.

Es necessita una mostra de sang. Això es fa més sovint per una vena. El procediment s’anomena punció venosa.

No cal cap preparació especial.

Quan s’introdueix l’agulla per extreure sang, algunes persones senten un dolor moderat. Altres poden sentir només una sensació de punxa o urticant. Després, pot haver-hi alguns pulsacions.

És possible que necessiteu aquesta prova si teniu signes d’angioedema hereditari o adquirit. Ambdues formes d'angioedema són causades per nivells baixos de C1-INH.

Els factors de complement també poden ser importants en les proves de malalties autoimmunes, com el lupus eritematós sistèmic.

Els rangs de valors normals poden variar lleugerament entre els diferents laboratoris. El vostre proveïdor d’atenció mèdica també mesurarà el nivell d’activitat funcional del vostre inhibidor de l’esterasa C1. Parleu amb el vostre proveïdor sobre el significat dels resultats de les proves específiques.

Els nivells baixos de C1-INH poden causar certs tipus d'angioedema. L’angioedema provoca una inflamació sobtada dels teixits de la cara, la gola i la llengua. També pot causar dificultat per respirar. També es poden produir inflor a l’intestí i dolor abdominal. Hi ha dos tipus d'angioedema que resulten de la disminució dels nivells de C1-INH. L’angioedema hereditari afecta nens i adults joves menors de 20 anys. L’angioedema adquirit s’observa en adults majors de 40 anys. Els adults amb angioedema adquirit són molt més propensos a tenir altres afeccions com el càncer o la malaltia autoimmune.

Els riscos associats a la presa de sang són lleus, però poden incloure:

• Sagnat excessiu
• Desmais o sensació de mareig
• Hematoma (sang que s’acumula sota la pell)
• Infecció (un lleuger risc cada vegada que es trenca la pell)

Factor inhibidor de C1; C1-INH

• Anàlisi de sang

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Classificació, diagnòstic i enfocament del tractament de l’angioedema: informe de consens del grup de treball internacional sobre l’angioedema hereditari. Al·lèrgia. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Angioedema hereditari. A: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Tractament de malalties cutànies: estratègies terapèutiques integrals. 5a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. Diagnòstic, curs i maneig de l’angioedema en pacients amb dèficit d’inhibidors C1 adquirits. Clínica J Al·lèrgia Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.