Glioma òptic

Els gliomes són tumors que creixen a diverses parts del cervell. Els gliomes òptics poden afectar:

• Un o els dos nervis òptics que transporten informació visual al cervell des de cada ull
• El quiasma òptic, la zona on els nervis òptics es creuen davant l’hipotàlem del cervell

Un glioma òptic també pot créixer juntament amb un glioma hipotalàmic.

Els gliomes òptics són rars. Es desconeix la causa dels gliomes òptics. La majoria dels gliomes òptics són de creixement lent i no cancerosos (benignes) i es presenten en nens, gairebé sempre abans dels 20 anys. La majoria dels casos es diagnostiquen als 5 anys.

Hi ha una forta associació entre glioma òptic i neurofibromatosi tipus 1 (NF1).

Els símptomes es deuen al creixement i pressió del tumor sobre el nervi òptic i les estructures properes. Els símptomes poden incloure:

• Moviment involuntari del globus ocular
• Bombament exterior d'un o dels dos ulls
• Estrabisme
• Pèrdua de visió en un o els dos ulls que comença amb la pèrdua de visió perifèrica i, finalment, condueix a la ceguesa

El nen pot presentar símptomes de síndrome diencefàlica, que inclou:

• Dormir durant el dia
• Disminució de la memòria i la funció cerebral
• Mal de cap
• Retard del creixement
• Pèrdua de greix corporal
• Vòmits

Un examen cerebral i del sistema nerviós (neurològic) revela una pèrdua de visió en un o els dos ulls. Pot haver-hi canvis en el nervi òptic, incloses inflamacions o cicatrius del nervi, o pal·lidesa i danys al disc òptic.

El tumor es pot estendre a parts més profundes del cervell. Pot haver-hi signes d’augment de la pressió cerebral (pressió intracraneal). Pot haver-hi signes de neurofibromatosi tipus 1 (NF1).

Es poden realitzar les proves següents:

• Angiografia cerebral
• Examen del teixit retirat del tumor durant la cirurgia o biòpsia guiada per tomografia computada per confirmar el tipus de tumor
• TAC de cap o ressonància magnètica del cap
• Proves de camp visual

El tractament varia amb la mida del tumor i la salut general de la persona. L’objectiu pot ser curar el trastorn, alleujar els símptomes o millorar la visió i el confort.

La cirurgia per extirpar el tumor pot curar alguns gliomes òptics. En molts casos, es pot fer una eliminació parcial per reduir la mida del tumor. Això evitarà que el tumor faci malbé el teixit cerebral normal que l’envolta. La quimioteràpia es pot utilitzar en alguns nens. La quimioteràpia pot ser especialment útil quan el tumor s’estén a l’hipotàlem o si la visió ha empitjorat pel creixement del tumor.

Es pot recomanar radioteràpia en alguns casos quan el tumor creix malgrat la quimioteràpia i la cirurgia no és possible. En alguns casos, la radioteràpia es pot retardar perquè el tumor creix lentament. Els nens amb NF1 normalment no reben radiació a causa dels efectes secundaris.

Es poden prescriure corticoides per reduir la inflamació i la inflamació durant la radioteràpia o si els símptomes tornen.

Les organitzacions que proporcionen assistència i informació addicional inclouen:

• Grup d’oncologia infantil - www.childrensoncologygroup.org
• Xarxa de neurofibromatosi - www.nfnetwork.org

Les perspectives són molt diferents per a cada persona. El tractament precoç millora les possibilitats d’un bon resultat. És important un seguiment acurat amb un equip assistencial experimentat amb aquest tipus de tumor.

Una vegada que es perd la visió a causa del creixement d’un tumor òptic, és possible que no torni.

Normalment, el creixement del tumor és molt lent i la condició es manté estable durant llargs períodes. No obstant això, el tumor pot continuar creixent, per la qual cosa s’ha de controlar de prop.

Truqueu al vostre proveïdor d’atenció mèdica per a qualsevol pèrdua de visió, protuberància ocular sense dolor o altres símptomes d’aquesta afecció.

Es pot aconsellar l'assessorament genètic a les persones amb NF1. Els exàmens oculars regulars poden permetre el diagnòstic precoç d’aquests tumors abans que causin símptomes.

Glioma - òptica; Glioma del nervi òptic; Astrocitoma pilocític juvenil; Càncer de cervell: glioma òptic

• Neurofibromatosi I: foramen òptic ampliat

Eberhart CG. Adnexa ocular i ocular. A: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologia quirúrgica de Rosai i Ackerman. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 45.

Goodden J, Mallucci C. Gliomes hipotalàmics de la via òptica. A: Winn HR, ed. Cirurgia neurològica de Youmans i Winn. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Anomalies del nervi òptic. A: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 649.