Sarcoïdosi

La sarcoïdosi és una malaltia en què la inflamació es produeix als ganglis limfàtics, pulmons, fetge, ulls, pell i / o altres teixits.

Es desconeix la causa exacta de la sarcoïdosi. El que se sap és que quan una persona té la malaltia, es formen petits grups de teixits anormals (granulomes) en determinats òrgans del cos. Els granulomes són grups de cèl·lules immunes.

La malaltia pot afectar gairebé qualsevol òrgan. Afecta amb més freqüència els pulmons.

Els metges pensen que tenir certs gens fa que sigui més probable que una persona desenvolupi sarcoidosi. Entre les coses que poden desencadenar la malaltia hi ha infeccions amb bacteris o virus. El contacte amb pols o productes químics també pot ser un factor desencadenant.

La malaltia és més freqüent en afroamericans i blancs d’herència escandinava. La malaltia té més dones que homes.

La malaltia sovint comença entre els 20 i els 40 anys. La sarcoïdosi és rara en nens petits.

Una persona amb un parent proper de la sang que té sarcoidosi té prop de 5 vegades més probabilitats de desenvolupar la malaltia.

És possible que no hi hagi símptomes. Quan es produeixen símptomes, poden afectar gairebé qualsevol part del cos o sistema d’òrgans.

Gairebé totes les persones afectades per sarcoïdosi tenen símptomes pulmonars o toràcics:

• Dolor toràcic (més sovint darrere de l'os mamari)
• Tos seca
• Falta d'alè
• Tos de sang (rar, però greu)
  

Els símptomes del malestar general poden incloure:

• Fatiga
• Febre
• Dolor o dolor articular (artràlgia)
• Pèrdua de pes

Els símptomes de la pell poden incloure:

• Pèrdua de cabells
• Llagues de la pell elevades, vermelles i fermes (eritema nodós), gairebé sempre a la part davantera de la part inferior de les cames
• Erupció
• Cicatrius que s’alcen o s’inflamen

Els símptomes del sistema nerviós poden incloure:

• Cefalea
• Convulsions
• Debilitat en un costat de la cara

Els símptomes oculars poden incloure:

• Ardor
• Descàrrega de l'ull
• Ulls secs
• Pruïja
• Dolor
• Pèrdua de visió

Altres símptomes d'aquesta malaltia poden incloure:

• Boca seca
• Desmais, si el cor està implicat
• Hemorràgia nasal
• Inflor a la part superior de l'abdomen
• Malaltia del fetge
• Inflor de les cames si hi ha cor i pulmons implicats
• Ritme cardíac anormal si hi intervé el cor

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes.

Diferents proves d’imatge poden ajudar a diagnosticar la sarcoidosi:

• Radiografia de tòrax per veure si hi intervenen els pulmons o si s’amplien els ganglis limfàtics
• TAC del tòrax
• Exploració de gal·li pulmonar (rarament es fa ara)
• Proves d’imatge del cervell i el fetge
• Ecocardiograma o ressonància magnètica del cor

Per diagnosticar aquesta afecció, cal una biòpsia. Normalment es fa una biòpsia pulmonar mitjançant broncoscòpia. També es poden fer biòpsies d'altres teixits corporals.

Es poden fer les següents proves de laboratori:

• Nivells de calci (orina, ionitzat, sang)
• CBC
• Immunoelectroforesi
• Proves de funció hepàtica
• Immunoglobulines quantitatives
• Fòsfor
• Enzim de conversió de l’angiotensina (ACE)

Els símptomes de la sarcoïdosi sovint milloraran sense tractament.

Si es veuen afectats els ulls, el cor, el sistema nerviós o els pulmons, se solen prescriure corticoides. És possible que s’hagi de prendre aquest medicament durant 1 o 2 anys.

De vegades també es necessiten medicaments que suprimeixen el sistema immunitari.

En casos rars, les persones amb danys cardíacs o pulmonars molt greus (malaltia en fase final) poden necessitar un trasplantament d’òrgans.

Amb la sarcoidosi que afecta el cor, pot ser necessari un cardioverter-desfibril·lador implantable (DCI) per tractar problemes de ritme cardíac.

Moltes persones amb sarcoïdosi no estan greument malalts i milloren sense tractament. Fins a la meitat de totes les persones amb la malaltia milloren en 3 anys sense tractament. Les persones amb pulmons afectats poden desenvolupar danys pulmonars.

La taxa global de mortalitat per sarcoidosi és inferior al 5%. Les causes de mort inclouen:

• Sagnat del teixit pulmonar
• Danys cardíacs, que provoquen insuficiència cardíaca i ritmes cardíacs anormals
• Cicatrius pulmonars (fibrosi pulmonar)

La sarcoïdosi pot provocar aquests problemes de salut:

• Infeccions pulmonars per fongs (aspergilosi)
• Glaucoma i ceguesa per uveïtis (rar)
• Pedres renals per nivells alts de calci a la sang o l’orina
• Osteoporosi i altres complicacions de la presa de corticoides durant llargs períodes de temps
• Hipertensió arterial a les artèries dels pulmons (hipertensió pulmonar)

Truqueu al vostre proveïdor immediatament si teniu:

• Dificultats per respirar
• Batecs cardíacs irregulars
• Canvis de visió
• Altres símptomes d’aquest trastorn

• Malaltia pulmonar intersticial - adults - descàrrega

• Sarcoide, etapa I - radiografia de tòrax
• Sarcoide, estadi II: radiografia de tòrax
• Sarcoide, etapa IV: radiografia de tòrax
• Sarcoide: primer pla de les lesions cutànies
• Eritema nodós associat a sarcoïdosi
• Sarcoïdosi: primer pla
• Sarcoïdosi al colze
• Sarcoïdosi al nas i al front
• Sistema respiratori

Iannuzzi MC. Sarcoïdosi. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarcoïdosi. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 66.

Soto-Gómez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnòstic i maneig de la sarcoidosi. Sóc metge fam. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.