Tot sobre la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF) Exacerbacions

Content

• Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF)?
• Què són les exacerbacions agudes?
• Quins són els factors de risc?
• Tindré una exacerbació aguda?
• Com es tracten les exacerbacions agudes?
• Teràpia farmacològica
• Què hi ha a l’horitzó?

Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF)?

La fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF) és una malaltia pulmonar crònica que presenta la formació de teixit cicatricial entre les parets dels sacs d'aire dels pulmons. A mesura que aquest teixit cicatricial s’espesseix i s’endureix, els pulmons no són capaços d’aconseguir oxigenar de manera eficaç.

L'IPF és progressiu, cosa que significa que la cicatriu empitjora amb el pas del temps.

El principal símptoma és la respiració. També causa una reducció d’oxigen al torrent sanguini, que pot provocar fatiga.

Què són les exacerbacions agudes?

Una agreujament aguda de la FIP és un empitjorament relativament sobtat i no explicat de la malaltia. Bàsicament, les cicatrius als pulmons d’una persona empitjoren i la dificultat de respirar té problemes extrems. Aquesta escassetat o pèrdua d’alè és encara pitjor que abans.

Una persona amb exacerbacions pot tenir afeccions mèdiques, com una infecció o una insuficiència cardíaca. Tot i això, aquestes altres condicions no seran prou severes per explicar els seus problemes de respiració extrems.

A diferència de les exacerbacions en altres malalties pulmonars, com la malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC), a la DPI no es tracta simplement de tenir problemes addicionals per respirar. Els danys causats per IPF són permanents. El terme "agut" significa simplement que el deteriorament es produeix bastant ràpidament, normalment als 30 dies.

Quins són els factors de risc?

Fins al moment, se sap molt poc sobre els factors de risc per a les exacerbacions d’IPF.

Sembla que les aguditzacions agudes de la propietat intel·lectual no estan relacionades amb cap dels factors de risc habituals de les exacerbacions de malalties pulmonars. Això inclou:

• edat
• gènere
• durada de la malaltia
• estat de fumar
• funció pulmonar anterior

Tindré una exacerbació aguda?

Sense comprendre els factors de risc, és difícil predir saber si es produirà una exacerbació aguda. Els investigadors no estan d’acord necessàriament en les taxes d’exacerbació aguda.

Un estudi va determinar que al voltant d’un 14 per cent de les persones amb FIP experimentarien una exacerbació aguda en un any del diagnòstic i al voltant d’un 21 per cent en tres anys. En els assaigs clínics, la incidència sembla ser molt inferior.

Com es tracten les exacerbacions agudes?

Hi ha poc en la manera de fer un tractament eficaç per a una exacerbació aguda.

L'IPF és una condició mal entesa en l'àmbit mèdic, que s'accentua encara més. No hi ha hagut estudis cegats, aleatoris o controlats dirigits a tractar les exacerbacions agudes.

Generalment, el tractament és solidari o pal·liatiu. L’objectiu no és revertir el dany, sinó ajudar la persona a respirar més fàcil i a sentir-se millor el màxim temps possible.

L’atenció pot incloure oxigen addicional, medicaments per l’ansietat i altres mètodes per mantenir la persona tranquil·la i respirant més regularment.

Teràpia farmacològica

En alguns casos, es pot utilitzar una teràpia farmacològica.

Actualment, dos medicaments han estat aprovats per la Food and Drug Administration (FDA) dels EUA per tractar la FPI:

• Nintedanib (Ofev), un medicament antifibròtic
• La pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un medicament antifibròtic i antiinflamatori

Si els metges no poden descartar completament una infecció causant de l’exacerbació, poden recomanar grans dosis d’antibiòtics d’ampli espectre.

Si se sospita una resposta autoimmune, els metges poden prescriure medicaments per suprimir el sistema immune. Aquests poden incloure corticoides, altres immunosupressors o, fins i tot, fàrmacs anticancerígens com la ciclofosfamida.

Què hi ha a l’horitzó?

S’està desenvolupant una investigació prometedora que examini diversos tractaments potencials per a les exacerbacions agudes de la FIP:

• mediadors fibrogènics i els seus efectes en alentir la formació de teixits cicatrius
• Proliferació de fibroblastos, un procés corporal normal implicat en la curació de ferides
• nous i diferents medicaments immunosupressors i antibiòtics
• l’eliminació de certes cèl·lules del sistema immunitari per veure com això pot retardar la progressió de la IPF o reduir el risc d’exacerbació aguda

Si bé és molt aviat saber si alguna d’aquestes investigacions tindrà com a resultat un tractament eficaç per a les exacerbacions agudes, és animador saber que s’està prestant més atenció a aquesta condició relativament desconeguda. Obteniu més informació sobre el futur del tractament IPF aquí.