Síndrome antifosfolípida - APS

La síndrome antifosfolípida (APS) és un trastorn autoimmune que implica coàguls freqüents de sang (tromboses).Quan teniu aquesta malaltia, el sistema immunitari del vostre cos produeix proteïnes anormals que ataquen les cèl·lules sanguínies i el revestiment dels vasos sanguinis. La presència d’aquests anticossos pot causar problemes amb el flux sanguini i provocar coàguls perillosos en els vasos sanguinis de tot el cos.

No se sap la causa exacta de l’APS. Tant certs canvis de gens com altres factors (com ara una infecció) poden provocar el desenvolupament del problema.

Sovint es troba en persones amb altres malalties autoimmunes, com el lupus eritematós sistèmic (LES). La condició és més freqüent en dones que en homes. Es troba sovint en dones que tenen antecedents d'avortaments involuntaris repetits.

Algunes persones porten els anticossos esmentats anteriorment, però no tenen APS. Alguns desencadenants poden provocar un coàgul de sang a aquestes persones, inclosos:

• Fumar
• Descans prolongat del llit
• Embaràs
• Teràpia hormonal o píndoles anticonceptives
• Càncer
• Malaltia de ronyó

És possible que no tingueu símptomes, tot i que tingueu anticossos. Els símptomes que poden aparèixer són:

• Coàguls de sang a les cames, braços o pulmons. Els coàguls poden estar a les venes o a les artèries.
• Avortaments freqüents o naixement mortal.
• Erupció, en algunes persones.

En casos rars, els coàguls es desenvolupen sobtadament en moltes artèries durant un període de dies. Això s’anomena síndrome catastròfica d’antifosfolípids (CAPS). Pot provocar accidents cerebrovasculars, així com coàguls al ronyó, fetge i altres òrgans a tot el cos, i gangrena a les extremitats.

Les proves dels anticossos anticoagulants i antifosfolípids del lupus es poden fer quan:

• Es produeix un coàgul de sang inesperat, com ara en persones joves o en aquells que no tenen altres factors de risc per a un coàgul de sang.
• Una dona té antecedents de pèrdues d’embaràs repetides.

Les proves anticoagulants del lupus són proves de coagulació de la sang. Els anticossos antifosfolípids (APL) fan que la prova sigui anormal al laboratori.

Els tipus de proves de coagulació poden incloure:

• Temps de tromboplastina parcial activat (aPTT)
• Temps de verí de víbora Russell
• Prova d’inhibició de la tromboplastina

També es faran proves d’anticossos antifosfolípids (aPL). Inclouen:

• Proves d’anticossos anticardiolipina
• Anticossos contra la beta-2-glipoproteïna I (Beta2-GPI)

El vostre proveïdor d’assistència sanitària diagnosticarà la síndrome d’anticossos antifosfolípids (APS) si teniu una prova positiva de l’AP o l’anticoagulant del lupus i un o més dels esdeveniments següents:

• Un coàgul de sang
• Avortaments involuntaris repetits

Cal confirmar les proves positives al cap de 12 setmanes. Si teniu una prova positiva sense altres característiques de la malaltia, no tindreu el diagnòstic d’APS.

El tractament de l’APS es dirigeix ​​a prevenir les complicacions de la formació de nous coàguls de sang o de fer-se més grans. Haureu d’adoptar alguna forma de medicament anticoagulant. Si també teniu una malaltia autoimmune, com el lupus, també haureu de controlar aquesta condició.

El tractament exacte dependrà de la gravetat de la vostra afecció i de les complicacions que estigui causant.

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPID ANTICORPS (APS)

En general, necessitareu un tractament amb un anticoagulant durant molt de temps si teniu APS. El tractament inicial pot ser l’heparina. Aquests medicaments s’administren per injecció.

En la majoria dels casos, s’inicia la warfarina (Coumadin), que s’administra per via oral. És necessari controlar amb freqüència el nivell d’anticoagulació. Això es fa més sovint mitjançant la prova INR.

Si teniu APS i us quedeu embarassada, haureu de ser seguit de prop per un proveïdor expert en aquesta condició. No prendrà warfarina durant l'embaràs, sinó que se li administraran vacunes amb heparina.

Si teniu LES i APS, el vostre proveïdor també us recomanarà que prengueu hidroxicloroquina.

En l'actualitat, no es recomana un altre tipus de medicaments anticoagulants.

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPID CATASTROFIC (CAPS)

El tractament per a CAPS que implica una combinació de teràpia anticoagulant, dosis elevades de corticoides i intercanvi de plasma ha estat efectiu en la majoria de les persones. De vegades, també s’utilitzen IVIG, rituximab o eculizumab en casos greus.

PROVA POSITIVA DE LUPUS ANTICOAGULANT O APL

No necessitareu tractament si no teniu símptomes, pèrdua d’embaràs o si no heu tingut mai un coàgul de sang.

Seguiu els passos següents per evitar la formació de coàguls de sang:

• Eviteu la majoria de píndoles anticonceptives o tractaments hormonals per a la menopausa (dones).
• NO fumar ni utilitzar altres productes del tabac.
• Aixecar-se i moure’s durant els llargs vols en avió o en altres moments en què haureu de seure o estirar-vos durant períodes prolongats.
• Mou els turmells cap amunt i cap avall quan no et puguis moure.

Se us receptaran medicaments anticoagulants (com l’heparina i la warfarina) per ajudar a prevenir els coàguls de sang:

• Després de la cirurgia
• Després d’una fractura òssia
• Amb càncer actiu
• Quan necessiteu seure o estirar-vos durant llargs períodes de temps, com durant una estada a l’hospital o recuperar-vos a casa

És possible que també hàgiu de prendre anticoagulants durant 3 a 4 setmanes després de la cirurgia per reduir el risc de coàguls de sang.

Sense tractament, les persones amb APS tindran coagulació repetida. La majoria de les vegades, el resultat és bo amb un tractament adequat, que inclou una teràpia anticoagulant a llarg termini. Algunes persones poden tenir coàguls de sang difícils de controlar malgrat els tractaments. Això pot provocar CAPS, que pot posar en perill la vida.

Truqueu al vostre proveïdor si observeu símptomes d’un coàgul de sang, com ara:

• Inflor o enrogiment a la cama
• Falta d'alè
• Dolor, entumiment i color de la pell pàl·lid en un braç o una cama

Parleu també amb el vostre proveïdor si teniu pèrdues d'embaràs repetides (avortament involuntari).

Anticossos anticardiolipina; Síndrome de Hughes

• Erupció sistèmica del lupus eritematós a la cara
• Coàguls de sang

Amigo M-C, Khamashta MA. Síndrome antifosfolípida: patogènesi, diagnòstic i maneig. A: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Informe del 14è Congrés Internacional d’Anticossos Antifosfolípids sobre la síndrome d’antifosfolípids catastròfics. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. L’ús directe d’anticoagulants orals en la síndrome antifosfolípida: són aquests medicaments una alternativa eficaç i segura a la warfarina? Una revisió sistemàtica de la literatura: resposta al comentari. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Síndrome antifosfolípida. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 82.

Web de l'Institut Nacional del Cor, els Pulmons i la Sang. Síndrome d’anticossos antifosfolípids. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Consultat el 5 de juny de 2019.