Fibrosi pulmonar

Content

• Quins són els símptomes de la fibrosi pulmonar?
• Què causa la fibrosi pulmonar?
• Malalties autoimmunes
• Infeccions
• Exposició ambiental
• Medicaments
• Idiopàtica
• Genètica
• Qui corre el risc de patir fibrosi pulmonar?
• Com es diagnostica la fibrosi pulmonar?
• Com es tracta la fibrosi pulmonar?
• Quina és la perspectiva de les persones amb fibrosi pulmonar?
• Consells per a la prevenció

La fibrosi pulmonar és una afecció que causa cicatrius pulmonars i rigidesa. Això dificulta la respiració. Pot evitar que el cos obtingui prou oxigen i, eventualment, pot provocar insuficiència respiratòria, insuficiència cardíaca o altres complicacions.

Actualment, els investigadors creuen que una combinació d’exposició a irritants pulmonars com certs productes químics, fumar i infeccions, juntament amb la genètica i l’activitat del sistema immunitari, tenen un paper fonamental en la fibrosi pulmonar.

Una vegada es va pensar que la malaltia era causada per una inflamació. Ara els científics creuen que hi ha un procés de curació anormal als pulmons que condueix a cicatrius. La formació de cicatrius pulmonars importants es converteix finalment en fibrosi pulmonar.

Quins són els símptomes de la fibrosi pulmonar?

És possible que tingueu fibrosi pulmonar durant algun temps sense símptomes. La falta d’aire és normalment el primer símptoma que es desenvolupa.

Altres símptomes poden incloure:

• tos seca i pirata que és crònica (a llarg termini)
• debilitat
• fatiga
• corba de les ungles, que s’anomena garrot
• pèrdua de pes
• molèsties toràciques

Atès que la malaltia afecta generalment als adults grans, els primers símptomes solen atribuir-se malament a l'edat o a la manca d'exercici.

Els símptomes poden semblar menors al principi i progressar amb el temps. Els símptomes poden variar d’una persona a una altra. Algunes persones amb fibrosi pulmonar emmalalteixen molt ràpidament.

Què causa la fibrosi pulmonar?

Les causes de la fibrosi pulmonar es poden dividir en diverses categories:

• malalties autoimmunes
• infeccions
• exposició ambiental
• medicaments
• idiopàtic (desconegut)
• genètica

Malalties autoimmunes

Les malalties autoimmunes fan que el sistema immunitari del teu cos s’atacï. Les afeccions autoimmunes que poden conduir a la fibrosi pulmonar inclouen:

• artritis reumàtica
• lupus eritematós, que normalment es coneix com lupus
• esclerodèrmia
• polimiositis
• dermatomiositis
• vasculitis

Infeccions

Els següents tipus d’infeccions poden causar fibrosi pulmonar:

• infeccions bacterianes
• infeccions virals, derivades de l’hepatitis C, l’adenovirus, el virus de l’herpes i altres virus

Exposició ambiental

L’exposició a coses del medi ambient o del lloc de treball també pot contribuir a la fibrosi pulmonar. Per exemple, el fum de les cigarretes conté molts productes químics que poden danyar els pulmons i provocar aquesta afecció.

Altres coses que poden danyar els pulmons són:

• fibres d'amiant
• pols de gra
• pols de sílice
• determinats gasos
• radiació

Medicaments

Alguns medicaments també poden augmentar el risc de desenvolupar fibrosi pulmonar. Si pren un d’aquests medicaments amb regularitat, és possible que necessiteu una vigilància estreta pel vostre metge.

• fàrmacs de quimioteràpia, com la ciclofosfamida
• antibiòtics, com la nitrofurantoïna (Macrobid) i la sulfasalazina (Azulfidine)
• fàrmacs cardíacs, com l’amiodarona (Nexterona)
• medicaments biològics com adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)

Idiopàtica

En molts casos, es desconeix la causa exacta de la fibrosi pulmonar. Quan aquest és el cas, la malaltia s’anomena fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI).

Segons l'Associació Americana del Pulmó, la majoria de les persones amb fibrosi pulmonar tenen FPI.

Genètica

Segons la Fundació per a la Fibrosi Pulmonar, entre el 3 i el 20 per cent de les persones amb FPI tenen un altre membre de la família amb fibrosi pulmonar. En aquests casos, es coneix com fibrosi pulmonar familiar o pneumònia intersticial familiar.

Els investigadors han relacionat alguns gens amb aquesta malaltia i s’està investigant sobre quin paper juga la genètica.

Qui corre el risc de patir fibrosi pulmonar?

És més probable que se us diagnostiqui fibrosi pulmonar si:

• són mascles
• tenen entre 40 i 70 anys
• tenen antecedents de fumar
• tenen antecedents familiars de la malaltia
• tenir un trastorn autoimmune associat a la malaltia
• han pres certs medicaments associats a la malaltia
• han estat sotmesos a tractaments contra el càncer, especialment la radiació toràcica
• treballar en una ocupació associada a un augment del risc, com ara la mineria, l'agricultura o la construcció

Com es diagnostica la fibrosi pulmonar?

La fibrosi pulmonar és un dels més de 200 tipus de malalties pulmonars que existeixen. Com que hi ha molts tipus diferents de malalties pulmonars, és possible que el vostre metge tingui dificultats per identificar que la fibrosi pulmonar és la causa dels símptomes.

En una enquesta de la Fundació de la Fibrosi Pulmonar, el 55% dels enquestats va informar que en algun moment va ser diagnosticat erròniament. Els diagnòstics erronis més freqüents van ser l’asma, la pneumònia i la bronquitis.

Seguint les directrius més actuals, s’estima que 2 de cada 3 pacients amb fibrosi pulmonar ara es poden diagnosticar adequadament sense biòpsia.

Combinant la vostra informació clínica i els resultats d’un tipus específic de tomografia computaritzada del tòrax, és més probable que el vostre metge us diagnostiqui amb precisió.

En els casos en què el diagnòstic no està clar, pot ser necessària una mostra de teixit o una biòpsia.

Hi ha diversos mètodes per realitzar una biòpsia pulmonar quirúrgica, de manera que el vostre metge us recomanarà quin és el procediment més adequat per a vosaltres.

El vostre metge també pot utilitzar diverses altres eines per diagnosticar la fibrosi pulmonar o descartar altres afeccions. Aquests poden incloure:

• pulsioximetria, una prova no invasiva dels nivells d’oxigen a la sang
• proves de sang per buscar malalties autoimmunes, infeccions i anèmia
• una prova de gasos a la sang arterial per avaluar amb més precisió els nivells d’oxigen a la sang
• una mostra d’espector per comprovar si hi ha signes d’infecció
• una prova de funció pulmonar per mesurar la vostra capacitat pulmonar
• un ecocardiograma o una prova d’estrès cardíac per veure si un problema cardíac causa els símptomes

Com es tracta la fibrosi pulmonar?

El vostre metge no pot revertir les cicatrius pulmonars, però pot prescriure tractaments per ajudar a millorar la respiració i alentir la progressió de la malaltia.

Els tractaments següents són alguns exemples d’opcions actuals utilitzades per controlar la fibrosi pulmonar:

• oxigen suplementari
• prednisona per suprimir el sistema immunitari i reduir la inflamació
• azatioprina (Imuran) o micofenolat (CellCept) per suprimir el sistema immunitari
• pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev), medicaments antifibròtics que bloquegen el procés cicatricial als pulmons

El vostre metge també pot recomanar la rehabilitació pulmonar. Aquest tractament implica un programa d’exercici, educació i suport per ajudar-vos a aprendre a respirar amb més facilitat.

El vostre metge també us pot animar a fer canvis en el vostre estil de vida. Aquests canvis poden incloure els següents:

• Heu d’evitar el fum de segona mà i prendre mesures per deixar de fumar si fumeu. Això pot ajudar a alentir la progressió de la malaltia i a alleujar la respiració.
• Feu una dieta ben equilibrada.
• Seguiu un pla d’exercicis desenvolupat amb l’orientació del vostre metge.
• Descanseu adequadament i eviteu l’estrès excessiu.

Es pot recomanar un trasplantament de pulmó per a menors de 65 anys amb malaltia greu.

Quina és la perspectiva de les persones amb fibrosi pulmonar?

La velocitat amb què la fibrosi pulmonar cicatriu els pulmons de les persones varia. Les cicatrius no són reversibles, però el vostre metge us pot recomanar tractaments per reduir la velocitat amb què progressa la vostra afecció.

La malaltia pot causar diverses complicacions, inclosa la insuficiència respiratòria. Això passa quan els pulmons ja no funcionen correctament i no poden obtenir suficient oxigen a la sang.

La fibrosi pulmonar també augmenta el risc de càncer de pulmó.

Consells per a la prevenció

Alguns casos de fibrosi pulmonar poden no ser prevenibles. Altres casos estan relacionats amb factors de risc ambiental i conductual controlables. Seguiu aquests consells per reduir el risc de contraure la malaltia:

• Eviteu fumar.
• Eviteu el fum de segona mà.
• Utilitzeu una màscara facial o un altre dispositiu respiratori si treballeu en un entorn amb productes químics nocius.

Si teniu problemes per respirar, consulteu el vostre metge. El diagnòstic i el tractament precoços poden millorar les perspectives a llarg termini de les persones amb moltes malalties pulmonars, inclosa la fibrosi pulmonar.