Pemfigoide

Content

• Visió general
• Tipus de pemfigoides
• Pemfigoide bullós
• Pemfigoide cicatricial
• Gestació pemfigoide
• Causes i factors de risc
• Símptomes de pemfigoide
• Diagnòstic de pemfigoides
• Tractaments contra pemfigoides
• Perspectives a llarg termini

Visió general

Pemphigoid és un trastorn autoimmune rar que pot desenvolupar-se a qualsevol edat, inclòs en nens, però que afecta més sovint a la gent gran. Pemphigoid és causat per un mal funcionament del sistema immune i produeix erupcions cutànies i ampolles a les cames, braços i abdomen.

Pemphigoid també pot causar butllofes a les mucoses. Les mucoses produeixen mucoses que ajuden a protegir l’interior del cos. Pemphigoid es pot trobar a les mucoses dels ulls, nas, boca i genitals. També pot produir-se durant l’embaràs en algunes dones.

No hi ha cura per als pemfigoides, però hi ha diverses opcions de tractament.

Tipus de pemfigoides

Tots els tipus de pemfigoides són causats pel sistema immunitari que ataca el teixit sa. Apareixen com erupcions i butllofes plenes de líquids. Els tipus de pemfigoides difereixen quant a on es produeix la butllofa i quan es produeix el cos.

Pemfigoide bullós

En casos de pemfigoides bullosos, el més comú dels tres tipus, la butllofa de la pell es produeix més habitualment als braços i a les cames on es produeix moviment. Això inclou les zones al voltant de les articulacions i a la part inferior de l’abdomen.

Pemfigoide cicatricial

Pemphigoid cicatricial, també anomenat pemphigoid de la mucosa, es refereix a butllofes que es formen a les mucoses. Això inclou:

• boca
• ulls
• nas
• gola
• genitals

Els llocs més comuns afectats són la boca i els ulls. L'erupció i les butllofes poden començar en una d'aquestes àrees i estendre's a les altres si no es tracten. Si es deixa sense tractar als ulls, pot provocar cicatrius que, al seu torn, pot provocar ceguesa.

Gestació pemfigoide

Quan es produeixen ampolles durant o poc després de l’embaràs, s’anomena gestació pemfigoide. Antigament es deia herpes gestationis, tot i que no tenia relació amb el virus de l'herpes.

Les ampolles es desenvolupen normalment durant el segon o tercer trimestre, però poden aparèixer en qualsevol moment de l’embaràs o fins a sis setmanes després del part. Les butllofes solen formar-se als braços, a les cames i a l’abdomen.

Causes i factors de risc

Pemphigoid és una malaltia autoimmune. Això vol dir que el vostre sistema immunològic comença a atacar els teixits sans per error. En el cas de pemphigoid, el vostre sistema immune crea anticossos per atacar el teixit just a sota de la seva capa externa de pell. Això fa que les capes de pell es separen i es tradueixi en una ampolla dolorosa. No s'entén del tot per què el sistema immune reacciona d'aquesta manera en les persones que pemfigoides.

En molts casos, tampoc hi ha cap disparador específic per a la pemfigoide. En alguns casos, però, pot ser causat per:

• certs medicaments
• radioteràpia
• teràpia amb llum ultraviolada

Les persones amb altres trastorns autoimmunes tenen un risc més elevat de desenvolupar pemfigoides. També és més freqüent en persones grans que en qualsevol altre grup d’edat i sembla que es produeix una mica més en dones que en homes.

Símptomes de pemfigoide

El símptoma més comú de pemfigoide és la butllofa que es produeix als braços, a les cames, a l’abdomen i a les mucoses. El rusc i la picor també són habituals. Les butllofes tenen determinades característiques, independentment del lloc on es formen:

• es produeix una erupció vermella davant les butllofes
• les butllofes són grans i plenes de líquids que acostumen a ser clars, però poden contenir una mica de sang
• les butllofes són gruixudes i no es trenquen fàcilment
• la pell al voltant de les butllofes pot semblar normal, o una mica vermella o fosca
• les butllofes trencades solen ser sensibles i doloroses

Diagnòstic de pemfigoides

El vostre dermatòleg podrà fer un diagnòstic prou ferm amb només examinar les butllofes. Es necessitaran proves posteriors per prescriure el tractament adequat.

És possible que el vostre metge vulgui realitzar una biòpsia cutània, que suposi treure petites mostres de pell de les zones afectades. Els tècnics del laboratori posaran a prova aquestes mostres sobre els anticossos del sistema immune característics per pemfigoides. Aquests anticossos també es poden detectar a la sang, de manera que és possible que hagueu d’extreure una petita mostra de sang.

Tractaments contra pemfigoides

Els pemfigoides no es poden curar, però els tractaments solen tenir molt èxit en alleujar els símptomes. Els corticoides, ja sigui en forma de píndola o de forma tòpica, seran probablement el primer tractament que el metge li prescrigui. Aquests medicaments redueixen la inflamació i poden ajudar a curar les butllofes i alleujar la picor. Tot i això, també poden causar efectes secundaris significatius, sobretot per un ús a llarg termini, de manera que el metge us detindrà els corticoides després que la butllofa s’acabi.

Una altra opció de tractament és prendre medicaments que suprimeix el sistema immune, sovint juntament amb els corticoides. Els immunosupressors ajuden, però poden posar-se en risc d'altres infeccions. També es poden prescriure certs antibiòtics, com la tetraciclina per reduir la inflamació i la infecció.

Perspectives a llarg termini

Amb un tractament integral, les perspectives de pemfigoides són bones. La majoria de les persones responen bé als medicaments. Sovint la malaltia desapareixerà després d’uns quants anys de tractament. Però el pemfigoide pot tornar en qualsevol moment, fins i tot amb un tractament adequat.

Si produeixes butllofes inexplicables, consulteu el vostre metge. El diagnòstic i el tractament ràpids ajudaran a gestionar aquesta malaltia més ràpidament.