Vasculitis per IgA: púrpura de Henoch-Schönlein

La vasculitis IgA és una malaltia que implica taques de color porpra a la pell, dolor articular, problemes gastrointestinals i glomerulonefritis (un tipus de trastorn renal). També es coneix com a púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).

La vasculitis per IgA és causada per una resposta anormal del sistema immunitari. El resultat és una inflamació dels vasos sanguinis microscòpics de la pell. També es poden veure afectats els vasos sanguinis de les articulacions, els ronyons o els intestins. No està clar per què es produeix això.

La síndrome es veu sobretot en nens d'entre 3 i 15 anys, però es pot observar en adults. És més freqüent en nois que en noies. Moltes persones que desenvolupen aquesta malaltia van tenir una infecció respiratòria superior les setmanes anteriors.

Els símptomes i les característiques de la vasculitis per IgA poden incloure:

• Taques de color porpra a la pell (púrpura). Això passa en gairebé tots els nens amb aquesta malaltia. Això passa amb més freqüència a les natges, les cames i els colzes.
• Mal de panxa.
• Dolor en les articulacions.
• Orina anormal (pot no tenir símptomes).
• Diarrea, de vegades sagnant.
• Urticària o angioedema.
• Nàusees i vòmits.
• Inflor i dolor a l'escrot dels nens.
• Cefalea.

El proveïdor d’atenció mèdica mirarà el vostre cos i la vostra pell. L'examen físic mostrarà nafres de la pell (púrpura, lesions) i sensibilitat articular.

Les proves poden incloure:

• L’anàlisi d’orina s’ha de fer en tots els casos.
• Recompte sanguini complet. La plaqueta podria ser normal.
• Proves de coagulació: haurien de ser normals.
• Biòpsia cutània, especialment en adults.
• Anàlisis de sang per buscar altres causes d’inflamació dels vasos sanguinis, com el lupus eritematós sistèmic, la vasculitis associada a l’ANCA o l’hepatitis.
• En adults, s’ha de fer una biòpsia renal.
• Proves d’imatge de l’abdomen si hi ha dolor.

No hi ha cap tractament específic. La majoria dels casos desapareixen sols. El dolor articular pot millorar amb els AINE com el naproxè. Si els símptomes no desapareixen, se us pot receptar un medicament corticosteroide com la prednisona.

La malaltia sovint millora per si sola. Dos terços dels nens amb vasculitis IgA només tenen un episodi. Un terç dels nens té més episodis. Les persones haurien de tenir un seguiment mèdic proper durant 6 mesos després dels episodis per buscar signes de malaltia renal. Els adults tenen un major risc de desenvolupar malalties renals cròniques.

Les complicacions poden incloure:

• Sagnat a l’interior del cos
• Bloqueig de l'intestí (en nens)
  
• Problemes renals (en casos rars)

Truqueu al vostre proveïdor si:

• Teniu símptomes de vasculitis per IgA i duren més d’uns dies.
• Teniu orina de colors o baixa orina després d’un episodi.

Vasculitis per immunoglobulina A; Vasculitis leucocitoclàstica; Púrpura de Henoch-Schönlein; HSP

• Púrpura de Henoch-Schonlein a la part inferior de les cames
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Purpura de Henoch-Schonlein al peu d’un infant
• Púrpura de Henoch-Schonlein a les cames d’un infant
• Púrpura de Henoch-Schonlein a les cames d’un infant
• Púrpura de Henoch-Schonlein a les cames

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematós sistèmic i vasculítids. A: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina d’emergència de Rosen: conceptes i pràctica clínica. 9a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Dinulos JGH. Síndromes d’hipersensibilitat i vasculitis. A: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Malaltia de la pell: diagnòstic i tractament. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulina A, nefropatia i vasculitis per IgA (púrpura de Henoch-Schönlein). A: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clínica completa. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencions per prevenir i tractar malalties renals a la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP). Base de dades Cochrane Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Comparació entre adults i nens amb nefritis per púrpura de Henoch-Schönlein. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. El patró de reacció vasculopàtica. A: Patterson JW, ed. Patologia cutània de Weedon. 4a ed. Filadèlfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclatura de la vasculitis cutània: addenda dermatològic a la revisió revisada del 2012 de la conferència de consens internacional de Chapel Hill Nomenclatura de vasculítides. Artritis reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.