Síndrome de Lambert-Eaton

La síndrome de Lambert-Eaton (LES) és un trastorn rar en què la comunicació defectuosa entre nervis i músculs condueix a la debilitat muscular.

El LES és un trastorn autoimmune. Això significa que el vostre sistema immunitari es dirigeix ​​per error a cèl·lules i teixits sans del cos. Amb LES, els anticossos produïts pel sistema immunitari ataquen les cèl·lules nervioses. Això fa que les cèl·lules dels nervis no puguin alliberar prou substància química anomenada acetilcolina. Aquesta substància química transmet impulsos entre els nervis i els músculs. El resultat és debilitat muscular.

El LES es pot produir amb càncers com el càncer de pulmó de cèl·lules petites o trastorns autoimmunes com el vitiligen, que provoca una pèrdua de pigment de la pell.

La LES afecta els homes més sovint que les dones. L’edat comuna d’aparició és al voltant dels 60 anys. El LES és rar en els nens.

Debilitat o pèrdua de moviment que pot ser més o menys greu, incloent:

• Dificultat per pujar escales, caminar o aixecar coses
• Dolor muscular
• Caiguda del cap
• La necessitat d’utilitzar les mans per aixecar-se d’una posició asseguda o estirada
• Problemes per parlar
• Problemes per mastegar o empassar, que poden incloure asfixia o asfixia
• Canvis de visió, com ara visió borrosa, visió doble i problemes per mantenir una mirada estable

La debilitat és generalment lleu en LES. Els músculs de les cames es veuen afectats principalment. La debilitat pot millorar després de fer exercici, però l’esforç continu causa fatiga en alguns casos.

Sovint es produeixen símptomes relacionats amb les altres parts del sistema nerviós, que inclouen:

• Canvis de pressió arterial
• Marejos al parar-se
• Boca seca
• Disfunció erèctil
• Ulls secs
• Restrenyiment
• Disminució de la sudoració

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes. L'examen pot mostrar:

• Disminució de reflexos
• Possible pèrdua de teixit muscular
• Debilitat o paràlisi que millora una mica amb l'activitat

Les proves per ajudar a diagnosticar i confirmar el LES poden incloure:

• Anàlisis de sang per buscar els anticossos que ataquen els nervis
• Electromiografia (EMG) per provar la salut de les fibres musculars
• Velocitat de conducció nerviosa (NCV) per provar la velocitat de l’activitat elèctrica al llarg dels nervis

Es pot fer una tomografia computada i una ressonància magnètica del pit i de l’abdomen, seguida d’una broncoscòpia per als fumadors, per excloure el càncer. També es pot fer una exploració PET si se sospita d’un tumor de pulmó.

Els principals objectius del tractament són:

• Identificar i tractar qualsevol trastorn subjacent, com el càncer de pulmó
• Donar tractament per ajudar amb la debilitat

L’intercanvi de plasma, o plasmafèresi, és un tractament que ajuda a eliminar del cos qualsevol proteïna nociva (anticossos) que interfereixi en la funció nerviosa. Això implica eliminar el plasma sanguini que conté els anticossos. Altres proteïnes (com l’albúmina) o plasma donat s’infusionen al cos.

Un altre procediment consisteix a utilitzar immunoglobulina intravenosa (IVIg) per infondre una gran quantitat d’anticossos útils directament al torrent sanguini.

Els medicaments que també es poden provar inclouen:

• Medicaments que suprimeixen la resposta del sistema immunitari
• Fàrmacs anticolinesteràsics per millorar el to muscular (encara que no són molt efectius quan s’administren sols)
• Fàrmacs que augmenten l’alliberament d’acetilcolina de les cèl·lules nervioses

Els símptomes de LES poden millorar tractant la malaltia subjacent, suprimint el sistema immunitari o eliminant els anticossos. No obstant això, el LES paraneoplàstic pot no respondre tan bé al tractament. (Els símptomes de LES paraneoplàstics es deuen a una resposta del sistema immunitari alterada a un tumor). La mort es deu a malignitat subjacent.

Les complicacions del LES poden incloure:

• Dificultats per respirar, inclosa la insuficiència respiratòria (menys freqüent)
• Dificultat per empassar
• Infeccions, com la pneumònia
• Lesions per caigudes i problemes de coordinació

Truqueu al vostre proveïdor si apareixen símptomes de LES.

Síndrome miastènica; Síndrome d'Eaton-Lambert; Síndrome miastènica de Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Músculs anteriors superficials

Evoli A, Vincent A. Trastorns de la transmissió neuromuscular. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 394.

Moss HE. Trastorns de la parpella i del nervi facial. A: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuro-Oftalmologia de Liu, Volpe i Galetta. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Trastorns de la transmissió neuromuscular. A: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 109.