Tot el que heu de saber sobre la hipertensió arterial pulmonar

Content

• Símptomes de la hipertensió arterial pulmonar
• Causes de la hipertensió arterial pulmonar
• Diagnòstic de la hipertensió arterial pulmonar
• Tractament de la hipertensió arterial pulmonar
• Medicaments
• Cirurgia
• Canvis d’estil de vida
• Esperança de vida amb hipertensió arterial pulmonar
• Etapes de la hipertensió arterial pulmonar
• Altres tipus d’hipertensió pulmonar
• Pronòstic de la hipertensió arterial pulmonar
• Hipertensió pulmonar en nounats
• Pautes per a la hipertensió arterial pulmonar
• P:
• A:

Què és la hipertensió arterial primària?

La hipertensió arterial pulmonar (HAP), coneguda anteriorment com a hipertensió pulmonar primària, és un tipus rar de pressió arterial alta. Afecta les vostres artèries pulmonars i capil·lars. Aquests vasos sanguinis transporten la sang des de la cambra inferior dreta del cor (ventricle dret) cap als pulmons.

A mesura que augmenta la pressió de les artèries pulmonars i dels vasos sanguinis més petits, el cor ha de treballar més per bombar sang als pulmons. Amb el pas del temps, això debilita el múscul cardíac. Finalment, pot provocar insuficiència cardíaca i la mort.

No es coneix cap cura per a l’HAP, però hi ha opcions de tractament disponibles. Si teniu HAP, el tractament us pot ajudar a alleujar els símptomes, disminuir les possibilitats de complicacions i allargar la vostra vida.

Símptomes de la hipertensió arterial pulmonar

En les primeres etapes de la HAP, és possible que no tingueu cap símptoma notable. A mesura que la condició empitjori, els símptomes es notaran més. Els símptomes més comuns són:

• dificultat per respirar
• fatiga
• mareig
• desmais
• pressió al pit
• dolor de pit
• pols ràpid
• palpitacions del cor
• tint blavós als llavis o a la pell
• inflor dels turmells o cames
• inflor amb líquid a l'interior de l'abdomen, especialment en les fases posteriors de la malaltia

És possible que tingueu dificultats per respirar durant l’exercici o altres tipus d’activitat física. Finalment, la respiració també es pot dificultar durant els períodes de descans. Esbrineu com reconèixer els símptomes de la HAP.

Causes de la hipertensió arterial pulmonar

La HAP es produeix quan les artèries pulmonars i els capil·lars que transporten la sang del cor als pulmons es restringeixen o es destrueixen. Es creu que això es desencadena en diverses condicions relacionades, però es desconeix la causa exacta de per què es produeix la HAP.

Segons l'Organització Nacional de Trastorns Rars (NORD), en aproximadament un 15 a un 20 per cent dels casos, la PAH s'hereta. Això implica mutacions genètiques que es poden produir a la BMPR2 gen o altres gens. Les mutacions es poden transmetre a través de les famílies, cosa que permet a la persona amb una d’aquestes mutacions tenir el potencial de desenvolupar posteriorment HAP.

Altres afeccions potencials que es poden associar amb el desenvolupament de HAP inclouen:

• malaltia hepàtica crònica
• malaltia cardíaca congènita
• certs trastorns del teixit connectiu
• certes infeccions, com ara la infecció pel VIH o l’esquistosomiasi
• certes toxines o drogues, incloses certes drogues recreatives (metanfetamines) o supressors de la gana actualment fora del mercat

En alguns casos, la HAP es desenvolupa sense cap causa relacionada coneguda. Això es coneix com HAP idiopàtica. Descobriu com es diagnostica i tracta l’HAP idiopàtica.

Diagnòstic de la hipertensió arterial pulmonar

Si el vostre metge sospita que podríeu tenir HAP, és probable que demani una o més proves per avaluar les vostres artèries pulmonars i el vostre cor.

Les proves per diagnosticar HAP poden incloure:

• electrocardiograma per comprovar si hi ha signes de tensió o ritmes anormals al cor
• ecocardiograma per examinar l'estructura i la funció del cor i mesurar la pressió de l'artèria pulmonar
• radiografia de tòrax per saber si les artèries pulmonars o la cambra inferior dreta del cor s’engrandeixen
• TAC o ressonància magnètica per buscar coàguls de sang, estrenyiment o danys a les artèries pulmonars
• cateterisme cardíac dret per mesurar la pressió arterial a les artèries pulmonars i al ventricle dret del cor
• prova de funció pulmonar per avaluar la capacitat i el flux d’aire cap als pulmons i cap a fora
• anàlisis de sang per comprovar si hi ha substàncies associades a HAP o altres afeccions de salut

El vostre metge pot utilitzar aquestes proves per comprovar si hi ha signes de HAP, així com altres possibles causes dels símptomes. Intentaran descartar altres causes potencials abans de diagnosticar HAP. Obteniu més informació sobre aquest procés.

Tractament de la hipertensió arterial pulmonar

Actualment no es coneix cap cura per a l’HAP, però el tractament pot alleujar els símptomes, reduir el risc de complicacions i allargar la vida.

Medicaments

Per ajudar-vos a controlar la vostra afecció, el vostre metge pot prescriure un o més dels medicaments següents:

• teràpia amb prostaciclina per dilatar els vasos sanguinis
• estimuladors solubles de guanilat ciclasa per dilatar els vasos sanguinis
• antagonistes del receptor de l’endotelina per bloquejar l’activitat de l’endotelina, una substància que pot causar l’estrenyiment dels vasos sanguinis
• anticoagulants per evitar la formació de coàguls de sang

Si la HAP està relacionada amb un altre estat de salut en el vostre cas, el vostre metge pot prescriure altres medicaments per ajudar a tractar aquesta condició. També poden ajustar qualsevol medicament que prengueu actualment. Obteniu més informació sobre els medicaments que el vostre metge pot prescriure.

Cirurgia

Depenent de la gravetat de la vostra afecció, el vostre metge pot recomanar un tractament quirúrgic. La septostomia auricular es pot fer per reduir la pressió del costat dret del cor i un pulmó o un trasplantament de cor i pulmó poden substituir els òrgans danyats.

En una septostomia auricular, el vostre metge probablement guiarà un catèter a través d’una de les venes centrals fins a la cambra superior dreta del cor. A l’envà de la cambra superior (la franja de teixit entre els costats dret i esquerre del cor), passant de la cambra superior dreta a esquerra, crearan una obertura. A continuació, inflaran un petit globus a la punta del catèter per dilatar l'obertura i fer que la sang pugui fluir entre les cambres superiors del cor, alleujant la pressió al costat dret del cor.

Si teniu un cas greu d’HAP relacionat amb malalties pulmonars greus, es pot recomanar un trasplantament de pulmó. En aquest procediment, el metge us retirarà un o tots dos pulmons i els substituirà per pulmons d’un donant d’òrgans.

Si també teniu una malaltia cardíaca greu o una insuficiència cardíaca, el vostre metge us pot recomanar un trasplantament de cor a més del de pulmó.

Canvis d’estil de vida

Els canvis en l’estil de vida per ajustar la dieta, la rutina d’exercici físic o altres hàbits diaris poden ajudar a reduir el risc de complicacions de la HAP. Això inclou:

• menjar una dieta saludable
• fer exercici regularment
• perdre pes o mantenir un pes saludable
• deixar de fumar tabac

Seguir el pla de tractament recomanat pel vostre metge pot ajudar a alleujar els símptomes, reduir el risc de complicacions i allargar la vida. Obteniu més informació sobre les opcions de tractament per a l’HAP.

Esperança de vida amb hipertensió arterial pulmonar

L’HAP és una afecció progressiva, cosa que significa que empitjora amb el pas del temps. Algunes persones poden veure que els símptomes empitjoren més ràpidament que d’altres.

Un estudi publicat el 2015 va examinar les taxes de supervivència a cinc anys de les persones amb diferents etapes de la HAP i va trobar que a mesura que avança la condició, la taxa de supervivència a cinc anys disminueix.

Aquí teniu la taxa de supervivència de cinc anys que han trobat els investigadors per a cada etapa.

• Classe 1: del 72 al 88%
• Classe 2: del 72 al 76 per cent
• Classe 3: del 57 al 60 per cent
• Classe 4: del 27 al 44 per cent

Tot i que no hi ha cura, els avanços recents en el tractament han ajudat a millorar les perspectives de les persones amb HAP. Obteniu més informació sobre les taxes de supervivència de les persones amb HAP.

Etapes de la hipertensió arterial pulmonar

La HAP es divideix en quatre etapes en funció de la gravetat dels símptomes.

Segons els criteris establerts per l'Organització Mundial de la Salut (OMS), la HAP es classifica en quatre etapes funcionals:

• Classe 1. La condició no limita la vostra activitat física. No experimenta cap símptoma perceptible durant períodes d’activitat física o descans normals.
• Classe 2. La condició limita lleugerament la vostra activitat física. Experimenteu símptomes notables durant els períodes d'activitat física ordinària, però no durant els períodes de descans.
• Classe 3. La condició limita significativament la vostra activitat física. Experimenteu símptomes durant períodes d’esforç físic lleuger i activitat física ordinària, però no durant períodes de descans.
• Classe 4. No podeu realitzar cap tipus d’activitat física sense símptomes. Teniu símptomes notables, fins i tot durant els períodes de descans. En aquesta etapa solen aparèixer signes d’insuficiència cardíaca del costat dret.

Si teniu HAP, l’etapa de la vostra afecció afectarà l’enfocament de tractament recomanat pel vostre metge. Obteniu la informació que necessiteu per entendre com evoluciona aquesta condició.

Altres tipus d’hipertensió pulmonar

L’HAP és un dels cinc tipus d’hipertensió pulmonar (PH). També es coneix com a grup 1 PAH.

Altres tipus de PH inclouen:

• Grup 2 PH, que està relacionat amb certes afeccions que afecten la part esquerra del cor
• PH del grup 3, que s’associa a certes afeccions respiratòries als pulmons
• PH del grup 4, que pot ser causat per coàguls de sang crònics als vasos als pulmons
• PH del grup 5, que pot resultar de diverses altres condicions de salut

Alguns tipus de PH són més tractables que d’altres. Preneu-vos un moment per obtenir més informació sobre els diferents tipus de PH.

Pronòstic de la hipertensió arterial pulmonar

En els darrers anys, les opcions de tractament han millorat per a les persones amb HAP. Però encara no hi ha cura per a aquesta malaltia.

El diagnòstic i el tractament precoços poden ajudar a alleujar millor els símptomes, reduir el risc de complicacions i allargar la vida amb HAP. Obteniu més informació sobre els efectes que el tractament pot tenir en la vostra perspectiva d’aquesta malaltia.

Hipertensió pulmonar en nounats

En casos rars, l’HAP afecta els nadons acabats de néixer. Això es coneix com hipertensió pulmonar persistent del nounat (PPHN). Succeeix quan els vasos sanguinis que van als pulmons del nadó no es dilaten correctament després del naixement.

Els factors de risc de PPHN inclouen:

• infeccions fetals
• angoixa greu durant el part
• problemes pulmonars, com ara pulmons subdesenvolupats o síndrome de dificultat respiratòria

Si al seu bebè se li diagnostica PPHN, el seu metge intentarà dilatar els vasos sanguinis dels pulmons amb oxigen suplementari. És possible que el metge també hagi d’utilitzar un ventilador mecànic per donar suport a la respiració del vostre nadó.

Un tractament adequat i oportú pot ajudar a reduir el risc de retards en el desenvolupament i discapacitats funcionals del bebè, cosa que contribueix a millorar les possibilitats de supervivència.

Pautes per a la hipertensió arterial pulmonar

El 2014, l'American College of Chest Physicians va alliberar per al tractament de la HAP. A més d'altres recomanacions, aquestes directrius aconsellen que:

• Les persones amb risc de desenvolupar HAP i aquelles amb HAP de classe 1 s’han de controlar per al desenvolupament de símptomes que poden requerir tractament.
• Quan sigui possible, les persones amb HAP han de ser avaluades en un centre mèdic amb experiència en el diagnòstic de HAP, de forma òptima abans de començar el tractament.
• Les persones amb HAP han de ser tractades per qualsevol afecció que pugui contribuir a la malaltia.
• Les persones amb HAP s’han de vacunar contra la grip i la pneumònia pneumocòccica.
• Les persones amb HAP han d’evitar quedar embarassades. Si queden embarassades, haurien de rebre atenció d’un equip sanitari multidisciplinari que inclogui especialistes amb experiència en hipertensió pulmonar.
• Les persones amb HAP han d’evitar una cirurgia innecessària. Si s’han de sotmetre a una cirurgia, han de rebre atenció d’un equip sanitari multidisciplinari que inclogui especialistes amb experiència en hipertensió pulmonar.
• Les persones amb HAP han d’evitar l’exposició a altituds elevades, inclosos els viatges en avió. Si s’han d’exposar a altituds elevades, haurien d’utilitzar oxigen suplementari segons sigui necessari.

Aquestes directrius proporcionen un esquema general sobre com atendre les persones amb HAP. El tractament individual dependrà de la vostra història clínica i dels símptomes que tingueu.

P:

Hi ha alguna mesura que algú pugui prendre per evitar el desenvolupament de HAP?

A:

La hipertensió arterial pulmonar no sempre es pot prevenir. No obstant això, es poden prevenir o controlar algunes condicions que poden conduir a HAP per reduir el risc de desenvolupar HAP. Aquestes afeccions inclouen malalties de les artèries coronàries, hipertensió, malalties hepàtiques cròniques (més sovint relacionades amb fetge gras, alcohol i hepatitis viral), VIH i malalties pulmonars cròniques, especialment relacionades amb el tabaquisme i les exposicions ambientals.