Dextrocardia

La dextrocàrdia és una afecció en què el cor es dirigeix ​​cap al costat dret del pit. Normalment, el cor apunta cap a l’esquerra. La malaltia és present al naixement (congènita).

Durant les primeres setmanes de l’embaràs es desenvolupa el cor del nadó. De vegades, gira de manera que apunta cap al costat dret del pit en lloc del costat esquerre. Els motius d’això no són clars.

Hi ha diversos tipus de dextrocardia. Molts tipus comporten altres defectes de la zona del cor i de l’abdomen.

En el tipus més senzill de dextrocardia, el cor és una imatge en mirall del cor normal i no hi ha altres problemes. Aquesta condició és poc freqüent. Quan això passa, els òrgans de l’abdomen i els pulmons sovint també es disposaran en una imatge mirall. Per exemple, el fetge estarà al costat esquerre en lloc del dret.

Algunes persones amb dextrocàrdia d’imatges de mirall tenen un problema amb els pèls fins (cilis) que filtren l’aire que entra al nas i els passos d’aire. Aquesta condició s’anomena síndrome de Kartagener.

En els tipus més comuns de dextrocardia, també hi ha altres defectes cardíacs. Els més comuns són:

• Ventricle dret de doble sortida (l'aorta es connecta al ventricle dret en lloc del ventricle esquerre)
• Defecte del coixí endocàrdic (les parets que separen les 4 cambres del cor estan mal formades o estan absents)
• Estenosi pulmonar (estrenyiment de la vàlvula pulmonar) o atresia (la vàlvula pulmonar no es forma correctament)
• Ventricle únic (en lloc de dos ventricles, hi ha un únic ventricle)
• Transposició dels grans vasos (l’aorta i l’artèria pulmonar es commuten)
• Defecte septal ventricular (forat a la paret que separa els ventricles dret i esquerre del cor)

Els òrgans abdominals i toràcics en nadons amb dextrocàrdia poden ser anormals i no funcionar correctament. Una síndrome molt greu que apareix amb dextrocardia s’anomena heterotaxia. En aquesta condició, molts òrgans no es troben al lloc habitual i és possible que no funcionin correctament. Per exemple, la melsa pot faltar completament. La melsa és una part important del sistema immunitari, de manera que els nadons que neixen sense aquest òrgan corren el perill de patir infeccions bacterianes greus i de morir. En una altra forma d’heterotaxia, existeixen diverses esferes petites, però és possible que no funcionin correctament.

L'heterotaxia també pot incloure:

• Sistema de vesícula biliar anormal
• Problemes amb els pulmons
• Problemes amb l’estructura o la posició dels intestins
• Defectes cardíacs greus
• Anomalies dels vasos sanguinis

Els possibles factors de risc de dextrocardia inclouen antecedents familiars de la malaltia.

No hi ha símptomes de dextrocardia si el cor és normal.

Les afeccions que poden incloure dextrocardia poden causar els símptomes següents:

• Pell blavosa
• Dificultats per respirar
• No créixer i guanyar pes
• Fatiga
• Icterícia (pell i ulls grocs)
• Pell pàl·lida (pal·lidesa)
• Infeccions repetides de sinus o pulmó

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes.

Les proves per diagnosticar la dextrocàrdia inclouen:

• Radiografia de tòrax
• TAC del cor
• Electrocardiograma
• Resonància magnètica del cor
• Ecocardiograma

Una dextrocàrdia completa de la imatge en mirall sense defectes cardíacs no requereix cap tractament. No obstant això, és important fer saber al metge del nen que el cor es troba al costat dret del pit. Aquesta informació pot ser important en alguns exàmens i proves.

El tipus de tractament necessari depèn del cor o dels problemes físics que pugui tenir el nadó a més de la dextrocàrdia.

Si hi ha defectes cardíacs amb dextrocardia, és probable que el nadó necessiti cirurgia. És possible que els nadons que estan molt malalts necessitin prendre medicaments abans de ser operats. Aquests medicaments ajuden el nadó a créixer, de manera que la cirurgia és més fàcil de realitzar.

Els medicaments inclouen:

• Píndoles d'aigua (diürètics)
• Fàrmacs que ajuden el múscul cardíac a bombar-se amb més força (agents inotròpics)
• Medicaments que redueixen la pressió arterial i faciliten la càrrega de treball al cor (inhibidors de l'ECA)

El bebè també pot necessitar cirurgia per corregir problemes en els òrgans de l’abdomen.

Els nens amb síndrome de Kartagener necessitaran un tractament repetit amb antibiòtics per a infeccions sinusals.

Els nens amb una falta de melsa o anormal necessiten antibiòtics a llarg termini.

És possible que tots els nens amb defectes cardíacs hagin de prendre antibiòtics abans de cirurgies o tractaments dentals.

Els nadons amb dextrocàrdia simple tenen una esperança de vida normal i no haurien de tenir problemes relacionats amb la ubicació del cor.

Quan apareix la dextrocàrdia amb altres defectes al cor i a qualsevol altra part del cos, el bon rendiment del nadó depèn de la gravetat dels altres problemes.

Els nadons i nens sense melsa poden tenir infeccions freqüents. Això es pot prevenir almenys parcialment amb antibiòtics diaris.

Les complicacions depenen de si la dextrocardia forma part d’una síndrome més gran i si hi ha altres problemes al cos. Les complicacions inclouen:

• Intestins bloquejats (a causa d'una afecció anomenada malrotació intestinal)
• Atac de cor
• Infecció (heterotaxia sense melsa)
• Infertilitat en homes (síndrome de Kartagener)
• Pneumònies repetides
• Infeccions sinusals repetides (síndrome de Kartagener)
• Mort

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre bebè:

• Sembla tenir infeccions freqüents
• Sembla que no augmenta de pes
• Pneumàtics fàcilment

Busqueu atenció d'emergència si el vostre bebè té:

• Un color blavós a la pell
• Problemes per respirar
• Pell groga (icterícia)

Algunes síndromes que inclouen dextrocardia poden aparèixer en famílies. Si teniu antecedents familiars d’heterotaxia, parleu amb el vostre proveïdor abans de quedar embarassada.

No es coneixen maneres de prevenir la dextrocardia.No obstant això, evitar l'ús de drogues il·legals (especialment la cocaïna) abans i durant l'embaràs pot reduir el risc d'aquest problema.

Parleu amb el vostre proveïdor si teniu diabetis. Aquesta condició pot contribuir al risc de tenir un fill amb certes formes de dextrocàrdia.

Defecte cardíac cianòtic: dextrocardia; Defecte cardíac congènit: dextrocardia; Defecte de naixement - dextrocardia

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Localització de cambra i malposició cardíaca. A: Park MK, Salamat M, eds. Cardiologia pediàtrica per a professionals del parc. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: cap 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.