Siringomielia

Content

• Què és la siringomielia?
• Què causa la siringomielia?
• Quins són els símptomes de la siringomielia?
• Com es diagnostica la siringomielia?
• Com es tracta la siringomielia?
• Quines perspectives tenen les persones amb siringomielia?

Què és la siringomielia?

La siringomielia és un trastorn rar en què es forma un quist ple de líquid dins de la medul·la espinal. Aquest quist es coneix com a sírinx.

A mesura que la sírinx s’expandeix i s’allarga amb el pas del temps, comprimeix i danya part de la medul·la espinal des del seu centre cap a l’exterior.

Els danys a la medul·la espinal causats per una sírinx poden provocar símptomes com dolor progressiu, rigidesa i debilitat en:

• esquena
• espatlles
• braços
• cames

Les persones amb trastorn poden perdre la capacitat de sentir fred i dolor normalment. Algunes persones amb aquest trastorn no presentaran símptomes i no necessitaran tractament. Per a d’altres, la siringomielia provocarà símptomes i complicacions que empitjoren a mesura que s’expandeix la sírinx.

El tractament té com a objectiu alleujar la pressió de la medul·la espinal. El tractament que el vostre metge us suggerirà dependrà de la causa de la vostra siringomielia. La cura de seguiment després de la cirurgia és important perquè es pot produir una siringomielia.

Què causa la siringomielia?

La majoria de casos de siringomielia són causats per una malformació del cervell coneguda com a malformació de Chiari tipus 1 (CM1).

La CM1 es produeix on el cervell s’uneix a la medul·la espinal. En aquesta malformació, el tronc cerebral es troba més baix del normal. Situat a la part posterior del tronc cerebral es troba el cerebel. Sovint amb CM1, les bases dels lòbuls del cerebel o de les amígdales cerebeloses sobresurten del crani i cap al canal espinal.

La siringomielia es pot desenvolupar com a complicació de:

• trauma
• meningitis
• hemorràgia
• un tumor
• aracnoiditis

L’arachnoiditis és un trastorn inflamatori progressiu que afecta l’aracnoide, la membrana que envolta el cervell i la medul·la espinal. Hi ha un quist aracnoide primari al néixer, però pot trigar anys a aparèixer símptomes.

Quins són els símptomes de la siringomielia?

Els símptomes d’aquest trastorn són causats per la pressió que la sírinx fa sobre la medul·la espinal i el dany que se’n deriva. Poden incloure:

• una progressiva debilitat i dolor a l’esquena, les espatlles, els braços o les cames
• una incapacitat de sentir calor o fred
• una pèrdua de sensació de dolor
• dificultat per caminar
• problemes de intestí i bufeta
• dolor facial i adormiment
• curvatura de la columna vertebral o escoliosi

Heu de visitar el vostre metge si teniu algun d'aquests símptomes. Si heu patit una lesió medul·lar, és important tenir cura d’aquests símptomes. Poden passar mesos o fins i tot anys després de la lesió per desenvolupar-se la siringomielia.

Com es diagnostica la siringomielia?

Si el vostre metge sospita que teniu siringomielia, pot ser que sigui derivat a un neuròleg, especialista en el tractament del sistema nerviós.

Per diagnosticar la seva condició, el neuròleg us portarà primer la vostra història mèdica completa. També es farà un examen físic complet. Estigueu preparats per informar-vos al vostre neuròleg sobre els vostres símptomes i el temps que els heu passat.

Si el vostre neuròleg creu que pot tenir seringomèlia, demanaran una exploració per ressonància magnètica per buscar una sírinx a la medul·la espinal. Una exploració RMN és l’eina de diagnòstic més fiable per a la siringomielia i es considera el patró d’or per al diagnòstic de la malaltia.

Com es tracta la siringomielia?

El tractament depèn de la progressió del trastorn i de si experimenteu símptomes que li pertorben la vida. Si no teniu símptomes o símptomes lleus, és possible que no necessiteu tractament. El seu neuròleg supervisarà la progressió del trastorn.

Si els vostres símptomes afecten negativament la vostra vida, el vostre neuròleg us recomanarà medicaments o cirurgia.

Medicaments com la gabapentina (Neurontin) poden ajudar a disminuir la sensació dolorosa de les espatlles i dels braços que es produeixen freqüentment amb la siringomielia.

L’objectiu de la cirurgia és corregir la causa subjacent de la sírinx i alleujar la pressió sobre la medul·la espinal. El tipus de cirurgia dependrà de la causa de la siringomielia.

Si teniu CM1, el vostre cirurgià pot suggerir una cirurgia per ampliar la base del crani i la cobertura del cervell. Això prendrà pressió de la medul·la espinal i del cervell. Cal restablir el flux normal de líquid cefalorraquidi. Per a la majoria de les persones, aquesta cirurgia resol la seva siringomielia.

Si teniu un tumor o un creixement ossi que provoca siringomielia, l'eliminació del creixement resol freqüentment la siringomielia.

En alguns casos, el cirurgià utilitzarà un petit tub flexible anomenat shunt per drenar la sírinx. Col·locaran la trucada a la sírinx per drenar l'excés de líquid. De vegades, el cirurgià pot drenar completament la sírinx durant la cirurgia. Si no és possible, el shunt romandrà al seu lloc després de la cirurgia.

Després de la cirurgia, se us pot rebre un curs d'antibiòtics per evitar complicacions de la infecció. El vostre metge també pot recomanar teràpia física, que pot ajudar a enfortir els músculs de les extremitats amb debilitat progressiva.

Quines perspectives tenen les persones amb siringomielia?

Les perspectives dels qui se sotmeten a un tractament i tenen una cirurgia reeixida varien. Els danys a la medul·la espinal poden ser prou greus per provocar problemes neurològics permanents. Algunes persones poden lluitar per caminar o tenir debilitat permanent en les seves extremitats. Després que s’hagi tractat la sírinx, l’esperança és que aquestes condicions vagin millorant lentament amb la teràpia física i el temps.

És important assistir a cites de seguiment amb el vostre metge. Necessiteu exploracions periòdiques de ressonància magnètica perquè es pot produir la siringomielia.