Anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica

Content

• Qui està en risc?
• Símptomes de l'AIHA idiopàtica
• Diagnòstic d’AIHA idiopàtica
• Opcions de tractament per IAIHA
• Esteroides
• Cirurgia
• Fàrmacs antiparasitaris
• Perspectives a llarg termini

Què és l’anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica?

L’anèmia hemolítica autoimmune idiopàtica és una forma d’anèmia hemolítica autoimmune. L’anèmia hemolítica autoimmune (AIHA) és un grup de trastorns sanguinis rars però greus. Es produeixen quan el cos destrueix els glòbuls vermells més ràpidament del que els produeix. Es considera idiopàtica una afecció quan se’n desconeix la causa.

Les malalties autoimmunes ataquen el propi cos. El vostre sistema immunitari produeix anticossos per ajudar a atacar invasors estrangers, com ara bacteris i virus. En el cas de trastorns autoimmunes, el cos produeix per error anticossos que ataquen el propi cos. A AIHA, el cos desenvolupa anticossos que destrueixen els glòbuls vermells.

L’IAHA idiopàtica pot posar en perill la vida a causa de la seva aparició sobtada. Requereix atenció mèdica immediata i hospitalització.

Qui està en risc?

Aproximadament tots els casos d’AIHA són idiopàtics. L’AIHA es pot produir en qualsevol moment de la vida i es pot desenvolupar de forma sobtada o gradual. Afecta amb més freqüència a les dones.

Si AIHA no és idiopàtica, és perquè va ser causada per una malaltia o medicació subjacent. No obstant això, l'AIHA idiopàtica no té causes evidents. Les persones amb AIHA idiopàtica poden tenir només resultats anàlisis de sang anormals i cap símptoma.

Símptomes de l'AIHA idiopàtica

Podeu sentir-vos dèbil i amb falta d’alè si desenvolupeu AIHA idiopàtica d’aparició sobtada. En altres casos, la malaltia és crònica i es desenvolupa amb el pas del temps, de manera que els símptomes són menys evidents. En ambdós casos, els símptomes poden incloure un o més dels següents:

• debilitat creixent
• falta d'alè
• batecs del cor ràpids
• pell pàl·lida o de color groc
• dolor muscular
• nàusees
• vòmits
• orina de color fosc
• un mal de cap
• malestar abdominal
• inflor
• diarrea

Diagnòstic d’AIHA idiopàtica

El vostre metge us parlarà extensament sobre els vostres símptomes específics si sospiten que teniu AIHA. Hauran de diagnosticar-vos AIHA i descartar medicaments o altres trastorns subjacents com a possibles causes de l’AIHA abans de diagnosticar-vos el tipus idiopàtic.

En primer lloc, el metge us preguntarà sobre la vostra història clínica. És probable que us ingressi a l’hospital per fer proves immediates i controlar-lo si els símptomes són greus. Alguns exemples de problemes greus són la pell o l’orina descolorides o l’anèmia greu. Poden derivar-lo a un especialista en sang o a un hematòleg.

Haureu de fer una àmplia sèrie de proves de sang per confirmar AIHA. Algunes de les proves mesuraran el recompte de glòbuls vermells del cos. Si teniu AIHA, el nombre de glòbuls vermells serà baix. Altres proves buscaran certes substàncies a la sang. Les proves de sang que revelen una proporció incorrecta de glòbuls vermells immadurs i madurs poden indicar AIHA. Un gran nombre de glòbuls vermells immadurs indica que el cos intenta compensar els glòbuls vermells madurs que s’estan destruint massa ràpidament.

Altres resultats de les anàlisis de sang inclouen un nivell de bilirubina més alt del normal i un nivell disminuït d’una proteïna anomenada haptoglobina. La bilirrubina és un subproducte natural de la degradació de glòbuls vermells. Aquests nivells augmenten quan es destrueixen un gran nombre de glòbuls vermells. La prova de sang d’haptoglobina pot ser especialment útil per diagnosticar AIHA. Juntament amb altres proves de sang, revela que la proteïna s'està destruint juntament amb els glòbuls vermells madurs.

En alguns casos, els resultats de laboratori típics d’aquestes anàlisis de sang poden no ser suficients per diagnosticar AIHA, de manera que és possible que el vostre metge hagi de realitzar més proves. Altres proves, incloses les proves directes i indirectes de Coombs, poden detectar un augment dels anticossos a la sang. L’anàlisi d’orina i la recollida d’orina les 24 hores poden revelar anomalies a l’orina, com ara alts nivells de proteïnes.

Opcions de tractament per IAIHA

Les persones sospitoses de tenir un AIHA idiopàtic d'aparició sobtada generalment seran hospitalitzades immediatament per la seva naturalesa aguda. Els casos crònics sovint poden anar i venir sense explicació. És possible que la malaltia millori sense tractament.

El vostre metge supervisarà els nivells de glucosa en sang de prop si teniu diabetis. La diabetis és un factor de risc important per a les morts per infecció com a conseqüència del tractament.

Esteroides

El tractament de primera línia sol ser esteroides com la prednisona. Poden ajudar a millorar el recompte de glòbuls vermells. El vostre metge us supervisarà acuradament per comprovar que els esteroides funcionen. Un cop la seva condició entra en remissió, el metge intentarà deslletar-lo dels esteroides lentament. Les persones amb AIHA sotmeses a teràpia amb esteroides poden necessitar suplements durant el tractament. Aquests podrien incloure:

• bifosfonats
• vitamina D
• calci
• àcid fòlic

Cirurgia

El metge pot suggerir l’extirpació quirúrgica de la melsa si els esteroides no funcionen completament. L’eliminació de la melsa pot revertir la destrucció dels glòbuls vermells. Aquesta cirurgia es coneix com a esplenectomia. de les persones que es sotmeten a una esplenectomia tenen una remissió parcial o total de la seva IAHA, i les persones amb tipus idiopàtic tendeixen a tenir els resultats amb més èxit.

Fàrmacs antiparasitaris

Altres opcions de tractament són els fàrmacs supressors de la immunitat, com l’aziatioprina i la ciclofosfamida. Aquests poden ser medicaments eficaços per a persones que no responen amb èxit al tractament amb esteroides o que no són candidats a la cirurgia.

En alguns casos, es pot preferir el medicament rituximab per sobre dels medicaments tradicionals que suprimeixen la immunitat. El rituximab és un anticòs que ataca directament proteïnes específiques que es troben en determinades cèl·lules del sistema immunitari.

Perspectives a llarg termini

Pot ser difícil obtenir un diagnòstic ràpid d’aquesta afecció en els casos en què se’n desconeix la causa. De vegades, el tractament es retarda en aquests casos. L’IAHA idiopàtica pot ser mortal si no es tracta.

L’IAHA idiopàtica en nens sol ser de curta durada. La malaltia és sovint crònica en adults i pot aparèixer o revertir-se sense explicació. L'AIHA és altament tractable tant en adults com en nens. La majoria de la gent es recupera completament.