Lupus eritematós sistèmic

El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmune. En aquesta malaltia, el sistema immunitari del cos ataca per error els teixits sans. Pot afectar la pell, les articulacions, els ronyons, el cervell i altres òrgans.

No es coneix clarament la causa del LES. Pot estar relacionat amb els següents factors:

• Genètic
• Mediambiental
• Hormonal
• Alguns medicaments

El LES és més freqüent en dones que en homes en gairebé 10 a 1. Pot produir-se a qualsevol edat. No obstant això, apareix amb més freqüència en dones joves d'entre 15 i 44 anys. Als Estats Units, la malaltia és més freqüent en afroamericans, asiàtics americans, africans caribeans i hispans americans.

Els símptomes varien de persona a persona i poden anar i venir. Tothom amb LES té dolor articular i inflor en algun moment. Alguns desenvolupen artritis. El LES sovint afecta les articulacions dels dits, les mans, els canells i els genolls.

Altres símptomes comuns inclouen:

• Dolor al pit al respirar profundament.
• Fatiga.
• Febre sense cap altra causa.
• Malestar general, malestar o malestar (malestar).
• Pèrdua de cabells.
• Pèrdua de pes.
• Llagues bucals.
• Sensibilitat a la llum solar.
• Erupció cutània: es produeix una erupció "papallona" en aproximadament la meitat de les persones amb LES. L’erupció es veu sobretot per sobre de les galtes i el pont del nas. Pot ser generalitzat. Empitjora a la llum solar.
• Ganglis limfàtics inflats.

Altres símptomes i signes depenen de quina part del cos es vegi afectada:

• Cervell i sistema nerviós: mals de cap, debilitat, entumiment, formigueig, convulsions, problemes de visió, canvis de memòria i de personalitat
• Tractament digestiu: dolor abdominal, nàusees i vòmits
• Cor: problemes de vàlvules, inflamació del múscul cardíac o del revestiment del cor (pericardi)
• Pulmó: acumulació de líquid a l’espai pleural, dificultat per respirar i tos per sang
• Pell: nafres a la boca
• Ronyó: inflor a les cames
• Circulació: coàguls a les venes o artèries, inflamació dels vasos sanguinis, constricció dels vasos sanguinis en resposta al fred (fenomen Raynaud)
• Anomalies sanguínies que inclouen anèmia, baix nombre de glòbuls blancs o nombre de plaquetes

Algunes persones només presenten símptomes de la pell. Això s’anomena lupus discoïdal.

Per ser diagnosticat de lupus, heu de tenir 4 de cada 11 signes comuns de la malaltia. Gairebé totes les persones amb lupus tenen una prova positiva d’anticòs antinuclear (ANA). Tanmateix, tenir un ANA positiu sol no significa que tingueu lupus.

El metge realitzarà un examen físic complet. És possible que tingueu erupcions cutànies, artritis o edema als turmells. Pot haver-hi un so anormal anomenat fregament de fricció cardíaca o fregament pleural. El vostre proveïdor també farà un examen del sistema nerviós.

Les proves utilitzades per diagnosticar el LES poden incloure:

• Anticossos antinuclears (ANA)
• CBC amb diferencial
• Radiografia de tòrax
• Creatinina sèrica
• Anàlisi d’orina

També podeu fer altres proves per obtenir més informació sobre la vostra condició. Alguns d'aquests són:

• Panell d’anticossos antinuclears (ANA)
• Components de complement (C3 i C4)
• Anticossos contra l'ADN bicatenari
• Prova de Coombs: directa
• Crioglobulines
• ESR i CRP
• Anàlisis de sang de la funció renal
• Anàlisis de sang de funció hepàtica
• Factor reumatoide
• Anticossos antifosfolípids i prova anticoagulant del lupus
• Biòpsia renal
• Proves d’imatge del cor, cervell, pulmons, articulacions, músculs o intestins

No hi ha cura per al LES. L’objectiu del tractament és controlar els símptomes. Els símptomes greus que afecten el cor, els pulmons, els ronyons i altres òrgans sovint necessiten un tractament especialitzat. Cada persona amb LES necessita avaluació sobre:

• Com d’activa és la malaltia
• Quina part del cos es veu afectada
• Quina forma de tractament cal

Les formes lleus de la malaltia es poden tractar amb:

• AINE per a símptomes articulars i pleuresi. Parleu amb el vostre proveïdor abans de prendre aquests medicaments.
• Dosi baixes de corticoides, com ara prednisona, per als símptomes de la pell i l’artritis.
• Cremes corticosteroides per a erupcions cutànies.
• La hidroxiclorquina, un medicament que també s’utilitza per tractar la malària.
• Es pot utilitzar metotrexat per reduir la dosi de corticosteroides
  
• El belimumab, un medicament biològic, pot ser útil en algunes persones.

Els tractaments per als LES més greus poden incloure:

• Corticoides a dosis elevades.
• Medicaments immunosupressors (aquests medicaments suprimeixen el sistema immunitari). Aquests medicaments s’utilitzen si teniu lupus greu que afecta el sistema nerviós, els ronyons o altres òrgans. També es poden utilitzar si no es millora amb els corticosteroides o si els seus símptomes empitjoren quan es deixa de prendre corticosteroides.
• Els medicaments més utilitzats inclouen micofenolat, azatioprina i ciclofosfamida. A causa de la seva toxicitat, la ciclofosfamida es limita a un curs curt de 3 a 6 mesos. El Rituximab (Rituxan) també s’utilitza en alguns casos.
• Anticoagulants de sang, com la warfarina (Coumadin), per a trastorns de coagulació com la síndrome antifosfolípida.

Si teniu LES, també és important:

• Utilitzeu roba de protecció, ulleres de sol i protector solar quan estigueu al sol.
• Obteniu una cura preventiva del cor.
• Estigueu al dia de les vacunes.
• Feu proves de detecció de l’aprimament dels ossos (osteoporosi).
• Eviteu el tabac i beveu una quantitat mínima d’alcohol.

L’assessorament i els grups de suport poden ajudar amb els problemes emocionals relacionats amb la malaltia.

El resultat de les persones amb LES ha millorat en els darrers anys. Moltes persones amb LES presenten símptomes lleus. El grau de salut que depèn de la gravetat de la malaltia. La majoria de les persones amb LES necessiten medicaments durant molt de temps. Gairebé tots requeriran hidroxiclorquina de manera indefinida. No obstant això, als EUA, el LES és una de les 20 principals causes de mort en dones entre els 5 i els 64 anys. S'estan estudiant molts medicaments nous per millorar el resultat de les dones amb LES.

La malaltia tendeix a ser més activa:

• Durant els primers anys després del diagnòstic
• En persones menors de 40 anys

Moltes dones amb LES poden quedar embarassades i donar a llum un nadó sa. Un bon resultat és més probable per a les dones que reben un tractament adequat i que no tenen problemes greus de cor o de ronyó. No obstant això, la presència de certs anticossos SLE o anticossos antifosfolípids augmenta el risc d'avortament involuntari.

NEFRITIS DE LUPUS

Algunes persones amb LES presenten dipòsits immunes anormals a les cèl·lules renals. Això condueix a una afecció anomenada nefritis del lupus. Les persones amb aquest problema poden desenvolupar insuficiència renal. És possible que necessitin diàlisi o un trasplantament de ronyó.

Es fa una biòpsia renal per detectar l’extensió del dany al ronyó i per ajudar a guiar el tractament. Si hi ha nefritis activa, es necessita tractament amb medicaments immunosupressors que inclogui dosis elevades de corticoides juntament amb ciclofosfamida o micofenolat.

ALTRES PARTS DEL COS

El LES pot causar danys a moltes parts diferents del cos, inclosos:

• Coàguls de sang a les artèries de les venes de les cames, pulmons, cervell o intestins
• Destrucció de glòbuls vermells o anèmia de malalties (cròniques) a llarg termini
• Líquid al voltant del cor (pericarditis) o inflamació del cor (miocarditis o endocarditis)
• Líquid al voltant dels pulmons i dany al teixit pulmonar
• Problemes d'embaràs, inclòs l'avortament involuntari
• Ictus
• Dany intestinal amb dolor abdominal i obstrucció
• Inflamació a l’intestí
• Recompte de plaquetes a la sang molt baix (es necessiten plaquetes per aturar qualsevol sagnat)
• Inflamació dels vasos sanguinis

L'ESNET I L'EMBARÀS

Tant el LES com alguns dels medicaments que s’utilitzen per al LES poden causar danys al nen no nascut. Parleu amb el vostre proveïdor abans de quedar embarassada. Si us quedeu embarassada, busqueu un proveïdor que tingui experiència amb lupus i embaràs.

Truqueu al vostre proveïdor si teniu símptomes de LES. Truqui també si té aquesta malaltia i els seus símptomes empitjoren o es produeix un símptoma nou.

Lupus eritematós disseminat; LES; Lupus; Lupus eritematós; Erupció de papallona - LES; Lupus discoide

• Lupus eritematós sistèmic
• Lupus, discoïdal: vista de lesions al pit
• Lupus: discoïdal a la cara d’un nen
• Erupció sistèmica del lupus eritematós a la cara
• Anticossos

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematós sistèmic i vasculítids. A: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina d’emergència de Rosen: conceptes i pràctica clínica. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Crow MK. Etiologia i patogènesi del lupus eritematós sistèmic. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Actualització de 2019 de les recomanacions EULAR per al tractament del lupus eritematós sistèmic. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Directrius del Col·legi Americà de Reumatologia per al cribratge, tractament i gestió de la nefritis del lupus. Res. Care Arthritis (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Tractament a objectiu en lupus eritematós sistèmic: recomanacions d’un grup de treball internacional. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Breu informe: lupus: una de les principals causes de mortalitat no reconegudes en dones joves: un estudi basat en la població que utilitza certificats de defunció a nivell nacional, 2000-2015. Artritis reumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.