Hipopituitarisme

L'hipopituitarisme és una afecció en què la hipòfisi no produeix quantitats normals d'algunes o totes les seves hormones.

La hipòfisi és una petita estructura que es troba just a sota del cervell. Està unit per una tija a l'hipotàlem. L’hipotàlem és la zona del cervell que controla la funció de la hipòfisi.

Les hormones alliberades per la hipòfisi (i les seves funcions) són:

• Hormona adrenocorticotròpica (ACTH): estimula la glàndula suprarenal per alliberar cortisol; el cortisol ajuda a mantenir la pressió arterial i el sucre a la sang
• Hormona antidiurètica (ADH): controla la pèrdua d’aigua pels ronyons
• Hormona estimulant del fol·licle (FSH): controla la funció sexual i la fertilitat en homes i dones
• Hormona del creixement (GH): estimula el creixement de teixits i ossos
• Hormona luteïnitzant (LH): controla la funció sexual i la fertilitat en homes i dones
• Oxitocina: estimula l’úter a contraure’s durant el part i els pits a alliberar llet
• Prolactina: estimula el desenvolupament mamari femení i la producció de llet
• Hormona estimulant de la tiroide (TSH): estimula la glàndula tiroide per alliberar hormones que afecten el metabolisme del cos

En hipopituitarisme, manca una o més hormones pituïtàries. La manca d’hormona comporta la pèrdua de la funció de la glàndula o òrgan que controla l’hormona. Per exemple, la manca de TSH condueix a la pèrdua de la funció normal de la glàndula tiroide.

L'hipopituitarisme pot ser causat per:

• Cirurgia cerebral
• Tumor cerebral
• Traumatisme cranial (lesió cerebral traumàtica)
• Infeccions o inflamacions del cervell i dels teixits que donen suport al cervell
• Mort d'una zona de teixit a la hipòfisi (apoplexia hipofisària)
• Radioteràpia al cervell
• Ictus
• Hemorràgia subaracnoidea (d'un aneurisma de ràfega)
• Tumors de la hipòfisi o hipotàlem

De vegades, l’hipopituitarisme es deu a malalties del sistema immunitari o metabòliques poc freqüents, com ara:

• Massa ferro al cos (hemocromatosi)
• Augment anormal de les cèl·lules immunes anomenades histiòcits (histiocitosi X)
• Afecció autoimmune que causa inflamació de la hipòfisi (hipofisitis limfocítica)
• Inflamació de diversos teixits i òrgans (sarcoïdosi)
• Infeccions de la hipòfisi, com ara la tuberculosi primària

L'hipopituitarisme també és una complicació rara causada per un sagnat sever durant l'embaràs. La pèrdua de sang provoca la mort dels teixits a la hipòfisi. Aquesta malaltia s’anomena síndrome de Sheehan.

Alguns medicaments també poden suprimir la funció pituïtària. Els medicaments més habituals són els glucocorticoides (com la prednisona i la dexametasona), que es prenen per afeccions inflamatòries i immunes. Els fàrmacs que s’utilitzen per tractar el càncer de pròstata també poden provocar una baixa funció pituïtària.

Els símptomes de l’hipopituitarisme inclouen algun dels següents:

• Mal de panxa
• Disminució de la gana
• Falta de desig sexual (en homes o dones)
• Marejos o desmais
• Orinació excessiva i set
• No alliberar llet (en dones)
• Fatiga, debilitat
• Cefalea
• Infertilitat (en dones) o interrupció de les menstruacions
• Pèrdua d’aixelles o pèl púbic
• Pèrdua de pèl corporal o facial (en homes)
• Pressió arterial baixa
• Baix nivell de sucre en sang
• Sensibilitat al fred
• Alçada curta (menys de 5 peus o 1,5 metres) si apareix durant un període de creixement
• Alentiment del creixement i desenvolupament sexual (en nens)
• Problemes de visió
• Pèrdua de pes

Els símptomes poden desenvolupar-se lentament i poden variar molt, segons:

• El nombre d’hormones que falten i els òrgans que afecten
• La gravetat del trastorn

Altres símptomes que poden aparèixer amb aquesta malaltia:

• Inflor de la cara
• Pèrdua de cabells
• Ronquera o canvi de veu
• Rigidesa articular
• Pujada de pes

Per diagnosticar l’hipopituitarisme, hi ha d’haver nivells hormonals baixos a causa d’un problema amb la hipòfisi. El diagnòstic també ha de descartar les malalties de l’òrgan afectat per aquesta hormona.

Les proves poden incloure:

• TAC cerebral
• Resonància magnètica hipofisària
• ACTH
• Cortisol
• Estradiol (estrogen)
• Hormona estimulant del fol·licle (FSH)
• Factor de creixement similar a la insulina 1 (IGF-1)
• Hormona luteïnitzant (LH)
• Proves d’osmolalitat per a sang i orina
• Nivell de testosterona
• Hormona estimulant de la tiroide (TSH)
• Hormona tiroïdal (T4)
• Biòpsia de la hipòfisi

El nivell d’una hormona hipofisària pot ser elevat al torrent sanguini si teniu un tumor hipofisari que en produeix massa. El tumor pot aixafar altres cèl·lules de la hipòfisi, provocant nivells baixos d'altres hormones.

Si l’hipopituitarisme és causat per un tumor, és possible que necessiteu una cirurgia per extirpar-lo. També pot ser necessària una radioteràpia.

Necessitareu medicaments hormonals de tota la vida per substituir les hormones que ja no són fabricades per òrgans sota el control de la hipòfisi. Aquests poden incloure:

• Corticosteroides (cortisol)
• Hormona del creixement
• Hormones sexuals (testosterona per a homes i estrògens per a dones)
• Hormona tiroïdal
• Desmopressina

També hi ha medicaments disponibles per tractar la infertilitat relacionada en homes i dones.

Si preneu medicaments glucocorticoides per a la deficiència d’ACTH pituïtària, assegureu-vos de saber quan s’ha de prendre una dosi d’estrès del medicament. Parleu-ho amb el vostre proveïdor d’atenció mèdica.

Porteu sempre una identificació mèdica (targeta, polsera o collaret) que indiqui que teniu insuficiència suprarenal. La identificació també hauria de dir el tipus de medicament i la dosi que necessiteu en cas d’emergència causada per insuficiència suprarenal.

L’hipopituitarisme sol ser permanent. Requereix tractament de tota la vida amb un o més medicaments. Però podeu esperar una vida normal.

En nens, l’hipopituitarisme pot millorar si s’elimina el tumor durant la cirurgia.

Es poden desenvolupar efectes secundaris de medicaments per tractar l’hipopituitarisme. Tanmateix, no atureu cap medicament pel vostre compte sense parlar primer amb el vostre proveïdor.

Truqueu al vostre proveïdor si apareix símptomes d'hipopituitarisme.

En la majoria dels casos, el trastorn no es pot prevenir. La consciència del risc, com ara la presa de certs medicaments, pot permetre un diagnòstic i tractament precoços.

Insuficiència pituïtària; Panhipopituitarisme

• Glàndules endocrines
• Glàndula pituitària
• Gonadotropines
• Hipòfisi i TSH

Burt MG, Ho KKY. Hipopituitarisme i deficiència d’hormona del creixement. A: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologia: adult i pediàtric. 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Aproximació al pacient amb malaltia endocrina. A: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Substitució hormonal en hipopituitarisme en adults: una guia de pràctica clínica de la Societat Endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.