Glucagonoma

Content

• Quins són els símptomes de Glucagonoma?
• Quines són les causes de Glucagonoma?
• Com es diagnostica Glucagonoma?
• Quins tractaments hi ha disponibles per a Glucagonoma?
• Quines són les complicacions d’un glucagònom?
• Què puc esperar a llarg termini?

Què és Glucagonoma?

El glucagonoma és un tumor rar que afecta el pàncrees. El glucagó és una hormona produïda pel pàncrees que funciona amb la insulina per controlar la quantitat de sucre a la sang. Les cèl·lules tumorals de Glucagonoma produeixen grans quantitats de glucagó i aquests nivells alts creen símptomes greus, dolorosos i que posen en perill la vida. Aproximadament entre el 5 i el 10 per cent dels tumors neuroendocrins que es desenvolupen al pàncrees són glucagonomes.

Quins són els símptomes de Glucagonoma?

Si teniu un tumor que produeix grans quantitats de glucagó, afectarà molts aspectes de la vostra salut. Glucagon equilibra els efectes de la insulina regulant la quantitat de sucre a la sang. Si teniu massa glucagó, les cèl·lules no emmagatzemen sucre i, en canvi, el sucre es queda al torrent sanguini.

El glucagonoma provoca símptomes similars a la diabetis i altres símptomes dolorosos i perillosos, inclosos:

• glicèmia alta
• set i fam excessives a causa de l’alt nivell de sucre en la sang
• es desperta freqüentment a la nit per orinar
• diarrea
• una erupció cutània o dermatitis a la cara, el ventre, les natges i els peus que sovint són cruixents o estan plens de pus
• pèrdua de pes involuntària
• coàguls de sang a les cames, que també s’anomena trombosi venosa profunda

Quines són les causes de Glucagonoma?

No es coneixen causes directes de glucagonoma. Si teniu antecedents familiars d’una síndrome anomenada neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 (MEN1), teniu un major risc de desenvolupar glucagonoma. No obstant això, aquells que no tenen altres factors de risc poden desenvolupar aquests tumors.

Els glucagonomes són cancerosos o malignes gairebé del temps. Els glucagonomes malignes s’estenen a altres teixits, generalment al fetge, i comencen a interferir amb la funció d’altres òrgans.

Com es diagnostica Glucagonoma?

Pot ser difícil diagnosticar glucagonoma. Sovint, els símptomes semblen estar causats per una altra afecció i poden passar anys abans que es faci el diagnòstic correcte.

El diagnòstic es fa inicialment amb diverses anàlisis de sang. Els nivells alts de glucagó són el distintiu d’aquesta afecció. Altres signes inclouen nivells elevats de sucre en la sang, nivells alts de cromogranina A, que és una proteïna que es troba sovint en tumors carcinoides i anèmia, que és una malaltia en què es té un nivell baix de glòbuls vermells.

El vostre metge farà un seguiment d’aquestes proves amb una tomografia computada de l’abdomen per buscar la presència de tumors.

Dues terceres parts de tots els glucagonomes són malignes. Aquests tumors es poden estendre per tot el cos i envair altres òrgans. Els tumors solen ser grans i poden tenir entre 4 i 6 centímetres d’amplada quan es descobreixen. Aquest càncer sovint no es descobreix fins que s’ha estès al fetge.

Quins tractaments hi ha disponibles per a Glucagonoma?

Tractar el glucagonoma implica eliminar les cèl·lules tumorals i tractar els efectes d’un excés de glucagó al cos.

El millor és començar el tractament estabilitzant els efectes de l’excés de glucagó. Sovint, això implica prendre un medicament analògic amb somatostatina, com ara una injecció d’octreotida (Sandostatina). L’ocreòtid ajuda a contrarestar els efectes del glucagó a la pell i a millorar l’erupció cutània.

Si heu perdut molt de pes, és possible que necessiteu una IV per ajudar-vos a recuperar el pes corporal. El sucre alt en sang es pot tractar amb insulina i controlar de prop els nivells de glucosa en sang.

També se us pot administrar un medicament anticoagulant o un anticoagulant. Això evita la formació de coàguls de sang a les cames, també coneguda com a trombosi venosa profunda. Per a les persones amb risc de trombosi venosa profunda, es pot col·locar un filtre en una de les venes grans, la vena cava inferior, per evitar que els coàguls arribin als pulmons.

Un cop estigueu prou sans, el tumor probablement s’eliminarà quirúrgicament. Aquest tipus de tumor poques vegades respon bé a la quimioteràpia. La cirurgia té més èxit si el tumor s’atrapa mentre encara està confinat al pàncrees.

La cirurgia exploratòria de l'abdomen es pot fer laparoscòpicament, amb petits talls per permetre càmeres, llums i eines, o creant una incisió oberta més gran.

La majoria dels glucagonomes es produeixen al costat esquerre o a la cua del pàncrees. L’eliminació d’aquesta secció s’anomena pancreatectomia distal. En algunes persones, també s’elimina la melsa. Quan s’examina el teixit tumoral al microscopi, és difícil saber si és cancerós. Si és cancerós, el cirurgià eliminarà la major part del tumor possible per evitar que es propagui més. Això pot incloure part del pàncrees, ganglis limfàtics locals i, fins i tot, part del fetge.

Quines són les complicacions d’un glucagònom?

L’excés de glucagó provoca símptomes semblants a la diabetis. Un nivell elevat de sucre en sang pot causar:

• dany nerviós
• ceguesa
• problemes metabòlics
• dany cerebral

La trombosi venosa profunda pot fer que els coàguls de sang viatgin als pulmons i fins i tot pot causar la mort.

Si el tumor envaeix el fetge, pot provocar insuficiència hepàtica.

Què puc esperar a llarg termini?

Normalment, en el moment en què es diagnostica el glucagonoma, el càncer s’ha estès a altres òrgans, com el fetge. En general, la cirurgia no és eficaç perquè és difícil detectar-la precoçment.

Un cop eliminat un tumor, l’efecte de l’excés de glucagó disminueix immediatament. Si el tumor es limita només al pàncrees, la taxa de supervivència a cinc anys és el que significa que el 55% de les persones viuen cinc anys després de la cirurgia.Hi ha una taxa de supervivència de cinc anys si els tumors no es poden eliminar per cirurgia.