Tumor de cèl·lules gegants tenosinovials (TGCT)

Content

• Visió general
• Tipus
• Causes
• Els símptomes
• Diagnòstic
• Tractament
• Emportar

Visió general

El tumor de cèl·lules gegants tenosinovials (TGCT) és un grup de tumors rars que es formen a les articulacions. El TGCT no sol ser cancerós, però pot créixer i danyar les estructures circumdants.

Aquests tumors creixen en tres àrees de l'articulació:

• sinovi: la fina capa de teixit que relliga les superfícies articulars interiors
• bursae: sacs plens de líquids que esmorteeixen els tendons i els músculs al voltant de l’articulació per evitar la fricció
• beina de tendó: una capa de teixit al voltant dels tendons

Tipus

Els TGCT es divideixen en tipus segons el lloc on es troben i la rapidesa amb què creixen.

Els tumors de cèl·lules gegants localitzades creixen lentament. Comencen en articulacions més petites com la mà. Aquests tumors s’anomenen tumors de cèl·lules gegants de la beina del tendó (GCTTS).

Els tumors de cèl·lules gegants difuses creixen ràpidament i afecten grans articulacions com el genoll, el maluc, el turmell, l'espatlla o el colze. Aquests tumors s’anomenen sinovitis villonodular pigmentada (PVNS).

Els TGCT localitzats i difusos es troben dins de l’articulació (intra-articular). També es poden trobar tumors difusos de cèl·lules gegants fora de l’articulació (extraarticular). En casos rars, es poden estendre a llocs com els ganglis o els pulmons.

Causes

Les TGCT són causades per un canvi a un cromosoma, anomenat translocació. Les peces d’un cromosoma es trenquen i canvien de lloc. No està clar el que provoca aquestes translocacions.

Els cromosomes contenen el codi genètic per produir proteïnes. La translocació condueix a l'excés de producció d'una proteïna anomenada factor estimulant de la colònia (CSF1).

Aquesta proteïna atrau cèl·lules que tenen receptors CSF1 a la seva superfície, incloent glòbuls blancs anomenats macròfags. Aquestes cèl·lules s’agrupen fins que finalment formen un tumor.

Els TGCT sovint comencen en persones que tenen 30 anys i 40 anys. El tipus difús és més freqüent en els homes. Aquests tumors són extremadament rars: només 11 de cada 1 milió de persones als Estats Units són diagnosticats cada any.

Els símptomes

Quins símptomes concrets obtenen depenen del tipus de TGCT que tingueu. Alguns símptomes habituals d’aquests tumors són:

• inflor o un cop a l’articulació
• rigidesa a l’articulació
• dolor o tendresa a l’articulació
• calor de la pell sobre l’articulació
• un so de bloqueig, esclat o captura quan mous l’articulació

Diagnòstic

El vostre metge pot diagnosticar TGCT basant-se en una descripció dels vostres símptomes i un examen físic. Aquestes proves poden ajudar al diagnòstic:

• Radiografia
• ressonància magnètica (IRM)
• mostra de líquid sinovial al voltant de les articulacions
• biòpsia de teixit de l'articulació

Tractament

Els metges solen tractar TGCT amb cirurgia per extirpar el tumor, i de vegades per eliminar part o tot el sinovi. Per a algunes persones que realitzen aquesta cirurgia, el tumor acaba tornant. Si això succeeix, podeu tenir un segon procediment per eliminar-lo de nou.

La radioteràpia després de la cirurgia pot destruir parts del tumor que no es podien extreure amb la cirurgia. Podeu obtenir radiacions des d’una màquina fora del cos o directament a l’articulació afectada.

En persones amb TGCT difusa, el tumor pot tornar moltes vegades, requerint diverses cirurgies. Les persones amb aquest tipus de tumor poden beneficiar-se de fàrmacs anomenats inhibidors del receptor del factor 1 que estimula la colònia (CSF1R), que bloquegen el receptor CSF1 per evitar que les cèl·lules tumorals es col·leccionin.

L’únic tractament aprovat per la FDA per TGCT és Pexidartinab (Turalio).

Els següents inhibidors de CSF1R són experimentals. Cal fer més recerca per confirmar quins beneficis tenen, si n'hi ha, per a les persones amb TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Emportar

Tot i que el TGCT no sol ser cancerós, pot créixer fins al punt que provoca danys i incapacitats articulars permanents. En casos rars, el tumor es pot estendre a altres parts del cos i pot posar en perill la vida.

Si teniu símptomes de TGCT, és important veure el vostre metge d’atenció primària o un especialista per rebre un tractament tan aviat com sigui possible.