Calcinosi Cutis
Content
- Tipus de calcinosi cutis
- Símptomes de la calcinosi cutis
- Causes de la calcinosi cutis
- Calcificació distròfica
- Calcificació metastàtica
- Calcificació idiopàtica
- Calcificació iatrogènica
- Calcifilaxi
- En combinació amb esclerodèrmia
- Diagnòstic de calcinosi cutis
- Tractament de la calcinosi cutis
- Drogues
- Cirurgia
- Altres tractaments
- Perspectives de la calcinosi cutis
Visió general
La calcinosi cutis és l’acumulació de cristalls de sal de calci a la pell. Els dipòsits de calci són protuberàncies dures que no es dissolen. La forma i la mida de les lesions varien.
Aquesta és una afecció rara que té moltes causes diferents. Aquests van des de la infecció i lesions fins a malalties sistèmiques com la insuficiència renal.
Sovint la calcinosi cutis no té símptomes. Però, en alguns casos, pot ser molt dolorós. Hi ha tractaments disponibles, inclosa la cirurgia, però les lesions de calci poden repetir-se.
Tipus de calcinosi cutis
Hi ha cinc subtipus de calcinosi cutis:
- Calcificació distròfica. Aquest és el tipus de calcinosi més freqüent. Es produeix quan la pell ha estat danyada o inflamada. No implica nivells anormals de calci o fòsfor al cos.
- Calcificació metastàtica. Això passa en persones amb un nivell de calci i fòsfor anormalment alt.
- Calcificació idiopàtica. Aquest tipus de calcinosi cutis no té cap causa evident. Sol ocórrer només en una zona del cos.
- Calcificació iatrogènica. Aquest tipus de calcinosi cutis resulta d’un procediment mèdic o d’una teràpia, generalment accidentalment. Per exemple, els nounats poden tenir una calcificació iatrogènica al taló, resultant de pals de taló per prendre sang.
- Calcifilaxi. Aquest rar i greu tipus de calcinosi cutis sol produir-se en persones que tenen insuficiència renal, que han rebut un trasplantament renal o estan en diàlisi. Afecta els vasos sanguinis de la pell o la capa de greix.Els nivells de calci i fosfat al cos són anormals.
Símptomes de la calcinosi cutis
L’aparició i la localització de la calcinosi cutis depenen de la causa subjacent. Les lesions solen tenir bonys durs de color groc blanquinós a la superfície de la pell. Comencen lentament i varien de mida.
És possible que les lesions no tinguin símptomes o siguin greus, doloroses o que traspassin una substància blanquinosa. En casos rars, una lesió pot posar en perill la vida.
A continuació, es detallen àrees en què les lesions solen aparèixer en cadascun dels subtipus de calcinosi cutis:
- Calcificació distròfica. Els cops es produeixen a la zona de dany als teixits. Les zones típiques són els avantbraços, els colzes, els dits i els genolls. Amb el lupus, les lesions es produeixen a les mans i als peus, a les natges i a les lesions de lupus.
- Calcificació metastàtica. Les protuberàncies es localitzen simètricament al voltant de les articulacions: genolls, colzes o espatlles. També es poden formar al voltant d'òrgans interns, com ara pulmons, ronyons, vasos sanguinis o l'estómac. Les lesions al voltant de les articulacions poden limitar la mobilitat a mesura que la pell es reforça.
- Calcificació idiopàtica. Això sol afectar només una zona del cos. Es pot produir al voltant de les articulacions principals, l’escrot, el cap, els pits, el penis, la vulva o les mans i els peus. En els nens pot ser a la cara. Les lesions poden presentar una secreció blanca.
- Calcificació iatrogènica. La lesió apareix al lloc d’un procediment mèdic o terapèutic que travessa la pell.
- Calcifilaxi. Les lesions cutànies solen estar a les cames o al tronc, especialment a les zones grasses com els pits, les natges i l’estómac. Les lesions tenen un aspecte motlle i són doloroses. Es poden convertir en úlceres que no es curen o poden desenvolupar gangrena. Les lesions poden anar acompanyades d'altres símptomes, com fatiga i debilitat.
Causes de la calcinosi cutis
La calcinosi cutis és rara, però té una àmplia gamma de causes, en funció del subtipus:
Calcificació distròfica
En general, el dany als teixits provoca que les cèl·lules morissores alliberin proteïnes fosfat que després es calcifiquen formant sals de calci. El dany als teixits pot provenir de:
- infeccions
- tumors
- acne
- malalties del teixit connectiu com el lupus, l’esclerosi sistèmica o la dermatomiositis
Calcificació metastàtica
Quan el fosfat càlcic del cos és anormalment alt, produeix sals de calci que formen nòduls a la pell. Les causes dels nivells anormals de calci i fosfat són:
- insuficiència renal crònica (la causa més freqüent)
- massa vitamina D.
- hiperparatiroïdisme (una glàndula paratiroide augmentada sobreprodueix l'hormona tiroïdal)
- sarcoidosi (es formen grups de cèl·lules inflamatòries als pulmons, ganglis limfàtics, pell i altres parts del cos)
- síndrome alcalí de la llet (massa calci dels aliments o antiàcids)
- malalties òssies, com la malaltia de Paget
Calcificació idiopàtica
A diferència dels dos primers tipus de calcinosi cutis, la calcificació idiopàtica es produeix sense danys teixits subjacents i sense nivells anormals de calci o fòsfor. Idiopàtic significa "cap causa coneguda". Hi ha tres tipus:
- nòduls familiars, que solen aparèixer en adolescents sans o nens petits
- nòduls subepidèrmics, que apareixen just a sota de la pell
- nòduls a l’escrot
Calcificació iatrogènica
La causa de la calcificació iatrogènica és un procediment mèdic que condueix accidentalment a dipòsits de sal de calci com a efecte secundari. No es coneix el mecanisme per fer-ho. Alguns dels procediments implicats són:
- administració de solucions que contenen calci i fosfat
- contacte prolongat amb pasta d’elèctrodes de clorur de calci saturat durant un electroencefalògraf o electromiògraf
- gluconat de calci per via intravenosa, clorur de calci i àcid para-aminosalicílic en el tractament de la tuberculosi
- pals de taló en els nounats
Calcifilaxi
La causa de la calcifilaxi continua sent incerta. És molt rar, tot i que alguns dels factors associats són freqüents:
- insuficiència renal crònica
- obesitat
- diabetis
- hiperparatiroïdisme
En combinació amb esclerodèrmia
La calcinosi cutis sol produir-se juntament amb l’esclerosi sistèmica (esclerodèrmia). Es troba especialment en la forma limitada d’aquesta malaltia, coneguda com a esclerosi sistèmica cutània limitada (CREST).
S’estima que les persones amb síndrome CREST desenvoluparan calcinosi cutis després.
Les lesions solen aparèixer al voltant dels dits i dels colzes i poden obrir-se i filtrar un material blanc i espès.
Diagnòstic de calcinosi cutis
És important determinar el tipus de calcinosi cutis que teniu per decidir el tractament adequat. El vostre metge us examinarà, us prendrà la història clínica i us farà preguntes sobre els vostres símptomes.
És probable que el metge demani diverses proves de laboratori per determinar la causa subjacent de la calcinosi cutis:
- anàlisis de sang per veure si els nivells de calci i fosfat són anormalment alts, per buscar marcadors de lupus i possibles tumors i descartar nivells anormals de paratiroide i vitamina D
- proves metabòliques per descartar problemes renals
- Radiografies, tomografia computada o exploracions òssies (gammagrafia) per fixar-se en l’extensió de la calcificació
- biòpsia de les lesions
- altres proves especialitzades per comprovar la dermatomiositis (una malaltia inflamatòria) i la síndrome alcalí de la llet
Una nova tecnologia en desenvolupament per ajudar al diagnòstic és l’espectroscòpia vibracional avançada. Aquesta tècnica de diagnòstic utilitza anàlisi espectroscòpica per transformats de Fourier (FT-IR) o Raman. Identifica ràpidament la composició química de les lesions cutànies de la calcinosi. També pot predir la progressió de la malaltia.
Tractament de la calcinosi cutis
El tractament de la calcinosi cutis depèn de la malaltia o la causa subjacent.
Drogues
Es poden provar diversos medicaments per tractar les lesions, però el seu èxit ha estat escàs.
Per a lesions més petites, medicaments que inclouen:
- warfarina
- ceftriaxona
- immunoglobulina intravenosa (IVIG)
Per a lesions més grans, medicaments que inclouen:
- diltiazem
- bifosfonats
- probenècid
- hidròxid d'alumini
Un estudi del 2003 va informar que una dosi baixa d’antibiòtic minociclina era eficaç per alleujar el dolor i l’extensió de les lesions en persones amb síndrome CREST. El tiosulfat de sodi tòpic també pot ser útil.
Cirurgia
Si les seves lesions són doloroses, s’infecten sovint o afecten el seu funcionament, el metge pot recomanar una cirurgia. Però les lesions poden reaparèixer després de la cirurgia. Es recomana que la cirurgia comenci amb una petita secció d’una lesió.
Altres tractaments
Un nou tractament proposat és el trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques (HSCT), que substitueix les cèl·lules de producció de sang d’una persona. S'ha utilitzat per tractar algunes malalties autoimmunes.
La teràpia amb làser i la litotricia per ones de xoc (una teràpia amb ultrasons que s’utilitza per trencar els càlculs renals) també són tractaments.
Perspectives de la calcinosi cutis
Les perspectives de la calcinosi cutis depenen de la seva malaltia o causa subjacent i de la gravetat de les seves lesions. Els tractaments actuals poden ajudar i s’estan desenvolupant noves teràpies. Parleu amb el vostre metge sobre com alleujar els símptomes i tractar l’arrel del problema.