Dermatomiositis

La dermatomiositis és una malaltia muscular que implica inflamació i erupcions cutànies. La polimiositis és una afecció inflamatòria similar, que també implica debilitat muscular, inflor, sensibilitat i danys als teixits, però sense erupcions cutànies. Tots dos formen part d’un grup més gran de malalties anomenades miopatia inflamatòria.

Es desconeix la causa de la dermatomiositis. Els experts pensen que pot ser degut a una infecció vírica dels músculs o a un problema amb el sistema immunitari del cos. També pot produir-se en persones que tenen càncer a l’abdomen, pulmó o altres parts del cos.

Qualsevol persona pot desenvolupar aquesta condició. Es produeix amb més freqüència en nens de 5 a 15 anys i adults de 40 a 60 anys. Afecta les dones més sovint que els homes.

Els símptomes poden incloure:

• Debilitat muscular, rigidesa o dolor
• Problemes per empassar
• Color porpra a les parpelles superiors
• Erupció cutània de color vermell porpra
• Falta d'alè

La debilitat muscular pot aparèixer bruscament o desenvolupar-se lentament durant setmanes o mesos. És possible que tingueu problemes per aixecar els braços sobre el cap, aixecar-vos d’una posició asseguda i pujar escales.

L'erupció pot aparèixer a la cara, els artells, el coll, les espatlles, la part superior del pit i l'esquena.

El metge realitzarà un examen físic. Les proves poden incloure:

• Prova de sang per comprovar els nivells d’enzims musculars anomenats creatina fosfocinasa i aldolasa
• Anàlisis de sang per a malalties autoimmunes
• ECG
• Electromiografia (EMG)
• Imatge per ressonància magnètica (ressonància magnètica)
• Biòpsia muscular
• Biòpsia cutània
• Altres proves de detecció del càncer
• Radiografia de tòrax i tomografia computada del tòrax
• Proves de funció pulmonar
• Estudi de la deglució
• Autoanticossos específics de miositis i associats

El tractament principal és l’ús de medicaments corticoides. La dosi de medicament es redueix lentament a mesura que millora la força muscular. Això triga entre 4 i 6 setmanes. Després d’això, podeu mantenir una dosi baixa de medicaments per corticoides.

Es poden utilitzar medicaments per suprimir el sistema immunitari per substituir els corticoides. Aquests medicaments poden incloure azatioprina, metotrexat o micofenolat.

Els tractaments que es poden provar quan la malaltia que continua activa malgrat aquests medicaments són:

• Gamma globulina intravenosa
• Medicaments biològics

Quan els músculs s’enforteixen, és possible que el vostre proveïdor us digui que reduïu lentament les dosis. Moltes persones amb aquesta afecció han de prendre un medicament anomenat prednisona per a la resta de la seva vida.

Si un càncer causa l’afecció, la debilitat muscular i l’erupció poden millorar quan s’elimina el tumor.

Els símptomes poden desaparèixer completament en algunes persones, com ara els nens.

La malaltia pot ser mortal en adults a causa de:

• Debilitat muscular severa
• Desnutrició
• Pneumònia
• Insuficiència pulmonar

Les principals causes de mort amb aquesta afecció són el càncer i les malalties pulmonars.

Les persones amb malaltia pulmonar amb anticòs anti-MDA-5 tenen un mal pronòstic malgrat el tractament actual.

Les complicacions poden incloure:

• Malaltia pulmonar
• Insuficiència renal aguda
• Càncer (malignitat)
• Inflamació del cor
• Dolor en les articulacions

Truqueu al vostre proveïdor si teniu debilitat muscular o altres símptomes d’aquesta afecció.

• Dermatomiositis: pàpula de Gottron
• Dermatomiositis: pàpules de Gottron a la mà
• Dermatomiositis: parpelles de heliotrop
• Dermatomiositis a les cames
• Dermatomiositis: pàpula de Gottron
• Paronychia - candidial
• Dermatomiositis: erupció per heliotrop a la cara

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritis reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Malalties musculars inflamatòries. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Malalties inflamatòries del múscul i altres miopaties. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Web de l'Organització Nacional per als Trastorns Rars. Dermatomiositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Consultat l'1 d'abril de 2019.