Púrpura trombòtica trombocitopènica

La púrpura trombòtica trombocitopènica (TTP) és un trastorn sanguini en què es formen aglomeracions de plaquetes en petits vasos sanguinis. Això condueix a un baix recompte de plaquetes (trombocitopènia).

Aquesta malaltia pot ser causada per problemes amb un enzim (un tipus de proteïna) que participa en la coagulació de la sang. Aquest enzim s’anomena ADAMTS13. L’absència d’aquest enzim es tradueix en l’aglomeració de plaquetes. Les plaquetes són una part de la sang que ajuda a la coagulació de la sang.

Com que les plaquetes s’uneixen, hi ha menys plaquetes disponibles a la sang en altres parts del cos per ajudar a la coagulació. Això pot provocar sagnat sota la pell.

En alguns casos, el trastorn es transmet a través de les famílies (heretades). En aquests casos, les persones neixen amb nivells naturalment baixos d’aquest enzim.

Aquesta condició també pot ser causada per:

• Càncer
• Quimioteràpia
• Trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques
• Infecció pel VIH
• Teràpia de reemplaçament hormonal i estrògens
• Medicaments (inclosos ticlopidina, clopidogrel, quinina i ciclosporina A)

Els símptomes poden incloure qualsevol dels següents:

• Sagnat a la pell o a les membranes mucoses
• Confusió
• Fatiga, debilitat
• Febre
• Cefalea
• Color de pell pàl·lid o de color groguenc
• Falta d'alè
• Freqüència cardíaca ràpida (més de 100 batecs per minut)

Les proves que es poden demanar inclouen:

• ADAMTS 13 nivell d’activitat
• Bilirrubina
• Frotis de sang
• Recompte sanguini complet (CBC)
• Nivell de creatinina
• Nivell de lactat deshidrogenasa (LDH)
• Recompte de plaquetes
• Anàlisi d’orina
• Haptoglobina
• Prova de Coombs

És possible que tingueu un tractament anomenat intercanvi de plasma. Elimina el plasma anormal i el substitueix per plasma normal d’un donant sa. El plasma és la part líquida de la sang que conté cèl·lules sanguínies i plaquetes. L’intercanvi de plasma també substitueix l’enzim que falta.

El procediment es fa de la següent manera:

• En primer lloc, tens la sang extreta com si donessis sang.
• A mesura que la sang passa a través d’una màquina que separa la sang en les seves diferents parts, s’elimina el plasma anormal i s’estalvien les cèl·lules sanguínies.
• Les cèl·lules sanguínies es combinen amb el plasma normal d’un donant i se’ls retornen.

Aquest tractament es repeteix diàriament fins que les anàlisis de sang mostren una millora.

Les persones que no responen a aquest tractament o que sovint tornen a patir la malaltia poden necessitar:

• Operar-se per extirpar-se la melsa
• Obteniu medicaments que suprimeixin el sistema immunitari, com ara esteroides o rituximab

La majoria de les persones que realitzen intercanvi de plasma es recuperen completament. Però algunes persones moren per aquesta malaltia, sobretot si no es diagnostica de seguida. En persones que no es recuperen, aquesta afecció pot arribar a ser a llarg termini (crònica).

Les complicacions poden incloure:

• Insuficiència renal
• Recompte baix de plaquetes (trombocitopènia)
• Recompte baix de glòbuls vermells (causat per la degradació prematura dels glòbuls vermells)
• Problemes del sistema nerviós
• Hemorràgia greu (hemorràgia)
• Ictus

Truqueu al vostre metge si teniu sagnat inexplicable.

Com que es desconeix la causa, no es coneix cap manera de prevenir aquesta afecció.

TTP

• Cèl·lules sanguínies

Abrams CS. Trombocitopènia. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 172.

Web de l'Institut Nacional del Cor, els Pulmons i la Sang. Púrpura trombòtica trombocitopènica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consultat l'1 de març de 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Púrpura trombòtica trombocitopènica i síndrome hemolítica urèmica. A: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologia: principis bàsics i pràctica. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 134.