Malaltia pulmonar intersticial

Content

• Visió general
• Esperança de vida i pronòstic
• Tipus
• Símptomes de la malaltia pulmonar intersticial
• Causes de malalties pulmonars intersticials
• Malalties autoimmunes
• Exposició a substàncies tòxiques
• Medicaments i drogues
• Opcions de tractament
• Consells
• Perspectiva

Visió general

La malaltia pulmonar intersticial inclou més de 200 condicions diferents que causen inflamacions i cicatrius al voltant dels sacs d'aire semblants a un globus, anomenats alvèols. L’oxigen viatja pels alvèols al torrent sanguini. Quan es fan cicatrius, aquests sacs no es podran expandir tant. Com a resultat, menys oxigen entra a la sang.

També es poden veure afectades altres parts dels vostres pulmons, com les vies respiratòries, el revestiment pulmonar i els vasos sanguinis.

Esperança de vida i pronòstic

La malaltia pulmonar intersticial pot variar de persona a persona i en funció del que la va causar. De vegades progressa lentament. En altres casos, empitjora ràpidament. Els seus símptomes poden anar de lleus a greus.

Algunes malalties pulmonars intersticials tenen un millor pronòstic que d’altres. Un dels tipus més comuns, anomenat fibrosi pulmonar idiopàtica, pot tenir una visió limitada. La supervivència mitjana de les persones amb aquest tipus és actualment de 3 a 5 anys. Pot estar més temps amb certs medicaments i en funció del seu curs. Les persones amb altres tipus de malalties pulmonars intersticials, com la sarcoidosi, poden viure molt més temps.

Tot i que obtenir un trasplantament de pulmó pot millorar la vostra supervivència, els futurs medicaments probablement ofereixin les millors solucions per a la majoria de les persones.

Tipus

La malaltia pulmonar intersticial és de més de 200 tipus. Alguns d'aquests són:

• asbestosi: inflamació i cicatrius als pulmons causades per respirar en fibres d’amiant
• bronquiolitis obliterans: condició que causa bloquejos a les vies respiratòries més petites dels pulmons, anomenats bronquiols
• la pneumoconiosi del treballador del carbó: una malaltia pulmonar causada per l’exposició a la pols de carbó (també anomenada malaltia del pulmó negre)
• crònica silicosi: malaltia pulmonar causada per la respiració a la sílice mineral
• fibrosi pulmonar relacionada amb el teixit connectiu: una malaltia pulmonar que afecta algunes persones amb malalties del teixit connectiu com l’escleroderma o el síndrome de Sjögren
• Pneumonitis intersticial desquamativa: condició que provoca inflamació pulmonar i que és més freqüent en persones que fumen
• Fibrosi pulmonar familiar: una acumulació de teixit cicatricial als pulmons que afecta dos o més membres de la mateixa família
• Pneumonitis per hipersensibilitat: inflamació dels alvèols causada per la respiració en substàncies al·lèrgiques o altres irritants
• fibrosi pulmonar idiopàtica: malaltia de causa desconeguda en què es desenvolupa un teixit cicatricial a tot el teixit pulmonar
• sarcoidosi: malaltia que fa que es formin petits grups de cèl·lules inflamatòries en òrgans com els pulmons i les glàndules limfàtiques

Símptomes de la malaltia pulmonar intersticial

Quan teniu una malaltia pulmonar intersticial, no podreu obtenir prou oxigen a la sang. Com a resultat, et respiras, sobretot quan fas exercici o puges escales. Al final, és possible que respiri difícil, fins i tot en repòs.

Una tos seca és un altre símptoma. Els símptomes sovint empitjoren amb el pas del temps.

Consulteu el vostre metge si teniu problemes per respirar. Després d’un diagnòstic, podeu iniciar tractaments per controlar la inflamació i les cicatrius.

Causes de malalties pulmonars intersticials

Moltes vegades, els metges no troben la causa de la malaltia intersticial pulmonar. En aquests casos, la malaltia es diu malaltia pulmonar intersticial idiopàtica.

Altres causes de malalties pulmonars intersticials inclouen condicions mèdiques, l’ús d’alguns medicaments o l’exposició a substàncies tòxiques que danyen els pulmons. Aquestes causes de malalties pulmonars intersticials formen tres categories principals:

Malalties autoimmunes

El sistema immunitari del seu cos ataca i danya els pulmons i altres òrgans en aquestes condicions:

• dermatomiositis una malaltia inflamatòria que causa debilitat muscular i erupció cutània
• lupus: una condició en què el sistema immune ataca molts tipus de teixits, inclosos la pell, les articulacions i altres òrgans
• malaltia mixta del teixit connectiu: una malaltia que presenta símptomes de diverses malalties del teixit connectiu, incloses la polimiositis, el lupus i l’escleroderma
• polimiositis una condició que causa inflamació dels músculs
• vasculitis: inflamació i danys als vasos sanguinis del cos
• artritis reumàtica: malaltia en què el sistema immune ataca les articulacions, els pulmons i altres òrgans
• esclerodermia: grup de malalties que fan que la pell i el teixit connectiu s’espesseixin i s’estrenguin
• Síndrome de Sjögren: condició que causa dolor articular, ulls secs i boca seca

Exposició a substàncies tòxiques

L’exposició a les substàncies següents al treball o al medi ambient també pot provocar cicatrius pulmonars:

• proteïnes animals, com ara d’ocells
• fibres d’amiant
• pols de carbó
• pols de gra
• motlle
• pols de sílice
• fum de tabac

Medicaments i drogues

En persones susceptibles, tots aquests fàrmacs poden danyar els pulmons:

• antibiòtics com la nitrofurantoïna (Macrobid, Macrodantina) i la sulfasalazina (Azulfidina)
• antiinflamatoris com l'aspirina, l'etanercept (Enbrel) i l'afliximab (Remicade)
• fàrmacs de quimioteràpia com l’asiotioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamida, metotrexat (Trexall) i vinblastina
• medicaments per al cor com l’amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• fàrmacs com l’heroïna i el seu tractament, la metadona

Opcions de tractament

Els tractaments no poden revertir els danys pulmonars, però poden retardar la progressió de la malaltia i ajudar-vos a respirar més fàcilment. Si l’exposició a un material o fàrmac tòxic va causar la malaltia pulmonar intersticial, eviteu aquesta substància.

El seu metge pot prescriure diversos tipus de tractaments diferents per gestionar la malaltia pulmonar intersticial:

• Actualment es recomana l'oxigen suplementari a les directrius internacionals per al tractament, tot i que cap estudi ha demostrat el seu benefici. Les persones declaren sentir-se menys alè amb el seu ús.
• La rehabilitació pulmonar pot ajudar a millorar els seus nivells d’activitat i la seva capacitat d’exercici.
• Els medicaments antiinflamatoris, com l'esteroides prednisona, poden reduir la inflor als pulmons.
• Els fàrmacs que suprimeixen la immunitat, com ara l’asiopioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxan) i el micofenolat mofetil (CellCept) poden ajudar a aturar els atacs del sistema immune que danyen els pulmons.
• Els medicaments antibibròtics com la pirfenidona (Esbriet) i el nintedanib (Ovef) poden prevenir més cicatrius als pulmons. Ambdós medicaments estan homologats per la Food and Drug Administration dels EUA per al tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica.

Si la seva condició és greu i altres tractaments no t’ajuden, l’últim recurs és fer un trasplantament de pulmó. Tot i això, un trasplantament no és una cura. Normalment, aquesta cirurgia es recomana si tens menys de 65 anys, però en alguns casos pots ser més gran. No podeu tenir altres malalties importants, com ara càncer, VIH, hepatitis B o C, ni insuficiència cardíaca, renal o hepàtica.

Consells

Mentre estàs sotmès a un tractament, a continuació hi ha algunes coses que pots fer per mantenir-se en salut:

• Deixar de fumar. Fumar pot danyar encara més els pulmons.
• Menja una dieta ben equilibrada. Obtenir suficients nutrients i calories és important, sobretot perquè aquesta malaltia pot fer perdre pes.
• Exercici L’ús d’oxigen us pot ajudar a mantenir-vos actiu.
• Obteniu les vacunes contra la pneumònia, la tos convulsiva i la grip. Aquestes infeccions poden empitjorar els símptomes del pulmó.

Perspectiva

La cicatriu en els pulmons no es pot invertir. Tot i així, els tractaments poden retardar els danys pulmonars i ajudar-vos a respirar més fàcilment. El trasplantament de pulmó segueix essent una opció per a aquells que no responen a cap altre tractament mèdic.