Siringomièlia

La siringomièlia és una col·lecció de líquid cefaloraquidi (CSF) semblant a un quist que es forma a la medul·la espinal. Amb el pas del temps, danya la medul·la espinal.

El quist ple de líquid s’anomena siringe. L’acumulació de líquid espinal pot ser causada per:

• Defectes congènits (especialment malformació de Chiari, en què una part del cervell empeny cap a la medul·la espinal a la base del crani)
• Traumatisme de la medul·la espinal
• Tumors de la medul·la espinal

El quist ple de líquid sol començar a la zona del coll. S’expandeix lentament, pressionant la medul·la espinal i causant danys lentament.

L’aparició de siringomièlia sol tenir entre 25 i 40 anys. Els mascles són més afectats que les femelles.

Si la malaltia es deu a defectes congènits, és possible que no hi hagi símptomes fins als 30 a 40 anys. Els símptomes de la siringomièlia solen aparèixer lentament i empitjorar al llarg de molts anys. En cas de traumatisme, l’aparició dels símptomes pot ser d’entre 2 i 3 mesos d’edat. Si hi ha símptomes, poden incloure:

• Cefalea
• Escoliosi (en nens)
• Pèrdua de massa muscular (desgast, atròfia), sovint als braços i a les mans
• Pèrdua de reflexos a les extremitats superiors
• Augment de reflexos a les extremitats inferiors
• Espasmes o tensió a la cama o als músculs de les mans i els braços
• Pèrdua de la funció muscular, pèrdua de la capacitat d’utilitzar braços o cames
• Adormiment que disminueix la sensació de dolor o temperatura; redueix la capacitat de sentir quan es toca la pell; es presenta al coll, a les espatlles, a la part superior dels braços i al tronc amb un patró semblant a una capa; i lentament empitjora amb el pas del temps
• Dolor pels braços, el coll o per l'esquena o les cames mitjanes
• Debilitat (disminució de la força muscular) als braços o cames
• Cremades indolores o lesions a la mà
• Dificultats per caminar o per caminar amb els dits dels nens
• Moviments incontrolables dels ulls (nistagme)
• Afecció que afecta els nervis oculars i facials (síndrome de Horner)

El metge realitzarà un examen físic i preguntarà sobre els símptomes, centrant-se en el sistema nerviós. Les proves que es poden fer inclouen:

• RM de cap i columna vertebral
• TAC medular amb mielograma (es pot fer quan no és possible una ressonància magnètica)

No es coneix cap tractament eficaç per a la siringomièlia. Els objectius del tractament són evitar que el dany de la medul·la espinal empitjori i millorar la funció.

Pot ser necessària una cirurgia per alleujar la pressió a la medul·la espinal. Pot ser necessària una teràpia física i ocupacional per millorar la funció muscular.

Pot ser necessària una derivació ventriculoperitoneal o una derivació siringosubaracnoidea. Es tracta d’un procediment en què s’insereix un catèter (tub prim i flexible) per drenar l’acumulació de fluid.

Sense tractament, el trastorn pot empitjorar molt lentament. Amb el pas del temps, pot provocar una gran discapacitat.

La cirurgia sol evitar que la condició empitjori. La funció del sistema nerviós millorarà en aproximadament el 30% de les persones operades.

Sense tractament, la malaltia pot provocar:

• Pèrdua de la funció del sistema nerviós
• Incapacitat permanent

Les possibles complicacions de la cirurgia inclouen:

• Infecció
• Altres complicacions de la cirurgia

Truqueu al vostre proveïdor si teniu símptomes de siringomièlia.

No es coneix cap manera de prevenir aquesta afecció, a part d’evitar lesions a la medul·la espinal. Tractar-se de seguida fa que el trastorn empitjori.

Syrinx

• Sistema nerviós central

Batzdorf U. Syringomyelia. A: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Llibre de text de la columna vertebral cervical. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomièlia. A: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. La columna vertebral de Rothman-Simeone i Herkowitz. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Siringomièlia adulta. A: Winn HR, ed. Cirurgia neurològica de Youmans i Winn. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 301.