Microtia

Content

• Quatre graus de microtia
• Imatges de microtia
• Què causa la micròtia?
• Com es diagnostica la microtia?
• Opcions de tractament
• Cirurgia d’empelt de cartílag costal
• Cirurgia d’empelt Medpor
• Oïda externa protètica
• Dispositius auditius implantats quirúrgicament
• Impacte en la vida quotidiana
• Quina és la perspectiva?

Què és la microtia?

La microtia és una anomalia congènita en què la part externa de l’oïda d’un nen està poc desenvolupada i normalment malformada. El defecte pot afectar una (unilateral) o les dues (bilaterals) orelles. En aproximadament el 90 per cent dels casos, es produeix unilateralment.

Als Estats Units, la quantitat de microtia és d'aproximadament 1 a 5 de cada 10.000 naixements vius a l'any. S’estima que la microtia bilateral es produeix només en 1 de cada 25.000 naixements anuals.

Quatre graus de microtia

La microtia es presenta en quatre nivells o graus diferents de gravetat:

• Grau I. És possible que el vostre fill tingui una oïda externa que aparegui petita però majoritàriament normal, però el canal auditiu es pot reduir o falta.
• Grau II. Pot semblar que el terç inferior de l’orella del vostre fill, inclòs el lòbul de l’orella, està normalment desenvolupat, però els dos terços superiors són petits i malformats. El canal auditiu pot ser estret o desaparegut.
• Grau III. Aquest és el tipus de micròtia més freqüent observat en lactants i nens. És possible que el vostre fill tingui parts petites d'una orella externa poc desenvolupades, inclosos els inicis d'un lòbul i una petita quantitat de cartílag a la part superior. Amb microtia de grau III, normalment no hi ha cap canal auditiu.
• Grau IV. La forma més greu de micròtia també es coneix com anòtia. El vostre fill té anotia si no hi ha cap canal auditiu o auditiu present, unilateralment o bilateralment.

Imatges de microtia

Què causa la micròtia?

La microtia normalment es desenvolupa durant el primer trimestre de l’embaràs, durant les primeres setmanes de desenvolupament. La seva causa és desconeguda sobretot, però de vegades s’ha relacionat amb el consum de drogues o alcohol durant l’embaràs, les condicions genètiques o canvis, els desencadenants ambientals i una dieta baixa en hidrats de carboni i àcid fòlic.

Un factor de risc identificable per a la microtia és l’ús de la medicació contra l’acne Accutane (isotretinoïna) durant l’embaràs. Aquest medicament s’ha associat amb múltiples anomalies congènites, inclosa la micròtia.

Un altre possible factor que podria posar en risc un nen de microtia és la diabetis, si la mare és diabètica abans de l’embaràs. Les mares amb diabetis semblen tenir un risc més elevat de donar a llum a un bebè amb microtia que altres dones embarassades.

La microtia no sembla ser una condició heretada genèticament en la seva major part. En la majoria dels casos, els nens amb microtia no tenen cap altre membre de la família amb aquesta malaltia. Sembla que passa a l’atzar i fins i tot s’ha observat en grups de bessons que un bebè en té però l’altre no.

Tot i que la majoria dels casos de microtia no són hereditaris, en el petit percentatge de microtia heretada, la malaltia pot saltar generacions. A més, les mares amb un fill nascut amb microtia tenen un risc lleugerament augmentat (5%) de tenir un altre fill amb aquesta malaltia.

Com es diagnostica la microtia?

El pediatre del vostre fill hauria de ser capaç de diagnosticar microtia mitjançant l’observació. Per determinar la gravetat, el metge del vostre fill demanarà un examen amb un especialista en ORL, nas i gola (ORL) i proves auditives amb un audiòleg pediàtric.

També és possible diagnosticar l’abast de la microtia del vostre fill mitjançant una exploració CAT, tot i que només es fa només quan un nen és més gran.

L’audiòleg avaluarà el nivell de pèrdua d’audició del vostre fill i l’ENT confirmarà si hi ha un canal auditiu present o absent. L’ORL del vostre fill també us podrà assessorar sobre les opcions d’assistència auditiva o cirurgia reconstructiva.

Com que la micròtia es pot produir juntament amb altres afeccions genètiques o defectes congènits, el pediatre del vostre fill també voldrà descartar altres diagnòstics. El metge pot recomanar una ecografia dels ronyons del vostre fill per avaluar-ne el desenvolupament.

També us pot derivar a un especialista en genètica si el metge del vostre fill sospita que hi pot haver altres anomalies genètiques.

De vegades, la micròtia apareix al costat d'altres síndromes craniofacials o com a part d'elles. Si el pediatre ho sospita, pot derivar-se al seu fill a especialistes o terapeutes craniofacials per a una avaluació, tractament i teràpia posteriors.

Opcions de tractament

Algunes famílies opten per no intervenir quirúrgicament. Si el vostre fill és un nadó, encara no es pot fer una cirurgia reconstructiva del conducte auditiu. Si no us sentiu còmode amb les opcions quirúrgiques, podeu esperar fins que el vostre fill sigui gran. Les cirurgies de microtia solen ser més fàcils per als nens més grans, ja que hi ha més cartílag disponible per empeltar.

És possible que alguns nens nascuts amb microtia facin servir aparells auditius no quirúrgics. Segons l’extensió de la microtia del vostre fill, pot ser que sigui candidat a aquest tipus de dispositius, sobretot si són massa joves per operar-se o si l’ajorneu. També es poden utilitzar audiòfons si hi ha un canal auditiu.

Cirurgia d’empelt de cartílag costal

Si opteu per un empelt de costella per al vostre fill, se sotmetran a dos o quatre procediments durant uns quants mesos a un any. El cartílag costal s’elimina del pit del vostre fill i s’utilitza per crear la forma d’una orella. Després s’implanta sota la pell al lloc on s’hauria situat l’orella.

Després que el nou cartílag s'hagi incorporat completament al lloc, es poden realitzar cirurgies i empelts de pell addicionals per posicionar millor l'orella. Es recomana la cirurgia d’empelt de costella en nens de 8 a 10 anys.

El cartílag de costella és resistent i durador. També és menys probable que els teixits del cos del vostre fill siguin rebutjats com a material per a implants.

Els inconvenients de la cirurgia comporten dolor i possibles cicatrius al lloc de l’empelt. El cartílag costal utilitzat per a l’implant també se sentirà més ferm i rígid que el cartílag de l’orella.

Cirurgia d’empelt Medpor

Aquest tipus de reconstrucció consisteix a implantar un material sintètic en lloc del cartílag costal. Normalment es pot completar en un sol procediment i utilitza teixit del cuir cabellut per cobrir el material de l’implant.

Els nens de tan sols 3 anys poden sotmetre’s a aquest procediment amb seguretat. Els resultats són més consistents que les cirurgies d’empelt de costella. Tot i això, hi ha un risc més gran d’infecció i pèrdua de l’implant a causa d’un trauma o una lesió perquè no s’incorpora al teixit circumdant.

Tampoc no se sap quant duren els implants Medpor, de manera que alguns cirurgians pediàtrics no oferiran ni realitzaran aquest procediment.

Oïda externa protètica

Les pròtesis poden semblar molt reals i es poden utilitzar amb un adhesiu o mitjançant un sistema d’ancoratge implantat quirúrgicament. El procediment per col·locar ancoratges de l’implant és menor i el temps de recuperació és mínim.

La pròtesi és una bona opció per a nens que no han estat capaços de reconstruir-se o que no han tingut èxit. No obstant això, algunes persones tenen dificultats amb la idea d’una pròtesi desmuntable.

Altres poden tenir sensibilitat a la pell als adhesius de qualitat mèdica. Els sistemes d’ancoratge implantats quirúrgicament també poden augmentar el risc d’infecció de la pell del vostre fill. A més, de tant en tant cal substituir les pròtesis.

Dispositius auditius implantats quirúrgicament

El vostre fill pot beneficiar-se d’un implant coclear si la seva audició es veu afectada per micròtia. El punt d’unió s’implanta a l’os darrere i per sobre de l’orella.

Un cop finalitzada la curació, el vostre fill rebrà un processador que es pot connectar al lloc. Aquest processador ajuda el vostre fill a sentir vibracions sonores estimulant els nervis de l’oïda interna.

Els dispositius que provoquen vibracions també poden ser útils per millorar l’audició del vostre fill. Es porten al cuir cabellut i es connecten magnèticament amb implants col·locats quirúrgicament. Els implants es connecten a l’oïda mitjana i envien vibracions directament a l’oïda interna.

Els aparells auditius implantats quirúrgicament solen requerir una curació mínima al lloc de la implantació. No obstant això, pot haver-hi alguns efectes secundaris. Això inclou:

• tinnitus (sonant a les orelles)
• danys o lesions als nervis
• pèrdua d'oïda
• vertigen
• filtració del fluid que envolta el cervell

El vostre fill també pot tenir un risc lleugerament major de desenvolupar infeccions de la pell al voltant del lloc de l’implant.

Impacte en la vida quotidiana

Alguns nens nascuts amb micròtia poden experimentar una pèrdua auditiva parcial o total a l’oïda afectada, que pot afectar la qualitat de vida. Els nens amb pèrdua auditiva parcial també poden desenvolupar impediments de parla a mesura que aprenen a parlar.

La interacció pot ser difícil a causa de la pèrdua auditiva, però hi ha opcions de teràpia que poden ajudar. La sordesa requereix un conjunt addicional d’adaptacions i adaptacions a l’estil de vida, però són molt possibles i els nens generalment s’adapten bé.

Quina és la perspectiva?

Els nens nascuts amb microtia poden portar una vida plena, especialment amb un tractament adequat i les modificacions de l'estil de vida necessàries.

Parleu amb el vostre equip d’atenció mèdica sobre la millor manera d’actuar per a vosaltres o per al vostre fill.