Com es tracta l’hemofília

Content

• Tipus de tractament
• Tractament en casos d’hemofília amb inhibidor
• Cures durant el tractament

El tractament de l’hemofília es fa substituint els factors de coagulació deficients en la persona, que és el factor VIII, en el cas de l’hemofília tipus A, i el factor IX, en el cas de l’hemofília tipus B, ja que és així com és possible per evitar un sagnat excessiu.

L’hemofília és una malaltia genètica en què es produeix una disminució de l’activitat o absència de factors de coagulació, que són proteïnes presents a la sang que s’activen quan es produeix la ruptura d’un vas sanguini, evitant l’hemorràgia excessiva. Així, quan es fa servir la substitució de factors de coagulació, és possible que la persona amb hemofília tingui una vida normal, sense moltes restriccions. Obteniu més informació sobre l’hemofília.

Tipus de tractament

Tot i que no hi ha cura, el tractament de l’hemofília ajuda a evitar que el sagnat es produeixi amb freqüència i ha de ser guiat per un hematòleg i es pot fer de dues maneres diferents:

• Tractament de prevenció: consisteix en la substitució periòdica dels factors de coagulació, de manera que sempre estiguin amb nivells augmentats al cos, i previnguin possibles sagnats. És possible que aquest tipus de tractament no sigui necessari en casos d’hemofília lleu i només es pot recomanar el tractament quan hi ha algun tipus d’hemorràgia.
• Tractament després del sagnat: és el tractament a demanda, fet en tots els casos, amb l'aplicació del factor de coagulació concentrat quan hi ha un episodi de sagnat, que permet resoldre-ho amb més rapidesa.

En qualsevol dels dos tractaments, les dosis s’han de calcular en funció del pes corporal, la gravetat de l’hemofília i els nivells d’activitat del factor de coagulació que cada persona té a la sang. Els concentrats de factor VIII o IX consisteixen en una ampolla en pols que es dilueix amb aigua destil·lada per a la seva aplicació.

A més, es poden utilitzar altres tipus de concentrats d’agents hemostàtics per ajudar a la coagulació, com ara crioprecipitat, complex de protrombina i desmopressina, per exemple. Aquests tractaments són realitzats de forma gratuïta per SUS, als centres d’hematologia de l’estat, simplement mitjançant la derivació del metge de capçalera o hematòleg.

Tractament en casos d’hemofília amb inhibidor

Alguns hemofílics poden desenvolupar anticossos contra el concentrat de factor VIII o IX utilitzat per al tractament, anomenats inhibidors, que poden afectar la resposta al tractament.

En aquests casos, pot ser necessari realitzar un tractament amb dosis més altes o amb la combinació d'altres components coagulants de la sang.

Cures durant el tractament

Les persones amb hemofília han de prendre les precaucions següents:

• Practicar activitats físiques, per enfortir els músculs i les articulacions, reduint les possibilitats de sagnat. Tot i això, és important evitar esports d’impacte o contactes físics violents;
• Observar l’aparició de nous símptomes, especialment en nens, i disminueixen amb el tractament;
• Tingueu sempre medicaments a prop, principalment en cas de viatges;
• Tenir un DNI, com un braçalet, que indica la malaltia, per a emergències;
• Informeu de la condició sempre que feu qualsevol procediment, com l'aplicació de vacunes, cirurgia dental o procediments mèdics;
• Eviteu els medicaments que facilitin l’hemorràgia, com ara aspirina, antiinflamatoris i anticoagulants, per exemple.

A més, la fisioteràpia també ha de formar part del tractament de l’hemofília, ja que afavoreix la millora de la funció motora, disminuint el risc de complicacions, com la sinovitis hemolítica aguda, que és una inflamació de l’articulació a causa d’un sagnat i millora el to muscular, de manera que fins i tot pot disminuir la necessitat de factors de coagulació de la sang i millorar la qualitat de vida.