Crioglobulinèmia

La crioglobulinèmia és la presència de proteïnes anormals a la sang. Aquestes proteïnes s’espesseixen a temperatures fredes.

Les crioglobulines són anticossos. Encara no se sap per què es converteixen en sòlids o gelats a baixes temperatures al laboratori. Al cos, aquests anticossos poden formar complexos immunes que poden provocar inflamacions i bloquejar els vasos sanguinis. Això s’anomena vasculitis crioglobulinèmica. Això pot provocar problemes que van des d’erupcions cutànies fins a insuficiència renal.

La crioglobulinèmia forma part d’un grup de malalties que causen danys i inflamacions dels vasos sanguinis a tot el cos (vasculitis). Hi ha tres tipus principals d’aquesta afecció. S’agrupen en funció del tipus d’anticòs que es produeix:

• Tipus I
• Tipus II
• Tipus III

Els tipus II i III també s’anomenen crioglobulinèmia mixta.

La crioglobulinèmia tipus I es relaciona més sovint amb el càncer de sang o amb el sistema immunitari.

Els tipus II i III es troben amb més freqüència en persones que tenen una malaltia inflamatòria (crònica) de llarga durada, com una malaltia autoimmune o l’hepatitis C. La majoria de les persones amb forma de crioglobulinèmia tipus II tenen una infecció crònica per l’hepatitis C.

Altres afeccions que poden estar relacionades amb la crioglobulinèmia són:

• Leucèmia
• Mieloma múltiple
• Macroglobulinèmia primària
• Artritis reumàtica
• Lupus eritematós sistèmic

Els símptomes variaran en funció del tipus de trastorn que tingueu i dels òrgans que hi estiguin implicats. Els símptomes poden incloure:

• Problemes respiratoris
• Fatiga
• Glomerulonefritis
• Dolor en les articulacions
• Dolor muscular
• Purpura
• Fenomen Raynaud
• Mort de la pell
• Úlceres cutànies

El metge realitzarà un examen físic. Se us revisarà si hi ha signes d’inflor del fetge i la melsa.

Les proves de crioglobulinèmia inclouen:

• Recompte sanguini complet (CBC).
• Assaig de complement: les xifres seran baixes.
• Prova de crioglobulina: pot mostrar presència de crioglobulines. (Aquest és un procediment de laboratori complicat que implica molts passos. És important que el laboratori que realitza la prova estigui familiaritzat amb el procés.)
• Proves de funció hepàtica: poden ser elevades si hi ha hepatitis C.
• Factor reumatoide: positiu en els tipus II i III.
• Biòpsia de la pell: pot presentar inflamació en els vasos sanguinis, vasculitis.
• L’electroforesi de proteïnes (la sang) pot mostrar una proteïna d’anticòs anormal.
• Anàlisi d'orina: pot mostrar sang a l'orina si els ronyons es veuen afectats.

Altres proves poden incloure:

• Angiograma
• Radiografia de tòrax
• ESR
• Prova d’hepatitis C.
• Proves de conducció nerviosa, si la persona té debilitat als braços o a les cames

CRIOGLOBULINÈMIA MIXTA (TIPUS II I III)

Sovint es poden tractar formes lleus o moderades de crioglobulinèmia prenent mesures per fer front a la causa subjacent.

Els medicaments actuals d’acció directa contra l’hepatitis C eliminen el virus en gairebé totes les persones. A mesura que l’hepatitis C desapareix, les crioglobulines desapareixeran en aproximadament la meitat de totes les persones durant els propers 12 mesos. El vostre proveïdor continuarà supervisant les crioglobulines després del tractament.

La vasculitis per crioglobulinèmia severa afecta òrgans vitals o àrees extenses de la pell. Es tracta amb corticoides i altres medicaments que suprimeixen el sistema immunitari.

• El rituximab és un medicament eficaç i té menys riscos que altres medicaments.
• La ciclofosfamida s’utilitza en condicions que posen en perill la vida on el rituximab no funciona o està disponible. Aquest medicament s’utilitzava sovint en el passat.
• També s’utilitza un tractament anomenat plasmafèresi. En aquest procediment, el plasma sanguini s’elimina de la circulació sanguínia i s’eliminen les proteïnes anormals d’anticossos de la crioglobulina. El plasma es substitueix per fluid, proteïna o plasma donat.

CRIOGLOBULINÈMIA TIPUS I

Aquest trastorn es deu a un càncer de sang o sistema immunitari com el mieloma múltiple. El tractament es dirigeix ​​contra les cèl·lules cancerígenes anormals que produeixen la crioglobulina.

La majoria de les vegades, la crioglobulinèmia mixta no condueix a la mort. Les perspectives poden ser pobres si els ronyons es veuen afectats.

Les complicacions inclouen:

• Sagnat al tracte digestiu (rar)
• Malalties del cor (rares)
• Infeccions de les úlceres
• Insuficiència renal
• Insuficiència hepàtica
• Mort de la pell
• Mort

Truqueu al vostre proveïdor si:

• Es desenvolupen símptomes de crioglobulinèmia.
• Té hepatitis C i desenvolupa símptomes de crioglobulinèmia.
• Tens crioglobulinèmia i desenvolupes símptomes nous o que empitjoren.

No es coneix cap prevenció de l’afecció.

• Mantenir-se allunyat de les temperatures fredes pot prevenir alguns símptomes.
• Les proves i el tractament de la infecció per l’hepatitis C reduiran el risc.

• Crioglobulinèmia dels dits
• Crioglobulinèmia: dits
• Cèl·lules sanguínies

Patterson ER, Winters JL. Hemafèresi. A: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnòstic i gestió clínica de Henry per mètodes de laboratori. 23a ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Crioglobulinèmia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Vasculitis de vasos petits mediada per complexos immunes. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 91.