Sarcom de teixits tous (rabdomiosarcoma)

Content

• Què és el sarcoma dels teixits tous?
• Quins són els símptomes d’un sarcoma de teixits tous?
• Què causa els sarcomes dels teixits tous?
• Qui té risc de desenvolupar un sarcoma de teixits tous?
• Factors de risc genètics
• Exposició a toxines
• Exposició a la radiació
• Com es diagnostica el sarcom dels teixits tous?
• Tècniques d’imatge
• Biòpsia
• Posada en escena del càncer
• Quins són els tractaments per a un sarcoma de teixits tous?
• Cirurgia
• Quimioteràpia
• Radioteràpia
• Quines són les possibles complicacions del sarcoma dels teixits tous?
• Quines són les perspectives a llarg termini?

Què és el sarcoma dels teixits tous?

El sarcoma és un tipus de càncer que es desenvolupa en ossos o teixits tous. El seu teixit suau inclou:

• vasos sanguinis
• nervis
• tendons
• músculs
• greix
• teixit fibrós
• les capes inferiors de la pell (no la capa externa)
• el revestiment de les articulacions

Es poden produir diversos tipus de creixements anormals en el teixit tou. Si un creixement és un sarcoma, es tracta d’un tumor o d’un càncer maligne. Maligne significa que parts del tumor es poden trencar i estendre als teixits circumdants. Aquestes cèl·lules escapçades es mouen per tot el cos i s’allotgen en el fetge, els pulmons, el cervell o altres òrgans importants.

Els sarcomes de teixit tou són relativament poc freqüents, sobretot si es comparen amb carcinomes, un altre tipus de tumor maligne. Els sarcomas poden posar en perill la vida, sobretot si se’ls diagnostica quan un tumor ja és gran o s’ha estès a altres teixits.

Els sarcomes de teixits tous es troben més sovint als braços o a les cames, però també es poden trobar al tronc, als òrgans interns, al cap i al coll i a la part posterior de la cavitat abdominal.

Hi ha molts tipus de sarcom de teixits tous. Un sarcom es classifica pel teixit en què ha crescut:

• Els tumors malignes en greixos s’anomenen liposarcomes.
• Al múscul llis al voltant dels òrgans interns, els sarcoms cancerosos es coneixen com a leiomiosarcomes.
• Els rabdomiosarcomes són tumors malignes al múscul esquelètic. El múscul esquelètic es troba als braços, a les cames i a altres zones del cos. Aquest tipus de múscul permet el moviment.
• Els tumors estromals gastrointestinals (GISTs) són malalties malignes que comencen al tracte gastrointestinal (GI) o al tracte digestiu.

Tot i que també es produeixen en adults, els rabdomiosarcomes són els sarcomes dels teixits tous més comuns en nens i adolescents.

Altres sarcomes de teixits tous molt rars inclouen:

• neurofibrosarcomes
• schwannomas malignes
• sarcoma neurogènic
• sarcomas sinovials
• angiosarcomes
• Sarcomas Kaposi
• fibrosarcomes
• mesenquimomes malignes
• Sarcomes de part tova alveolar
• sarcomes epitelioides
• sarcomes de cèl·lules clares
• sarcomes indiferenciats pleomorfs
• tumors de cèl·lules de fus

Quins són els símptomes d’un sarcoma de teixits tous?

En els seus primers estadis, un sarcoma dels teixits tous no pot causar cap símptoma. Un cop o dolor indolor a la pell del braç o de la cama pot ser el primer signe d'un sarcoma de teixit tou. Si es desenvolupa un sarcoma de teixits tous a l'estómac, no es pot descobrir fins que sigui molt gran i pressioni sobre altres estructures. És possible que tingueu dolor o respiració a causa d'un tumor que us penetri en els pulmons.

Un altre possible símptoma és un bloqueig intestinal. Això pot produir-se si un tumor de teixit tou està creixent a l’estómac. El tumor empeny massa contra els intestins i impedeix que els aliments es puguin desplaçar fàcilment. Altres símptomes són la sang en excrements o vòmits o femtes negres i femtes.

Què causa els sarcomes dels teixits tous?

Normalment, la causa d’un sarcoma de teixits tous no s’identifica.

L’excepció d’això és el sarcoma de Kaposi. El sarcoma Kaposi és un càncer del revestiment de sang o vasos limfàtics. Aquest càncer provoca lesions morades o marrons a la pell. Es deu a la infecció amb el virus de l’herpes humà 8 (HHV-8). Es presenta freqüentment en persones amb una funció immune reduïda, com les infectades amb VIH, però també pot aparèixer sense infecció pel VIH.

Qui té risc de desenvolupar un sarcoma de teixits tous?

Factors de risc genètics

Algunes mutacions d'ADN heretades o adquirides, o defectes, poden fer-vos més propens a desenvolupar un sarcoma de teixits tous:

• El síndrome del nevus de cèl·lules basals augmenta el risc de càncer basal de la pell de les cèl·lules, rabdomiosarcom i fibrosarcom.
• El retinoblastoma heretat provoca una mena de càncer d'ull infantil, però també pot augmentar el risc d'altres sarcomes de teixits tous.
• La síndrome de Li-Fraumeni augmenta el risc de molts tipus de càncer, sovint per exposició a la radiació.
• El síndrome de Gardner condueix a càncers a l'estómac o a l'intestí.
• La neurofibromatosi pot causar tumors de beina nerviosa.
• L’esclerosi tuberosa pot donar lloc a rabdomiosarcom.
• El síndrome de Werner pot causar molts problemes de salut, inclòs un augment del risc de tots els sarcomes dels teixits tous.

Exposició a toxines

L’exposició a determinades toxines, com la dioxina, el clorur de vinil, l’arsènic i els herbicides que contenen àcid fenoxacètic a dosis elevades pot augmentar el risc de desenvolupar sarcom de teixits tous.

Exposició a la radiació

L’exposició a la radiació, especialment per part de la radioteràpia, pot ser un factor de risc. La radioteràpia sol tractar càncers més comuns com ara càncer de mama, càncer de pròstata o limfomes. Tot i això, aquesta teràpia eficaç pot augmentar el risc de desenvolupar algunes altres formes de càncer, com ara un sarcoma de teixits tous.

Com es diagnostica el sarcom dels teixits tous?

Els metges solen diagnosticar només un sarcom de teixit tou quan el tumor es fa prou gran per notar-se perquè hi ha molt pocs símptomes primerencs. Quan el càncer provoca signes recognoscibles, pot ser que ja s’hagi estès per altres teixits i òrgans del cos.

Si el vostre metge sospita d'un sarcoma de teixits tous, obtindrà un historial familiar complet per veure si altres membres de la vostra família poden haver patit algun tipus de càncer rar. També hauríeu de fer un examen físic per comprovar la vostra salut general. Això pot ajudar a determinar els tractaments que us convindrien.

Tècniques d’imatge

El seu metge estudiarà la ubicació del tumor mitjançant exploracions d'imatge com ara radiografies simples o TC. La TC pot implicar també l'ús d'un colorant injectat per facilitar el tumor. El vostre metge també pot demanar una ressonància magnètica, una exploració PET o una ecografia.

Biòpsia

En última instància, una biòpsia ha de confirmar el diagnòstic. Aquesta prova sol comportar inserir una agulla en un tumor i treure una petita mostra.

En alguns casos, el vostre metge pot utilitzar un bisturí per tallar una part del tumor de manera que sigui més fàcil d’examinar. Altres vegades, sobretot si el tumor està pressionant sobre un òrgan important com els intestins o els pulmons, el metge eliminarà tot el tumor i els ganglis limfàtics circumdants.

El teixit del tumor serà examinat a microscopi per determinar si el tumor és benigne o maligne. Un tumor benigne no envaeix cap altre teixit, però un tumor maligne pot.

Algunes altres proves realitzades sobre una mostra de tumor mitjançant una biòpsia inclouen:

• immunohistoquímica, que busca antígens o llocs de cèl·lules tumorals als quals poden unir-se certs anticossos
• anàlisi citogènica, que busca canvis en els cromosomes de les cèl·lules tumorals
• hibridació fluorescència in situ (FISH), un test per buscar determinats gens o trossos curts d’ADN
• citometria de flux, que és una prova que mira el nombre de cèl·lules, la seva salut i la presència de marcadors tumorals a la superfície de les cèl·lules

Posada en escena del càncer

Si la biòpsia confirma el càncer, el metge qualificarà i posarà en escena el càncer si es fixaran les cèl·lules al microscopi i les compararà amb cèl·lules normals d’aquest tipus de teixit. La posada en escena es basa en la mida del tumor, el grau del tumor (la probabilitat que s’estengui, el grau 1 [baix] al grau 3 [alt]) i si el càncer s’ha estès per ganglis limfàtics o altres llocs. Les següents etapes són les següents:

• Estadi 1A: el tumor és de 5 cm o menys, grau 1, i el càncer no s’ha estès per ganglis o per llocs llunyans
• Estadi 1B: el tumor és superior a 5 cm, primer grau, i el càncer no s’ha estès per ganglis o per llocs llunyans
• Estadi 2A: el tumor és de 5 cm o menys, grau 2 o 3, i el càncer no s’ha estès per ganglis o per llocs llunyans
• Estadi 2B: el tumor és superior a 5 cm, grau 2, i el càncer no s’ha estès per ganglis o per llocs llunyans
• Estadi 3A: el tumor és superior a 5 cm, el grau 3, i el càncer no s’ha estès a ganglis limfàtics o llocs llunyans O el tumor és de mida i el càncer s’ha estès als ganglis limfàtics propers, però no a altres llocs.
• Etapa 4: el tumor és de qualsevol mida i grau, i s’ha estès a ganglis limfàtics i / o a altres llocs

Quins són els tractaments per a un sarcoma de teixits tous?

Els sarcomes dels teixits tous són rars, i el millor és buscar un tractament en un centre que estigui familiaritzat amb el vostre tipus de càncer.

El tractament depèn de la ubicació del tumor i del tipus de cèl·lula exacte del qual es va originar el tumor (per exemple, múscul, nervi o greix). Si el tumor s’ha metastasitzat o s’ha estès a altres teixits, això també afecta el tractament.

Cirurgia

El tractament quirúrgic és la teràpia inicial més comuna. El vostre metge eliminarà el tumor i algun dels teixits sans dels voltants i posarà a prova si es poden deixar algunes cèl·lules tumorals al cos. Si el tumor es troba en altres llocs coneguts, el metge també pot eliminar aquests tumors secundaris.

És possible que el vostre metge també hagi d’eliminar els ganglis limfàtics circumdants, que són petits òrgans del sistema immune. Els ganglis limfàtics són sovint els primers llocs on es propaguen les cèl·lules tumorals.

En el passat, els metges sovint necessitarien amputar una extremitat que tingués tumors. Ara, l’ús de tècniques quirúrgiques avançades, la radiació i la quimioteràpia sovint poden estalviar una extremitat. Tot i això, els grans tumors que afecten els principals vasos sanguinis i els nervis encara poden requerir amputació de les extremitats.

Els riscos de la cirurgia són:

• sagnat
• infecció
• danys als nervis propers
• reaccions a l’anestèsia

Quimioteràpia

La quimioteràpia també s’utilitza per tractar alguns sarcomes de teixits tous. La quimioteràpia és l’ús de fàrmacs tòxics per matar cèl·lules que es divideixen i es multipliquen ràpidament, com les cèl·lules tumorals. La quimioteràpia també perjudica altres cèl·lules que es divideixen ràpidament, com les cèl·lules de la medul·la òssia, el revestiment de l’intestí o els fol·licles pilosos. Aquest dany comporta molts efectes secundaris. Tanmateix, si les cèl·lules canceroses s’estenen més enllà del tumor original, la quimioteràpia pot matar-les efectivament abans que comencin a formar nous tumors i danyin els òrgans vitals.

La quimioteràpia no destrueix tots els sarcomes dels teixits tous. No obstant això, els règims de quimioteràpia tracten eficaçment un dels sarcomes més comuns, el rabdomiosarcom. Fàrmacs com la doxorubicina (Adriamycin) i la dactinomicina (Cosmegen) també poden tractar els sarcomes dels teixits tous. Hi ha molts altres fàrmacs específics per al tipus de teixit en què va començar el tumor.

Radioteràpia

En radioteràpia, feixos d’alta energia de partícules com els rajos X o els rajos gamma danyen l’ADN de les cèl·lules. Les cèl·lules que divideixen ràpidament com les cèl·lules tumorals són molt més propenses a morir per aquesta exposició que les cèl·lules normals, tot i que algunes cèl·lules normals també moriran. De vegades, els metges combinen la quimioteràpia i la radioteràpia per fer més eficaços i matar més cèl·lules tumorals.

Els efectes secundaris de la quimioteràpia i la radiació inclouen:

• nàusees
• vòmits
• pèrdua de pes
• Pèrdua de cabells
• dolor nerviós
• altres efectes secundaris específics per a cada tipus de règim farmacològic

Quines són les possibles complicacions del sarcoma dels teixits tous?

Les complicacions del propi tumor depenen de la ubicació i de la mida del tumor. El tumor pot pressionar sobre estructures importants com:

• pulmons
• intestins
• nervis
• vasos sanguinis

El tumor també pot envair i danyar també els teixits propers. Si el tumor es metastaza, és a dir, les cèl·lules es trenquen i acaben en altres llocs, com ara el següent, poden créixer nous tumors en aquests òrgans:

• os
• cervell
• fetge
• pulmó

En aquests llocs, els tumors poden causar danys importants i que poden posar en perill la vida.

Quines són les perspectives a llarg termini?

La supervivència a llarg termini d'un sarcom de teixit tou depèn del tipus específic de sarcom. Les perspectives també depenen de l’avanç del càncer quan es diagnostica per primera vegada.

El càncer en fase 1 probablement serà molt més fàcil de tractar que el càncer de la fase 4 i té una taxa de supervivència més alta. Un tumor petit, que no s’ha estès als teixits circumdants i que es troba en un lloc fàcilment accessible, com l’avantbraç, serà més fàcil de tractar i eliminar amb una cirurgia.

Un tumor que és gran, envoltat de molts vasos sanguinis (que dificulta la cirurgia) i que ha fet metàstasi al fetge o al pulmó és molt més difícil de tractar.

Les possibilitats de recuperació depenen de:

• la ubicació del tumor
• el tipus de cel·la
• el grau i l’etapa del tumor
• si es pot eliminar o no el tumor quirúrgicament
• la teva edat
• la teva salut
• si el tumor és recurrent o nou

Després del diagnòstic i el tractament inicials, haureu de veure sovint el vostre metge per realitzar revisions, fins i tot si el tumor està en remissió, cosa que significa que no es pot detectar o no creix. Els raigs X, TC i IRM poden ser necessaris per comprovar si hi ha algun tumor que ha tingut lloc en el seu lloc original o en altres llocs del seu cos.