Trastorns de la immunodeficiència

Els trastorns d’immunodeficiència es produeixen quan la resposta immune del cos és reduïda o absent.

El sistema immunitari està format per teixit limfoide del cos, que inclou:

• Medul · la òssia
• Ganglis limfàtics
• Parts de la melsa i del tracte gastrointestinal
• Timus
• Amígdales

Les proteïnes i les cèl·lules de la sang també formen part del sistema immunitari.

El sistema immunitari ajuda a protegir el cos de substàncies nocives anomenades antígens. Alguns exemples d’antígens inclouen bacteris, virus, toxines, cèl·lules canceroses i sang o teixits estranys d’una altra persona o espècie.

Quan el sistema immunitari detecta un antigen, respon produint proteïnes anomenades anticossos que destrueixen les substàncies nocives. La resposta del sistema immunitari també implica un procés anomenat fagocitosi. Durant aquest procés, certs glòbuls blancs empassen i destrueixen bacteris i altres substàncies estranyes. Les proteïnes anomenades complement ajuden en aquest procés.

Els trastorns de la immunodeficiència poden afectar qualsevol part del sistema immunitari. Molt sovint, aquestes condicions es produeixen quan els glòbuls blancs especials anomenats limfòcits T o B (o tots dos) no funcionen amb normalitat o el cos no produeix prou anticossos.

Els trastorns hereditaris de la immunodeficiència que afecten les cèl·lules B inclouen:

• Hipogammaglobulinèmia, que sol conduir a infeccions respiratòries i gastrointestinals
• Agammaglobulinèmia, que provoca infeccions greus al començament de la vida, i sovint és mortal

Els trastorns hereditaris de la immunodeficiència que afecten les cèl·lules T poden causar infeccions repetides per Candida (llevats). La immunodeficiència combinada hereditària afecta tant les cèl·lules T com les cèl·lules B. Pot ser mortal durant el primer any de vida si no es tracta abans.

Es diu que les persones estan immunosuprimides quan tenen un trastorn d’immunodeficiència degut a medicaments que debiliten el sistema immunitari (com ara els corticoides). La immunosupressió també és un efecte secundari comú de la quimioteràpia donada per tractar el càncer.

La immunodeficiència adquirida pot ser una complicació de malalties com el VIH / SIDA i la malnutrició (especialment si la persona no menja prou proteïnes). Molts càncers també poden causar immunodeficiència.

Les persones a qui se’ls ha extirpat la melsa tenen una immunodeficiència adquirida i tenen un risc més elevat d’infecció per certs bacteris que normalment contribueix a combatre la melsa. Les persones amb diabetis també tenen més risc de patir certes infeccions.

A mesura que envelleix, el sistema immunitari esdevé menys eficaç. Els teixits del sistema immunitari (especialment el teixit limfoide com el tim) es redueixen i disminueix el nombre i l’activitat dels glòbuls blancs.

Les següents afeccions i malalties poden provocar un trastorn d’immunodeficiència:

• Atàxia-telangiectasia
• Complementar deficiències
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogammaglobulinèmia
• Síndrome de Job
• Defectes d'adhesió de leucòcits
• Agammaglobulinèmia
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

El vostre metge podria pensar que teniu un trastorn d’immunodeficiència si teniu:

• Infeccions que continuen tornant o no desapareixen
• Infecció greu per bacteris o altres gèrmens que no solen causar infecció greu

Altres signes inclouen:

• Resposta deficient al tractament de les infeccions
• Recuperació tardana o incompleta de la malaltia
• Certs tipus de càncer (com el sarcoma de Kaposi o el limfoma no Hodgkin)
• Algunes infeccions (incloses algunes formes de pneumònia o infeccions repetides per llevats)

Els símptomes depenen del trastorn. Per exemple, és probable que aquells amb nivells disminuïts d'IgA combinats amb nivells baixos de certes subclasses d'IgG tinguin problemes relacionats amb els pulmons, els sins paranasals, les orelles, la gola i el tracte digestiu.

Les proves que s’utilitzen per ajudar a diagnosticar un trastorn d’immunodeficiència poden incloure:

• Complementar els nivells a la sang o altres proves per mesurar substàncies alliberades pel sistema immunitari
• Prova del VIH
• Nivells d’immunoglobulina a la sang
• Electroforesi de proteïnes (sang o orina)
• Recompte de limfòcits T (derivat del timo)
• Recompte de glòbuls blancs

L’objectiu del tractament és prevenir infeccions i tractar qualsevol malaltia i infecció que es desenvolupi.

Si teniu un sistema immunitari debilitat, heu d’evitar el contacte amb persones que tenen infeccions o trastorns contagiosos. És possible que hagueu d’evitar les persones vacunades amb vacunes vives durant les dues darreres setmanes.

Si desenvolupeu una infecció, el vostre proveïdor us tractarà de manera agressiva. Això pot implicar l'ús a llarg termini d'antibiòtics o antifúngics per evitar que tornin les infeccions.

L’interferó s’utilitza per tractar infeccions víriques i alguns tipus de càncer. És un medicament que fa que el sistema immunitari funcioni millor.

Les persones amb VIH / SIDA poden prendre combinacions de medicaments per reduir la quantitat de VIH en el seu sistema immunitari i millorar la seva immunitat.

Les persones que es planifiquin l’eliminació de la melsa s’han de vacunar 2 setmanes abans de la cirurgia contra bacteris com Pneumònia per estreptococ i Haemophilus influenzae. Les persones que no han estat vacunades prèviament o que no tenen immunitat coneguda també han de rebre les vacunes contra la varicel·la i la MMR. A més, també es recomana que les persones rebin la sèrie de vacunes DTaP o una vacuna de reforç segons sigui necessari.

Es poden utilitzar trasplantaments de medul·la òssia per tractar certes afeccions d’immunodeficiència.

De vegades es pot recomanar la immunitat passiva (rebre anticossos produïts per una altra persona o animal) per prevenir malalties després d’haver estat exposat a determinats bacteris o virus.

Les persones amb nivells baixos o absents de certes immunoglobulines poden ajudar-se amb la immunoglobulina intravenosa (IVIG), administrada a través d'una vena.

Alguns trastorns de la immunodeficiència són lleus i provoquen malalties de tant en tant. Altres són greus i poden ser mortals. La immunosupressió causada per medicaments sovint desapareix un cop s’atura el medicament.

Les complicacions dels trastorns de la immunodeficiència poden incloure:

• Malaltia freqüent o en curs
• Augment del risc de determinats càncers o tumors
• Augment del risc d'infecció

Truqueu al vostre proveïdor immediatament si utilitzeu quimioteràpia o corticoides i desenvolupeu:

• Una febre de 100,5 ° F (38 ° C) o més
• Tos amb falta d’alè
• Mal de panxa
• Altres símptomes nous

Aneu a la sala d’emergències o truqueu al vostre número d’emergència local (com ara el 911) si teniu un coll rígid i un mal de cap amb febre.

Poseu-vos en contacte amb el vostre proveïdor si teniu infeccions repetides per llevats o tord bucal.

No es coneix cap manera de prevenir els trastorns de la immunodeficiència heretada. Si teniu antecedents familiars de trastorns d’immunodeficiència, és possible que vulgueu buscar consell genètic.

Practicar relacions sexuals més segures i evitar compartir líquids corporals pot ajudar a prevenir el VIH / SIDA. Pregunteu al vostre proveïdor si és adequat un medicament anomenat Truvada per prevenir la infecció pel VIH.

Una bona nutrició pot prevenir la immunodeficiència adquirida causada per la desnutrició.

Immunosupressió; Immunodepressió: immunodeficiència; Immunodeprimit: immunodeficiència; Hipogammaglobulinèmia: immunodeficiència; Agammaglobulinèmia: immunodeficiència

• Anticossos

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Immunodeficiències congènites i adquirides. A: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunologia cel·lular i molecular. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Vacunes recomanades per a pacients adults asplènics i hiposplènics. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Malalties primàries d’immunodeficiència. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.