Paràlisi supranuclear progressiva

La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un trastorn del moviment que es produeix a causa del dany a certes cèl·lules nervioses del cervell.

La PSP és una afecció que causa símptomes similars als de la malaltia de Parkinson.

Implica danys a moltes cèl·lules del cervell. Moltes zones estan afectades, inclosa la part del tronc cerebral on es troben les cèl·lules que controlen el moviment dels ulls. La zona del cervell que controla la fermesa quan es camina també es veu afectada. Els lòbuls frontals del cervell també es veuen afectats, provocant canvis de personalitat.

Es desconeix la causa del dany a les cèl·lules cerebrals. La PSP empitjora amb el pas del temps.

Les persones amb PSP tenen dipòsits en els teixits cerebrals que s’assemblen als de persones amb malaltia d’Alzheimer. Hi ha una pèrdua de teixit a la majoria de les zones del cervell i en algunes parts de la medul·la espinal.

El trastorn es veu més sovint en persones majors de 60 anys i és una mica més freqüent en homes.

Els símptomes poden incloure qualsevol dels següents:

• Pèrdua d’equilibri, caigudes repetides
• Tirant endavant quan es mou o camina ràpidament
• Xocar amb objectes o persones
• Canvis en les expressions de la cara
• Cara profundament folrada
• Problemes visuals i visuals, com pupil·les de diferents mides, dificultat per moure els ulls (oftalmoplegia supranuclear), manca de control sobre els ulls, problemes per mantenir els ulls oberts
• Dificultat per empassar
• Tremolors, sacsejades o espasmes a la mandíbula o a la cara
• Demència de lleu a moderada
• Canvis de personalitat
• Moviments lents o rígids
• Dificultats de parla, com ara un volum de veu baix, no poden dir paraules amb claredat, un discurs lent
• Rigidesa i moviment rígid al coll, a la meitat del cos, als braços i a les cames

Un examen del sistema nerviós (examen neurològic) pot mostrar:

• Demència que empitjora
• Dificultat per caminar
• Moviments oculars limitats, sobretot moviments amunt i avall
• Visió normal, audició, sensació i control del moviment
• Moviments rígids i descoordinats com els de la malaltia de Parkinson

El metge pot fer les proves següents per descartar altres malalties:

• La ressonància magnètica (RM) pot mostrar una contracció del tronc cerebral (signe del colibrí)
• L’exploració PET del cervell mostrarà canvis a la part frontal del cervell

L’objectiu del tractament és controlar els símptomes. No es coneix cap cura per a la PSP.

Es poden provar medicaments com la levodopa. Aquests fàrmacs augmenten el nivell d’una substància química cerebral anomenada dopamina. La dopamina participa en el control del moviment. Els medicaments poden reduir alguns símptomes, com ara membres rígids o moviments lents durant un temps. Però normalment no són tan efectius com per a la malaltia de Parkinson.

Moltes persones amb PSP necessitaran una atenció i un control 24 hores del dia, ja que perden les funcions cerebrals.

De vegades, el tractament pot reduir els símptomes durant un temps, però la condició empitjorarà. La funció cerebral disminuirà amb el pas del temps. La mort es produeix habitualment en 5 a 7 anys.

S’estan estudiant fàrmacs més nous per tractar aquesta afecció.

Les complicacions de PSP inclouen:

• Coàgul de sang a les venes (trombosi venosa profunda) a causa d’un moviment limitat
• Lesió per caiguda
• Manca de control sobre la visió
• Pèrdua de funcions cerebrals amb el pas del temps
• Pneumònia per problemes per empassar
• Nutrició deficient (desnutrició)
• Efectes secundaris dels medicaments

Truqueu al vostre proveïdor si sovint caieu i si teniu un coll / cos rígid i problemes de visió.

A més, truqueu si a un ésser estimat se li ha diagnosticat PSP i la malaltia ha disminuït tant que ja no podeu atendre la persona de casa.

Demència - distonia nucal; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Paràlisi: supranuclear progressiu

• Sistema nerviós central i sistema nerviós perifèric

Jankovic J. Parkinson i altres trastorns del moviment. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Ling H. Enfocament clínic de la paràlisi supranuclear progressiva. Trastorn J Mov. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Web de l’Institut Nacional de Trastorns Neurològics. Full informatiu de paràlisi supranuclear progressiva. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Actualitzat el 17 de març de 2020. Consultat el 19 d’agost de 2020.