Reparació d’hèrnia diafragmàtica congènita

La reparació de l’hèrnia diafragmàtica congènita (CDH) és una cirurgia per corregir una obertura o espai al diafragma d’un nadó. Aquesta obertura s’anomena hèrnia. És un tipus rar de defecte de naixement. Congènita significa que el problema està present en néixer.

Abans de fer la cirurgia, gairebé tots els nadons necessiten un dispositiu respiratori per millorar els nivells d’oxigen.

La cirurgia es realitza mentre el vostre fill està anestèsic (dormint i no pot sentir dolor). El cirurgià sol fer un tall (incisió) al ventre sota les costelles superiors. Això permet arribar als òrgans de la zona. El cirurgià estira suaument aquests òrgans cap al seu lloc a través de l’obertura del diafragma i cap a la cavitat abdominal.

En casos menys greus, la cirurgia es pot fer utilitzant incisions més petites al pit. Una de les incisions es col·loca una petita càmera de vídeo anomenada toracoscopi. Això permet al cirurgià veure l'interior del pit. Els instruments per reparar el forat del diafragma es col·loquen a través de les altres incisions.

En qualsevol tipus d’operació, el cirurgià repara el forat del diafragma. Si el forat és petit, es pot reparar amb punts de sutura. O bé, s’utilitza un tros de pegat de plàstic per tapar el forat.

El diafragma és un múscul. És important per respirar. Separa la cavitat toràcica (on hi ha el cor i els pulmons) de la zona del ventre.

En un nen amb CDH, el múscul del diafragma no està completament format. L’obertura del CDH permet que els òrgans del ventre (estómac, melsa, fetge i intestí) pugin a la cavitat toràcica on es troben els pulmons. Els pulmons no creixen amb normalitat i es queden massa petits perquè els nadons puguin respirar sols quan neixen. Els vasos sanguinis dels pulmons també es desenvolupen de forma anormal. Això fa que l’oxigen no entri prou al cos del nadó.

Una hèrnia diafragmàtica pot posar la vida en perill i la majoria dels nadons amb CDH estan molt malalts. La cirurgia per reparar la CDH s’ha de fer el més aviat possible després del naixement del nadó.

Els riscos d'aquesta cirurgia inclouen:

• Problemes respiratoris, que poden ser greus
• Sagnat
• Pulmó col·lapsat
• Problemes pulmonars que no desapareixen
• Infecció
• Reaccions als medicaments

Els nadons nascuts amb CDH són admesos en una unitat de cures intensives neonatals (UCIN). Poden passar dies o setmanes abans que el nadó sigui prou estable per a la cirurgia. Com que la condició és potencialment mortal i transportar un nounat molt malalt és arriscat, els nadons que se sap que tenen CDH haurien de ser lliurats en un centre amb cirurgians pediàtrics i neonatòlegs.

• A la UCIN, el vostre bebè necessitarà probablement una màquina de respirar (ventilador mecànic) abans de la cirurgia. Això ajuda el nadó a respirar.
• Si el vostre fill està molt malalt, pot ser necessària una màquina de derivació cor-pulmó (oxigenador de membrana extracorpòria o ECMO) per fer la feina del cor i dels pulmons.
• Abans de la cirurgia, el vostre bebè us farà radiografies i proves de sang periòdiques per veure el bon funcionament dels pulmons. Un sensor de llum (anomenat oxímetre de pols) es cinta a la pell del nadó per controlar el nivell d’oxigen a la sang.
• Es pot administrar al vostre bebè medicaments per controlar la pressió arterial i mantenir-se còmode.

Es posaran tubs al vostre bebè:

• Des de la boca o el nas fins a l’estómac per mantenir l’aire fora de l’estómac
• En una artèria per controlar la pressió arterial
• En una vena per administrar nutrients i medicaments

El vostre nadó estarà en una màquina de respirar després de la cirurgia i romandrà a l’hospital diverses setmanes. Un cop tret de la màquina de respirar, és possible que el vostre nadó necessiti oxigen i medicaments durant un temps.

L’alimentació començarà després que les entranyes del vostre bebè comencin a funcionar. Els aliments se solen administrar a través d’un tub d’alimentació petit i suau des de la boca o el nas fins a l’estómac o l’intestí prim fins que el vostre bebè pugui prendre llet per boca.

Gairebé tots els lactants amb CDH tenen reflux quan mengen. Això significa que el menjar o l'àcid de l'estómac es mou cap a l'esòfag, el tub que condueix de la gola a l'estómac. Això pot resultar incòmode. També condueix a escopits i vòmits freqüents, cosa que dificulta l’alimentació quan el bebè pren aliments per boca. El reflux augmenta el risc de pneumònia si els nadons inhalen llet als pulmons. També pot ser un desafiament per als nadons prendre suficients calories per créixer.

Les infermeres i especialistes en alimentació us ensenyaran maneres de mantenir i alimentar el vostre bebè per evitar el reflux. Alguns nadons han d’estar en un tub d’alimentació durant molt de temps per ajudar-los a obtenir prou calories per créixer.

El resultat d’aquesta cirurgia depèn del desenvolupament dels pulmons del vostre nadó. Alguns nadons tenen altres problemes mèdics, especialment amb el cor, el cervell, els músculs i les articulacions, que sovint afecten el bé que fa el bebè.

Normalment, les perspectives són bones per als nadons que tenen un teixit pulmonar ben desenvolupat i que no presenten altres problemes. Tot i això, la majoria de nadons que neixen amb una hèrnia diafragmàtica estan molt malalts i romandran a l’hospital durant molt de temps. Amb els avenços en medicina, les perspectives d’aquests nadons milloren.

Tots els nadons que han tingut reparacions de CDH hauran de ser vigilats de prop per assegurar-se que el forat del diafragma no s’obri de nou a mesura que creixen.

Els nadons que tenien una gran obertura o un defecte del diafragma o que tenien més problemes amb els pulmons després del naixement poden tenir malalties pulmonars després de sortir de l’hospital. Pot ser que necessitin oxigen, medicaments i un tub d’alimentació durant mesos o anys.

Alguns nadons tindran problemes per rastrejar-se, caminar, parlar i menjar. Hauran de veure terapeutes físics o ocupacionals per ajudar-los a desenvolupar músculs i força.

Hèrnia diafragmàtica: cirurgia

• Porteu el vostre fill a visitar un germà molt malalt
• Cura de ferides quirúrgiques: oberta

• Sèrie de reparació d’hèrnia diafragmàtica

Carlo WA, Ambalavanan N. Trastorns del tracte respiratori. A: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 101.

Hollinger LE, Harting MT, Lally KP. Seguiment a llarg termini de l’hèrnia diafragmàtica congènita. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Trastorns quirúrgics del pit i de les vies respiratòries. A: Gleason CA, Juul SE, eds. Malalties del nounat d’Avery. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 49.

Tsao KJ, Lally KP. Hèrnia diafragmàtica congènita i eventració. A: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Cirurgia pediàtrica d’Ashcraft. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 24.