Kuru

Content

• Què és kuru?
• Quins són els símptomes del kuru?
• Quines són les causes del kuru?
• Com es diagnostica el kuru?
• Examen neurològic
• Proves d’electrododiagnòstic
• Quins són els tractaments del kuru?
• Quines perspectives té el kuru?
• Com puc prevenir el kuru?

Què és kuru?

El Kuru és una malaltia rara i fatal del sistema nerviós. La seva més gran prevalença es va produir durant els anys cinquanta i seixanta entre les persones Fore a les terres altes de Nova Guinea. Les persones de Fore van contraure la malaltia realitzant canibalisme en cadàvers durant els rituals funeraris.

El nom kuru significa “tremolar” o “tremolar de por”. Els símptomes de la malaltia són el retorçament muscular i la pèrdua de coordinació. Altres símptomes són dificultat per caminar, moviments involuntaris, canvis de comportament i d’humor, demència i dificultat per menjar. Aquestes últimes poden causar desnutrició. El kuru no té cap cura coneguda. Normalment és fatal en un any després de la contracció.

La identificació i l'estudi del kuru va ajudar a la investigació científica en diverses maneres. Va ser la primera malaltia neurodegenerativa derivada d’un agent infecciós. Va conduir a la creació d'una nova classe de malalties, inclosa la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la malaltia de Gerstmann-Sträussler-Scheinker i l'insomni familiar fatal. Avui, l'estudi del kuru encara afecta la investigació sobre malalties neurodegeneratives.

Quins són els símptomes del kuru?

Els símptomes de trastorns neurològics més comuns, com la malaltia de Parkinson o l’ictus, poden semblar-se als símptomes del kuru. Això inclou:

• dificultat per caminar
• mala coordinació
• dificultat per empassar
• discurs borrós
• canvis d'humor i de conducta
• demència
• tremolor muscular i tremolors
• incapacitat per copsar objectes
• riure o plorar a l’atzar, compulsiu

El kuru es presenta en tres etapes. Normalment va precedit de mal de cap i dolor articular. Com que es tracta de símptomes habituals, sovint se’ls perd la possibilitat de patir una malaltia més greu. A la primera etapa, una persona amb kuru presenta alguna pèrdua de control corporal. Poden tenir dificultats per equilibrar i mantenir la postura. En la segona etapa o etapa sedentària, la persona no pot caminar. Comencen a produir-se tremolors corporals i importants moviments involuntaris i moviments. En la tercera etapa, la persona sol estar dormida i incontinent. Perden la capacitat de parlar. També poden presentar demències o canvis de comportament i fer que semblin poc preocupats per la seva salut. La fam i la malnutrició solen quedar-se a la tercera fase per la dificultat de menjar i empassar. Aquests símptomes secundaris poden causar la mort en un any. La majoria de les persones acaben morint de pneumònia.

Quines són les causes del kuru?

El kuru pertany a una classe de malalties anomenades encefalopaties espongiformes transmissibles (EST), també anomenades malalties prioniques. Afecta principalment el cerebel: la part del seu cervell responsable de la coordinació i l’equilibri.

A diferència de la majoria d’infeccions o agents infecciosos, el kuru no està causat per un bacteri, virus o fongs. Les proteïnes infeccioses i anormals conegudes com a prions provoquen kuru. Els prions no són organismes vius i no es reprodueixen. Són proteïnes inanimades, que es produeixen de forma errònia, que es multipliquen al cervell i formen agrupaments, dificultant els processos cerebrals normals.

La malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la malaltia de Gerstmann-Sträussler-Scheinker i l'insomni familiar fatal són altres malalties degeneratives causades per prions. Aquestes malalties esponjiformes, a més del kuru, creen forats com a esponja al cervell i són fatals.

Podeu contraure la malaltia menjant un cervell infectat o entrant en contacte amb ferides obertes o mal de algú infectat amb aquesta. El Kuru es va desenvolupar principalment a la gent Fore de Nova Guinea quan menjaven el cervell dels parents morts durant els ritus funeraris. Les dones i els nens estaven infectats principalment perquè eren els participants principals en aquests ritus.

El govern de Nova Guinea ha descoratjat la pràctica del canibalisme. Encara apareixen casos, atès el llarg període d’incubació de la malaltia, però són rars.

Com es diagnostica el kuru?

Examen neurològic

El vostre metge realitzarà un examen neurològic per diagnosticar el kuru. Aquest és un examen mèdic complet que inclou:

• historial mèdic
• funció neurològica
• anàlisis de sang, com la tiroides, nivell d’àcid fòlic i proves de funció hepàtica i renal (per descartar altres causes de símptomes).

Proves d’electrododiagnòstic

Proves com ara electroencefalograma (EEG) s’utilitzen per examinar l’activitat elèctrica del seu cervell. Es poden realitzar exploracions cerebrals com una RMN, però pot ser que no siguin d’utilitat per fer un diagnòstic definitiu.

Quins són els tractaments del kuru?

No es coneix cap tractament amb èxit conegut per al kuru. Els prions que causen kuru no es poden destruir fàcilment. Els cervells contaminats amb prions es mantenen infecciosos fins i tot quan es conserven en formaldehid durant anys.

Quines perspectives té el kuru?

Les persones amb kuru requereixen assistència per mantenir-se en moviment i, eventualment, perden la capacitat d’empassar i menjar a causa dels símptomes. Com que no hi ha cura per a això, les persones infectades poden entrar en coma en un termini de sis a 12 mesos després de patir símptomes inicials. La malaltia és fatal i el millor és prevenir-la evitant exposició.

Com puc prevenir el kuru?

El kuru és excepcionalment rar. Només es contracta ingerint teixit cerebral infectat o entrant en contacte amb nafres infectades amb prions de kuru. Els governs i les societats pretenien prevenir la malaltia a mitjan segle XX desaconsellant la pràctica social del canibalisme. Segons NINDS, la malaltia s'ha esvaït gairebé completament.

El període d’incubació del kuru — el temps entre la infecció inicial i l’aparició de símptomes pot arribar a ser de 30 anys. S'han comunicat casos molt després que la pràctica del canibalisme hagi cessat.

Avui dia, el kuru rarament es diagnostica. Els símptomes similars als del kuru indiquen més probablement un altre trastorn neurològic greu o una malaltia espongiforme.