Síndrome d’Eisenmenger

La síndrome d'Eisenmenger és una afecció que afecta el flux sanguini del cor als pulmons en algunes persones que han nascut amb problemes estructurals del cor.

La síndrome d'Eisenmenger és una afecció que resulta de la circulació sanguínia anormal causada per un defecte al cor. Molt sovint, les persones amb aquesta afecció neixen amb un forat entre les dues càmeres de bombeig (els ventricles esquerre i dret) del cor (defecte septal ventricular). El forat permet que la sang que ja ha captat oxigen dels pulmons flueixi de nou cap als pulmons, en lloc de sortir a la resta del cos.

Altres defectes cardíacs que poden conduir a la síndrome d'Eisenmenger inclouen:

• Defecte del canal auriculoventricular
• Defecte del septal auricular
• Malaltia cardíaca cianòtica
• Ducte arteriós patentat
• Tronc arteriós

Al llarg de molts anys, un augment del flux sanguini pot danyar els petits vasos sanguinis dels pulmons. Això provoca pressió arterial alta als pulmons. Com a resultat, el flux sanguini va cap enrere a través del forat entre les dues cambres de bombament. Això permet que la sang pobra en oxigen viatgi a la resta del cos.

La síndrome d’Eisenmenger pot començar a desenvolupar-se abans que el nen arribi a la pubertat. No obstant això, també es pot desenvolupar en l'edat adulta jove i pot progressar al llarg de l'edat adulta.

Els símptomes inclouen:

• Llavis, dits, dits dels peus i pell blavosos (cianosi)
• Ungles i ungles dels peus arrodonides (pals)
• Adormiment i formigueig de dits i dits dels peus
• Dolor de pit
• Tos de sang
• Mareig
• Desmai
• Sentir-se cansat
• Falta d'alè
• Batecs del cor saltats (palpitacions)
• Ictus
• Inflor a les articulacions causat per massa àcid úric (gota)

El metge examinarà el nen. Durant l'examen, el proveïdor pot trobar:

• Ritme cardíac anormal (arítmia)
• Extrems ampliats dels dits o dels dits dels peus (pals)
• Remor del cor (un so extra quan escoltes el cor)

El proveïdor diagnosticarà la síndrome d’Eisenmenger analitzant la història de problemes cardíacs de la persona. Les proves poden incloure:

• Recompte sanguini complet (CBC)
• Radiografia de tòrax
• MRI del cor
• Posar un tub prim en una artèria per veure el cor i els vasos sanguinis i mesurar les pressions (cateterisme cardíac)
• Prova de l'activitat elèctrica al cor (electrocardiograma)
• Ecografia del cor (ecocardiograma)

El nombre de casos d’aquesta afecció als Estats Units ha disminuït perquè els metges ara són capaços de diagnosticar i corregir el defecte abans. Per tant, el problema es pot corregir abans que es produeixin danys irreversibles a les petites artèries pulmonars.

De vegades, a les persones amb símptomes se'ls pot eliminar la sang del cos (flebotomia) per reduir el nombre de glòbuls vermells. A continuació, la persona rep líquids per substituir la sang perduda (substitució de volum).

Les persones afectades poden rebre oxigen, tot i que no està clar si contribueix a evitar que la malaltia empitjori. A més, es poden administrar medicaments que funcionen per relaxar i obrir els vasos sanguinis. Les persones amb símptomes molt greus poden necessitar un trasplantament cardíac-pulmó.

El rendiment de la persona afectada depèn de la presència d’una altra afecció mèdica i de l’edat en què es desenvolupi la pressió arterial alta als pulmons. Les persones amb aquesta condició poden viure de 20 a 50 anys.

Les complicacions poden incloure:

• Hemorràgia (hemorràgia) al cervell
• Insuficiència cardíaca congestiva
• Gota
• Atac de cor
• Hiperviscositat (llots de sang perquè és massa espès amb cèl·lules sanguínies)
• Infecció (abscés) al cervell
• Insuficiència renal
• Flux sanguini deficient al cervell
• Ictus
• Mort sobtada

Truqueu al vostre proveïdor si el vostre fill presenta símptomes de la síndrome d'Eisenmenger.

La cirurgia el més aviat possible per corregir el defecte cardíac pot prevenir la síndrome d’Eisenmenger.

Complex Eisenmenger; Malaltia d'Eisenmenger; Reacció d'Eisenmenger; Fisiologia d'Eisenmenger; Defecte cardíac congènit - Eisenmenger; Malaltia cardíaca cianòtica - Eisenmenger; Cor amb defecte de naixement - Eisenmenger

• Síndrome d'Eisenmenger (o complex)

Bernstein D. Principis generals del tractament de les malalties cardíaques congènites. A: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Malaltia cardíaca congènita en adults. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.