Malaltia de la membrana basal antiglomerular

Les malalties anti-glomerulars de la membrana basal (malalties anti-GBM) són un trastorn poc freqüent que pot implicar un empitjorament ràpid de la insuficiència renal i les malalties pulmonars.

Algunes formes de la malaltia afecten només el pulmó o el ronyó. La malaltia anti-GBM abans es coneixia com a síndrome de Goodpasture.

La malaltia anti-GBM és un trastorn autoimmune. Es produeix quan el sistema immunitari ataca i destrueix erròniament el teixit corporal sa. Les persones amb aquesta síndrome desenvolupen substàncies que ataquen una proteïna anomenada col·lagen als petits sacs d’aire dels pulmons i a les unitats filtrants (glomèruls) dels ronyons.

Aquestes substàncies s’anomenen anticossos de membrana basal antiglomerular. La membrana basal glomerular és una part dels ronyons que ajuda a filtrar els residus i el líquid extra de la sang. Els anticossos de la membrana basal antiglomerular són anticossos contra aquesta membrana. Poden danyar la membrana basal, cosa que pot provocar danys renals.

De vegades, aquest trastorn es produeix per una infecció respiratòria vírica o per la respiració de dissolvents d’hidrocarburs. En aquests casos, el sistema immunitari pot atacar òrgans o teixits perquè els confon amb aquests virus o substàncies químiques estranyes.

La resposta defectuosa del sistema immunitari provoca hemorràgies als sacs aeris dels pulmons i inflamació a les unitats filtrants del ronyó.

Els símptomes poden aparèixer molt lentament durant mesos o fins i tot anys, però sovint es desenvolupen molt ràpidament durant dies o setmanes.

La pèrdua de la gana, la fatiga i la debilitat són símptomes inicials habituals.

Els símptomes pulmonars poden incloure:

• Tos de sang
• Tos seca
• Falta d'alè

El ronyó i altres símptomes inclouen:

• Orina sagnant
• Sensació de cremor en orinar
• Nàusees i vòmits
• Pell pàl · lida
• Inflamació (edema) a qualsevol zona del cos, especialment a les cames

Un examen físic pot revelar signes de pressió arterial alta i sobrecàrrega de líquids. El metge pot escoltar sons anormals del cor i dels pulmons quan escolta el pit amb un estetoscopi.

Els resultats de l’anàlisi d’orina sovint són anormals i mostren sang i proteïnes a l’orina. Es poden observar glòbuls vermells anormals.

També es poden fer les proves següents:

• Prova de membrana basal antiglomerular
• Gas sanguini arterial
• BUN
• Radiografia de tòrax
• Creatinina (sèrum)
• Biòpsia pulmonar
• Biòpsia renal

L’objectiu principal és eliminar els anticossos nocius de la sang. El tractament pot incloure:

• La plasmafèresi, que elimina els anticossos nocius per ajudar a reduir la inflamació dels ronyons i els pulmons.
• Medicaments corticosteroides (com la prednisona) i altres medicaments, que suprimen o calmen el sistema immunitari.
• Medicaments com els inhibidors de l’enzim convertidor de l’angiotensina (ECA) i els bloquejadors dels receptors de l’angiotensina (ARB), que ajuden a controlar la pressió arterial.
• Diàlisi, que es pot fer si la insuficiència renal ja no es pot tractar.
• Un trasplantament de ronyó, que es pot fer quan els ronyons ja no funcionen.

És possible que se us digui que limiteu la ingesta de sal i líquids per controlar la inflamació. En alguns casos, es pot recomanar una dieta proteica baixa a moderada.

Aquests recursos poden proporcionar més informació sobre la malaltia anti-GBM:

• Institut Nacional de Diabetis i Digestius i Malalties Renals - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundació Nacional del Ronyó - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organització nacional per als trastorns rars - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

És molt important un diagnòstic precoç. Les perspectives són molt pitjors si els ronyons ja estan greument danyats quan comença el tractament. El dany pulmonar pot variar de lleu a greu.

Moltes persones necessitaran diàlisi o un trasplantament de ronyó.

Sense tractar, aquesta condició pot conduir a qualsevol dels aspectes següents:

• Malaltia renal crònica
• Malaltia renal en fase final
• Insuficiència pulmonar
• Glomerulonefritis ràpidament progressiva
• Hemorràgia pulmonar greu (sagnat pulmonar)

Demaneu una cita amb el vostre proveïdor si produïu menys orina o si teniu algun altre símptoma de la malaltia anti-GBM.

No ensumeu mai cola ni sifó de gasolina amb la boca, cosa que exposa els pulmons a dissolvents d’hidrocarburs i pot causar la malaltia.

Síndrome de Goodpasture; Glomerulonefritis ràpidament progressiva amb hemorràgia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefritis: hemorràgia pulmonar

• Subministrament de sang renal
• Glomèrul i nefró

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemorràgia alveolar i malalties infiltratives rares. A: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Llibre de text de medicina respiratòria de Murray i Nadel. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 67.

Phelps RG, Turner AN. Malaltia de la membrana basal anti-glomerular i malaltia de Goodpasture. A: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clínica completa. 6a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Malaltia glomerular secundària. A: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner i el rector El ronyó. 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cap 32.