Com afecta l’anèmia de les cèl·lules falciformes a l’esperança de vida

Content

• Què és l’anèmia cel·lular de falç?
• Quina és la taxa de supervivència de SCA?
• Les persones amb SCA viuen una vida més curta?
• Què afecta el pronòstic d'algú?
• Què puc fer per millorar el meu pronòstic?
• Consells per a nens
• Consells per a adults
• Lectures suggerides
• La línia de fons

Què és l’anèmia cel·lular de falç?

L’anèmia de cèl·lules falciformes (SCA), de vegades anomenada malaltia de cèl·lules falciformes, és un trastorn de la sang que fa que el cos faci una forma inusual d’hemoglobina anomenada hemoglobina S. L’hemoglobina porta oxigen. Es troba als glòbuls vermells (RBC).

Mentre que els RBC solen ser rodons, l’hemoglobina S els fa en forma de C, com una falç. Aquesta forma els fa més rígids, evitant que es doblin i es flexionin quan es mouen pels vasos sanguinis. Com a resultat, es poden enganxar i bloquejar el flux de sang a través dels vasos sanguinis. Això pot causar molt de dolor i tenir efectes duradors en els seus òrgans.

L’hemoglobina S també es descompon ràpidament i no pot portar tanta quantitat d’oxigen com l’hemoglobina típica. Això significa que les persones amb SCA tenen nivells d’oxigen més baixos i menys RBC. Totes dues poden comportar diverses complicacions.

Què significa tot això en termes de taxa de supervivència i esperança de vida? SCA està relacionada amb una vida útil més curta. Però el pronòstic per a persones amb SCA ha esdevingut més positiu amb el pas del temps, sobretot en els darrers vint anys.

Quina és la taxa de supervivència de SCA?

Quan es parla del pronòstic o de la perspectiva d'algú, els investigadors solen utilitzar els termes de taxa de supervivència i de mortalitat. Mentre semblen similars, mesuren diferents coses:

• Taxa de supervivència fa referència al percentatge de persones que viuen durant un cert període de temps després de diagnosticar-se o tractar-se. Penseu en un estudi sobre un nou tractament contra el càncer. La taxa de supervivència de cinc anys mostraria quantes persones eren vives cinc anys després d’haver començat el tractament estudiat.
• Taxa de mortalitat fa referència al percentatge de persones amb una malaltia que van morir en un termini determinat. Per exemple, un estudi esmenta que una malaltia té un índex de mortalitat del 5 per cent de persones d'entre 19 i 35 anys. Això significa que el 5 per cent de les persones en aquesta franja d'edat amb aquesta condició moren per aquesta causa.

Quan es parla del pronòstic de persones amb SCA, els experts solen estudiar les taxes de mortalitat.

La taxa de mortalitat de la SCA per a nens ha disminuït dràsticament en les darreres dècades. Una revisió del 2010 fa referència a un estudi de 1975 que indica una taxa de mortalitat del 9,3 per cent per a persones amb SCA menors de 23 anys. Però el 1989, la taxa de mortalitat de persones amb SCA menors de 20 anys baixava fins al 2,6 per cent.

Un estudi de 2008 va comparar les taxes de mortalitat de nens afroamericans amb SCA de 1983 a 1986 a taxes de moralitat del mateix grup de 1999 a 2002. Va trobar la següent disminució de les taxes de mortalitat:

• 68% per a edats de 0 a 3 anys
• 39% per a edats de 4 a 9 anys
• 24% per a edats compreses entre els 10 i els 14 anys

Els investigadors creuen que una nova vacuna contra la pneumònia alliberada el 2000 va tenir un paper important en la taxa de mortalitat reduïda per a nens d'entre 0 i 3 anys. La SCA pot deixar les persones més vulnerables a infeccions greus, inclosa la pneumònia.

Les persones amb SCA viuen una vida més curta?

Si bé els avenços en medicina i tecnologia han disminuït la taxa de mortalitat de l’ACC en els nens, la condició continua vinculada a una durada de vida més curta en adults.

Un estudi del 2013 va estudiar més de 16.000 morts relacionades amb SCA entre 1979 i 2005. Els investigadors van trobar que l'esperança de vida mitjana per a les dones amb SCA era de 42 anys i 38 anys per als homes.

Aquest estudi també assenyala que la taxa de mortalitat per mortalitat cardíaca en adults no ha disminuït la manera que té en els nens. Els investigadors suggereixen que això és probable per la manca d'accés a una assistència sanitària de qualitat entre els adults amb SCA.

Què afecta el pronòstic d'algú?

Moltes coses tenen un paper important en la determinació del temps que viu algú amb SCA. Però els experts han identificat uns quants factors concrets, especialment en els nens, que poden contribuir a un pronòstic més dolent:

• La síndrome del peu-mà té una inflamació dolorosa a les mans i als peus abans de l'edat d'1 any
• amb un nivell d’hemoglobina inferior a 7 grams per decilitre
• tenir un alt nombre de glòbuls blancs sense cap infecció subjacent

L’accés a una assistència sanitària propera i assequible també pot tenir un paper important. El fet de fer un seguiment regular amb un metge ajuda a identificar qualsevol complicació que pugui necessitar tractament o que tingui problemes. Però si viviu a una zona rural o no teniu assegurança mèdica, això és més fàcil que fer-ho.

Trobeu aquí clíniques de salut de baix cost a la vostra zona. Si no en trobeu a la vostra zona, truqueu a la clínica més propera a vosaltres i pregunteu-los sobre els recursos sanitaris rurals del vostre estat.

La Coalició de malalties de malaltia cel·lular i malaltia de malaltia cel·lular també ofereixen recursos útils per obtenir més informació sobre la malaltia i trobar assistència mèdica.

Què puc fer per millorar el meu pronòstic?

Tant si ets el pare d’un nen amb SCA com si és un adult que viu amb la malaltia, hi ha diverses coses que podeu fer per reduir el risc de complicacions. Això pot tenir un gran impacte sobre el pronòstic.

Consells per a nens

Una de les maneres més fàcils de millorar el pronòstic d’un nen amb SCA és centrar-se en la reducció del seu risc d’infecció. Aquí hi ha alguns consells:

• Pregunteu al metge del vostre fill si han de prendre una dosi diària de penicilina per evitar algunes infeccions. Quan ho demanis, assegureu-vos que us expliqui sobre les infeccions o malalties que el vostre fill tenia en el passat. Es recomana fermament que tots els nens amb SCA menors de 5 anys estiguin en penicil·lina preventiva diària.
• Poseu-los al dia de les vacunacions, especialment per part de pneumònia i meningitis.
• Realitzar el seguiment d'una vacuna antigripal per a nens de 6 mesos o més.

SCA també pot provocar un ictus si els RBC falçs bloquegen un vas sanguini al cervell. Podeu tenir una millor idea del risc del vostre fill fent-los fer una ecografia Doppler transcranial cada any entre els 2 i els 16 anys. Aquesta prova ajudarà a identificar si tenen un risc més gran d'ictus.

Si la prova ho fa, el seu metge pot recomanar-li freqüents transfusions de sang per ajudar a reduir el risc.

Les persones amb SCA també són propensos a problemes de visió, però sovint són més fàcils de tractar quan s’atrapen d’hora. Els nens amb SCA haurien de fer un examen oftàlmic anual per comprovar qualsevol problema.

Consells per a adults

Si sou un adult que viu amb SCA, dediqueu-vos a prevenir episodis de dolor intens, conegut com a crisi de cèl·lules falciformes. Això succeeix quan els RBC anormals bloquegen petits vasos sanguinis a les articulacions, al pit, a l’abdomen i als ossos. Pot ser molt dolorós i danyar els òrgans.

Per reduir el risc de patir una crisi cel·lular falç:

• Mantingueu-vos hidratat.
• Eviteu els exercicis excessivament exigents.
• Eviteu grans altituds.
• Porteu moltes capes a temperatures fredes.

També podeu preguntar al vostre metge sobre la presa d’hidroxurea. És un medicament de quimioteràpia que pot ajudar a reduir les crisis de cèl·lules falciformes.

Lectures suggerides

• "A Sick Life: TLC 'n Me" és una memòria de Tionne "T-Box" Watkins, la cantant principal del grup guanyador de Grammy TLC. Documenta el seu ascens a la fama mentre té SCA.
• “Hope and Destiny” és una guia per a persones que viuen amb SCA o tenen cura d’un fill que el tingui.
• "Viure amb malaltia de cèl·lules falciformes" és una memòria de Judy Gray Johnson, que ha viscut amb SCA durant la infantesa, la maternitat, una llarga carrera docent i més enllà. Explica no només la forma en què va manejar els problemes i la baixa de la malaltia, sinó també la barreres socioeconòmiques que va afrontar per trobar tractament.

La línia de fons

Les persones amb SCA solen tenir una esperança de vida més baixa que les que no tenen la condició. Però el pronòstic general de persones, especialment nens, amb SCA ha millorat durant les últimes dècades.

Fer un seguiment habitual amb un metge i estar al corrent de qualsevol símptoma nou o inusual és clau per evitar possibles complicacions que puguin afectar el seu pronòstic.