Atresia biliar

L’atresia biliar és un bloqueig dels tubs (conductes) que transporten un líquid anomenat bilis des del fetge fins a la vesícula biliar.

L'atresia biliar es produeix quan els conductes biliars dins o fora del fetge són anormalment estrets, bloquejats o absents. Els conductes biliars transporten un fluid digestiu des del fetge fins a l’intestí prim per descompondre els greixos i filtrar els residus del cos.

La causa de la malaltia no està clara. Pot ser degut a:

• Infecció vírica després del naixement
• Exposició a substàncies tòxiques
• Diversos factors genètics
• Lesió perinatal
• Alguns medicaments com la carbamazepina

Afecta amb més freqüència persones d'origen asiàtic oriental i afroamericà.

Els conductes biliars ajuden a eliminar els residus del fetge i transporten sals que ajuden a l’intestí prim a trencar (digerir) els greixos.

En els nadons amb atresia biliar, es bloqueja el flux biliar des del fetge fins a la vesícula biliar. Això pot provocar danys hepàtics i cirrosi hepàtica, que pot ser mortal.

Els símptomes solen començar a produir-se entre 2 i 8 setmanes. La icterícia (un color groc a la pell i a les membranes mucoses) es desenvolupa lentament de 2 a 3 setmanes després del naixement. El nadó pot guanyar pes normalment durant el primer mes. Després d’aquest moment, el nadó perdrà pes i es tornarà irritable i tindrà empitjorament de la icterícia.

Altres símptomes poden incloure:

• Orina fosca
• Ventre inflat
• Femtes flotants que fan mal olor
• Femtes pàl·lides o de color argila
• Creixement lent

El vostre metge us farà la història clínica del vostre fill i realitzarà un examen físic per comprovar si el fetge augmenta.

Les proves per diagnosticar l'atresia biliar inclouen:

• Radiografia abdominal per comprovar si el fetge i la melsa augmenten
• Ecografia abdominal per comprovar els òrgans interns
• Anàlisis de sang per comprovar els nivells de bilirubina total i directa
• Gammagrafia hepatobiliar o exploració HIDA per comprovar si els conductes biliars i la vesícula biliar funcionen correctament
• Biòpsia hepàtica per comprovar la gravetat de la cirrosi o descartar altres causes d’icterícia
• Radiografia de les vies biliars (colangiograma) per comprovar si les vies biliars estan obertes o tancades

Es realitza una operació anomenada procediment Kasai per connectar el fetge a l’intestí prim. Els conductes anormals s’eviten. La cirurgia té més èxit si es fa abans que el bebè compleixi 8 setmanes.

Pot ser necessari encara un trasplantament de fetge abans dels 20 anys en la majoria dels casos.

La cirurgia precoç millorarà la supervivència de més d’un terç dels nadons amb aquesta afecció. Encara no es coneix el benefici a llarg termini d’un trasplantament hepàtic, però s’espera que millori la supervivència.

Les complicacions poden incloure:

• Infecció
• Cirrosi irreversible
• Insuficiència hepàtica
• Complicacions quirúrgiques, inclòs el fracàs del procediment Kasai

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre fill apareix icteritzat o si apareixen altres símptomes d’atresia biliar.

Nascuts de icterícia: atresia biliar; Icterícia del nadó - atresia biliar; Ductopènia extrahepàtica; Colangiopatia obliterativa progressiva

• Icterícia del nounat - descàrrega
• Icterícia del nadó: què cal preguntar al vostre metge?

• Bilis produïda al fetge

Berlín SC. Imatge diagnòstica del nounat. A: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atresia biliar. A: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb i Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Colestasis. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 383.

O’Hara SM. El fetge i la melsa pediàtrics. A: Rumack CM, Levine D, eds. Ecografia diagnòstica. 5a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 51.