Síndrome de Sézary: símptomes i esperança de vida

Content

• Quins són els signes i símptomes?
• Imatge de eritrodèrmia
• Qui està en risc?
• Què en provoca?
• Com es diagnostica?
• Com s’escenifica la síndrome de Sézary?
• Com es tracta?
• Psoralen i UVA (PUVA)
• Fotoquimioteràpia extracorporal / fotofèresis (ECP)
• Radioteràpia
• Quimioteràpia
• Immunoteràpia (teràpia biològica)
• Assaigs clínics
• Perspectiva

Què és la síndrome de Sézary?

La síndrome de Sézary és una forma de limfoma cutani de cèl·lules T. Les cèl·lules sézary són un tipus particular de glòbuls blancs. En aquesta condició, es poden trobar cèl·lules canceroses a la sang, a la pell i als ganglis limfàtics. El càncer també es pot propagar a altres òrgans.

La síndrome de Sézary no és molt freqüent, però representa un 3 a un 5 per cent dels limfomes cutanis de cèl·lules T. També podeu escoltar-lo anomenat Sézary erythroderma o limfoma de Sézary.

Quins són els signes i símptomes?

El signe distintiu de la síndrome de Sézary és l’eritrodèrmia, una erupció vermella i picor que pot arribar a cobrir fins al 80% del cos. Altres signes i símptomes inclouen:

• inflor de la pell
• plaques i tumors de la pell
• ganglis limfàtics engrandits
• engrossiment de la pell als palmells i a les plantes
• anomalies de les ungles i les ungles dels peus
• parpelles inferiors que giren cap a l'exterior
• Pèrdua de cabells
• problemes per regular la temperatura corporal

La síndrome de Sézary també pot causar un augment de la melsa o problemes amb els pulmons, el fetge i el tracte gastrointestinal. Tenir aquesta forma agressiva de càncer augmenta el risc de desenvolupar altres tipus de càncer.

Imatge de eritrodèrmia

Qui està en risc?

Qualsevol persona pot desenvolupar la síndrome de Sézary, però és més probable que afecti persones majors de 60 anys.

Què en provoca?

La causa exacta no està clara. Però la majoria de les persones amb síndrome de Sézary presenten anomalies cromosòmiques a l’ADN de les cèl·lules canceroses, però no a les cèl·lules sanes. No són defectes heretats, sinó canvis que es produeixen al llarg de la vida.

Les anomalies més freqüents són la pèrdua d’ADN dels cromosomes 10 i 17 o les addicions d’ADN als cromosomes 8 i 17. Tot i així, no és segur que aquestes anomalies causin el càncer.

Com es diagnostica?

Un examen físic de la pell pot alertar el metge sobre la possibilitat de síndrome de Sézary. Les proves diagnòstiques poden incloure anàlisis de sang per identificar marcadors (antígens) a la superfície de les cèl·lules de la sang.

Com passa amb altres càncers, la biòpsia és la millor manera d’arribar al diagnòstic. Per a una biòpsia, el metge agafarà una petita mostra de teixit cutani. Un patòleg examinarà la mostra al microscopi per buscar cèl·lules cancerígenes.

Els ganglis limfàtics i la medul·la òssia també es poden biopsiar. Les proves d’imatge, com ara TC, ressonància magnètica o PET, poden ajudar a determinar si el càncer s’ha estès als ganglis limfàtics o a altres òrgans.

Com s’escenifica la síndrome de Sézary?

La posada en escena indica fins a quin punt s’ha estès el càncer i quines són les millors opcions de tractament.La síndrome de Sézary s’escenifica de la següent manera:

• 1A: Menys del 10 per cent de la pell està coberta de taques vermelles o plaques.
• 1B: Més del 10 per cent de la pell és vermella.
• 2A: Es tracta de qualsevol quantitat de pell. Els ganglis limfàtics estan engrandits, però no cancerosos.
• 2B: A la pell s’han format un o més tumors de més d’un centímetre. Els ganglis limfàtics estan engrandits, però no cancerosos.
• 3A: La major part de la pell és vermella i pot presentar tumors, plaques o taques. Els ganglis limfàtics són normals o augmentats, però no cancerosos. La sang pot contenir o no algunes cèl·lules Sézary.
• 3B: Hi ha lesions a la major part de la pell. Els ganglis limfàtics poden augmentar-se o no. El nombre de cèl·lules Sézary a la sang és baix.
• 4A (1): Les lesions cutànies cobreixen qualsevol part de la superfície de la pell. Els ganglis limfàtics poden augmentar-se o no. El nombre de cèl·lules Sézary a la sang és elevat.
• 4A (2): Les lesions cutànies cobreixen qualsevol part de la superfície de la pell. Hi ha ganglis limfàtics engrandits i les cèl·lules semblen molt anormals en un examen microscòpic. Les cèl·lules Sézary poden estar o no a la sang.
• 4B: Les lesions cutànies cobreixen qualsevol part de la superfície de la pell. Els ganglis limfàtics poden ser normals o anormals. Les cèl·lules Sézary poden estar o no a la sang. Les cèl·lules del limfoma s’han estès a altres òrgans o teixits.

Com es tracta?

Hi ha diversos factors que influeixen en el tractament que us pot resultar millor. Entre ells es troben:

• fase del diagnòstic
• edat
• altres problemes de salut

Els següents són alguns dels tractaments per a la síndrome de Sézary.

Psoralen i UVA (PUVA)

Un medicament anomenat psoralè, que tendeix a acumular-se a les cèl·lules cancerígenes, s’injecta en una vena. S’activa quan s’exposa a la llum ultraviolada A (UVA) dirigida a la pell. Aquest procés destrueix les cèl·lules cancerígenes amb un mínim dany als teixits sans.

Fotoquimioteràpia extracorporal / fotofèresis (ECP)

Després de rebre medicaments especials, algunes cèl·lules sanguínies s’eliminen del cos. Es tracten amb llum UVA abans de reintroduir-los al cos.

Radioteràpia

Els raigs X d’alta energia s’utilitzen per destruir les cèl·lules cancerígenes. En la radiació de feixos externs, una màquina envia raigs a zones específiques del cos. La radioteràpia també pot alleujar el dolor i altres símptomes. La radioteràpia de feix total d’electrons de pell (TSEB) utilitza una màquina de radiació externa per dirigir els electrons cap a la pell de tot el cos.

També podeu fer radioteràpia UVA i ultraviolada B (UVB) mitjançant una llum especial dirigida a la vostra pell.

Quimioteràpia

La quimioteràpia és un tractament sistèmic en què s’utilitzen medicaments potents per matar cèl·lules cancerígenes o aturar la seva divisió. Alguns medicaments de quimioteràpia estan disponibles en forma de pastilles i d’altres s’han d’administrar per via intravenosa.

Immunoteràpia (teràpia biològica)

Els medicaments com els interferons s’utilitzen per incitar el vostre propi sistema immunitari a combatre el càncer.

Els medicaments que s’utilitzen per tractar la síndrome de Sézary inclouen:

• alemtuzumab (Campath), un anticòs monoclonal
• bexarotè (Targretin), un retinoide
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugat anticòs-fàrmac
• clorambucil (Leukeran), un medicament per a la quimioteràpia
• corticoides per alleujar els símptomes de la pell
• ciclofosfamida (Cytoxan), un medicament per a la quimioteràpia
• denileukin difitox (Ontak), un modificador de la resposta biològica
• gemcitabina (Gemzar), una quimioteràpia antimetabolita
• interferó alfa o interleucina-2, estimulants immunes
• lenalidomida (Revlimid), un inhibidor de l’angiogènesi
• doxorubicina liposomal (Doxil), un medicament per a la quimioteràpia
• metotrexat (Trexall), una quimioteràpia antimetabolita
• pentostatina (Nipent), una quimioteràpia antimetabolita
• romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona deacetilasa
• vorinostat (Zolinza), un inhibidor de la histona deacetilasa

El vostre metge pot prescriure combinacions de medicaments o medicaments més altres teràpies. Això es basarà en l'etapa del càncer i en la bona resposta a un tractament concret.

És probable que el tractament per a les etapes 1 i 2 inclogui:

• corticosteroides tòpics
• retinoides, lenalidomida, inhibidors de la histona deacetilasa
• PUVA
• radiació amb TSEB o UVB
• teràpia biològica per si mateixa o amb teràpia de la pell
• quimioteràpia tòpica
• quimioteràpia sistèmica, possiblement combinada amb teràpia de la pell

Les etapes 3 i 4 es poden tractar amb:

• corticosteroides tòpics
• inhibidors de la lenalidomida, el bexarotè, la histona deacetilasa
• PUVA
• ECP sol o amb TSEB
• radiació amb radiació TSEB o UVB i UVA
• teràpia biològica per si mateixa o amb teràpia de la pell
• quimioteràpia tòpica
• quimioteràpia sistèmica, possiblement combinada amb teràpia de la pell

Si els tractaments ja no funcionen, un trasplantament de cèl·lules mare pot ser una opció.

Assaigs clínics

La investigació sobre tractaments contra el càncer continua i els assajos clínics formen part d’aquest procés. En un assaig clínic, és possible que tingueu accés a teràpies innovadores que no estiguin disponibles en cap altre lloc. Per obtenir més informació sobre assajos clínics, pregunteu al vostre oncòleg o visiteu ClinicalTrials.gov.

Perspectiva

La síndrome de Sézary és un càncer especialment agressiu. Amb el tractament, és possible que pugueu alentir la progressió de la malaltia o fins i tot entrar en remissió. Però un sistema immunitari debilitat us pot deixar vulnerable a la infecció oportunista i a altres tipus de càncer.

La supervivència mitjana ha estat de 2 a 4 anys, però aquesta taxa millora amb tractaments més nous.

Consulteu el vostre metge i comenceu el tractament tan aviat com sigui possible per garantir les perspectives més favorables.