Somatostatinomes

Content

• Símptomes d’un somatostatinoma
• Causes i factors de risc dels somatostatinomes
• Com es diagnostiquen aquests tumors?
• Com es tracten?
• Afeccions i complicacions associades
• Taxa de supervivència dels somatostatinomes

Visió general

Un somatostatinoma és un tipus rar de tumor neuroendocrí que creix al pàncrees i, de vegades, a l'intestí prim. Un tumor neuroendocrí està format per cèl·lules productores d’hormones. Aquestes cèl·lules productores d’hormones s’anomenen cèl·lules illetes.

Un somatostatinoma es desenvolupa específicament a la cèl·lula illot delta, que és l’encarregada de produir l’hormona somatostatina. El tumor fa que aquestes cèl·lules produeixin més d'aquesta hormona.

Quan el cos produeix hormones somatostatines addicionals, deixa de produir altres hormones pancreàtiques. Quan aquestes altres hormones s’escassen, acaben provocant l’aparició de símptomes.

Símptomes d’un somatostatinoma

Els símptomes d’un somatostatinoma solen començar lleus i augmenten gradualment. Aquests símptomes són similars als causats per altres afeccions mèdiques. Per aquest motiu, és important que sol·liciteu una cita amb el vostre metge per obtenir un diagnòstic correcte. Això hauria de garantir un tractament adequat per a qualsevol afecció mèdica subjacent als símptomes.

Els símptomes causats per un somatostatinoma poden incloure els següents:

• dolor a l'abdomen (símptoma més freqüent)
• diabetis
• pèrdua de pes inexplicable
• càlculs biliars
• esteatorrea o femtes grasses
• bloqueig intestinal
• diarrea
• icterícia o pell groguenca (més freqüent quan hi ha un somatostatinoma a l’intestí prim)

Condicions mèdiques diferents d’un somatostatinoma poden estar causant molts d’aquests símptomes. Sovint és així, ja que els somatostatinomes són tan rars. No obstant això, el vostre metge és l'únic que pot diagnosticar l'estat exacte darrere dels símptomes específics.

Causes i factors de risc dels somatostatinomes

Actualment es desconeix què provoca un somatostatinoma. No obstant això, hi ha alguns factors de risc que poden conduir a un somatostatinoma.

Aquesta afecció, que pot afectar tant a homes com a dones, sol produir-se a partir dels 50 anys. A continuació es detallen alguns altres possibles factors de risc per als tumors neuroendocrins:

• antecedents familiars de neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 (MEN1), un tipus rar de síndrome de càncer hereditari
• neurofibromatosi
• malaltia de von Hippel-Lindau
• esclerosi tuberosa

Com es diagnostiquen aquests tumors?

El diagnòstic l’ha de fer un professional mèdic. Normalment, el vostre metge iniciarà el procés de diagnòstic amb una anàlisi de sang en dejú. Aquesta prova comprova si hi ha un nivell elevat de somatostatina. La prova de sang sol seguir-se amb una o més de les següents exploracions diagnòstiques o radiografies:

• ecografia endoscòpica
• escàner CT
• octreoscà (que és una exploració radioactiva)
• Exploració per ressonància magnètica

Aquestes proves permeten al vostre metge veure el tumor, que pot ser cancerós o no cancerós. La majoria dels somatostatinsomes són cancerosos. L’única manera de determinar si el tumor és cancerós és mitjançant una cirurgia.

Com es tracten?

Un somatostatinoma es tracta amb més freqüència eliminant el tumor mitjançant cirurgia. Si el tumor és cancerós i el càncer s’ha estès (una malaltia anomenada metàstasi), la cirurgia pot no ser una opció. En cas de metàstasi, el vostre metge tractarà i gestionarà els símptomes que pugui causar el somatostatinoma.

Afeccions i complicacions associades

Algunes de les afeccions associades a somatostatinomes poden incloure les següents:

• síndrome de von Hippel-Lindau
• MEN1
• neurofibromatosi tipus 1
• diabetis mellitus

Els somatostatinomes se solen trobar en una fase posterior, cosa que pot complicar les opcions de tractament. En una etapa tardana, és més probable que els tumors cancerosos ja s’hagin fet metàstasi. Després de la metàstasi, el tractament és limitat, perquè la cirurgia no sol ser una opció.

Taxa de supervivència dels somatostatinomes

Tot i la naturalesa rara dels somatostatinomes, les perspectives són bones per a la taxa de supervivència a 5 anys. Quan un somatostatinoma es pot eliminar quirúrgicament, hi ha una taxa de supervivència de gairebé el 100% cinc anys després de l’eliminació. La taxa de supervivència a cinc anys per a aquells tractats després que s’ha fet metàstasi d’un somatostatinoma és del 60 per cent.

La clau és obtenir un diagnòstic el més aviat possible. Si teniu alguns dels símptomes d’un somatostatinoma, hauríeu de concertar una cita amb el vostre metge el més aviat possible. Les proves diagnòstiques podran determinar la causa específica dels símptomes.

Si el vostre metge determina que teniu un somatostatinoma, com més aviat comenceu el tractament, millor serà el vostre pronòstic.