Polimiositis: adult

La polimiositis i la dermatomiositis són malalties inflamatòries rares. (Aquesta malaltia s’anomena dermatomiositis quan afecta la pell.) Aquestes malalties provoquen debilitat muscular, inflor, sensibilitat i danys als teixits. Formen part d’un grup més gran de malalties anomenades miopaties.

La polimiositis afecta els músculs esquelètics. També es coneix com miopatia inflamatòria idiopàtica. Es desconeix la causa exacta, però pot estar relacionada amb una reacció o infecció autoimmune.

La polimiositis pot afectar persones a qualsevol edat. És més freqüent en adults d'entre 50 i 60 anys i en nens més grans. Afecta les dones el doble de vegades que els homes. És més freqüent en els afroamericans que en els blancs.

La polimiositis és una malaltia sistèmica. Això significa que afecta a tot el cos. La debilitat muscular i la tendresa poden ser signes de polimiositis. Una erupció cutània és un signe d’una afecció relacionada, la dermatomiositis.

Els símptomes més comuns són:

• Debilitat muscular a les espatlles i malucs. Això pot dificultar aixecar els braços sobre el cap, aixecar-se des de la posició asseguda o pujar escales.
• Dificultat per empassar.
• Dolor muscular.
• Problemes amb la veu (causats per músculs de la gola febles).
• Falta d'alè.

També podeu tenir:

• Fatiga
• Febre
• Dolor en les articulacions
• Pèrdua de gana
• Rigidesa matinal
• Pèrdua de pes
• Erupció cutània a la part posterior dels dits, a les parpelles o a la cara

Les proves poden incloure:

• Anticossos autoimmunes i proves d’inflamació
• CPK
• Aldolasa sèrica
• Electromiografia
• Resonància magnètica dels músculs afectats
• Biòpsia muscular
• Mioglobina a l’orina
• ECG
• Radiografia de tòrax i tomografia computada del tòrax
• Proves de funció pulmonar
• Estudi de la deglució esofàgica
• Autoanticossos específics de miositis i associats

Les persones amb aquesta afecció també han de ser vigilades amb deteniment per detectar signes de càncer.

El tractament principal és l’ús de medicaments corticoides. La dosi de medicament es redueix lentament a mesura que millora la força muscular. Això triga entre 4 i 6 setmanes. Després d’això, us quedareu amb una dosi baixa de medicaments per corticoides.

Es poden utilitzar medicaments per suprimir el sistema immunitari per substituir els corticoides. Aquests medicaments poden incloure azatioprina, metotrexat o micofenolat.

Per a les malalties que romanen actives malgrat els corticoides, s'ha provat la gamma globulina intravenosa amb resultats mixtos. També es poden utilitzar medicaments biològics. Sembla que el rituximab és el més prometedor. És important descartar altres afeccions en persones que no responen al tractament. Pot ser necessària una biòpsia muscular repetida per fer aquest diagnòstic.

Si la malaltia s’associa a un tumor, pot millorar si s’elimina el tumor.

La resposta al tractament varia en funció de les complicacions. Fins a 1 de cada 5 persones pot morir en els cinc anys posteriors al desenvolupament de la malaltia.

Moltes persones, especialment els nens, es recuperen de la malaltia i no necessiten tractament continuat. Per a la majoria d’adults, però, són necessaris fàrmacs immunosupressors per controlar la malaltia.

Les perspectives de les persones amb malaltia pulmonar amb anticòs anti-MDA-5 són pobres malgrat el tractament actual.

En adults, la mort pot resultar de:

• Desnutrició
• Pneumònia
• Insuficiència respiratòria
• Debilitat muscular severa a llarg termini

Les principals causes de mort són el càncer i les malalties pulmonars.

Les complicacions poden incloure:

• Dipòsits de calci als músculs afectats, especialment en nens amb la malaltia
• Càncer
• Malalties del cor, malalties pulmonars o complicacions abdominals

Truqueu al vostre metge si teniu símptomes d’aquest trastorn. Busqueu un tractament d’emergència si teniu dificultat per respirar i teniu dificultats per empassar.

• Músculs anteriors superficials

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritis reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Malalties musculars inflamatòries. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopaties inflamatòries. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Malalties inflamatòries del múscul i altres miopaties. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Associació d’anticossos de l’ARN sintetasa contra la transferència d’aminoacils i anticossos del gen 5 associats a la diferenciació del melanoma amb la resposta terapèutica de la malaltia pulmonar intersticial associada a la polimiositis / dermatomiositis. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.