Pemphigus Foliaceus

Content

• Quins són els símptomes?
• Quines són les causes?
• Quines són les opcions de tractament?
• Quines són les complicacions?
• Quan veure un metge
• Perspectiva

Visió general

El Pemphigus foliaceus és una malaltia autoimmune que causa la formació de butllofes amb pruïja a la pell. Forma part d’una família d’afeccions cutànies rares anomenades pénfig que produeixen butllofes o nafres a la pell, a la boca o als genitals.

Hi ha dos tipus principals de pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

El pemphigus vulgaris és el tipus més freqüent i més greu. El pemphigus vulgaris afecta no només la pell, sinó també les membranes mucoses. Fa que es formin butllofes doloroses a la boca, a la pell i als genitals.

Pemphigus foliaceus provoca petites butllofes a la part superior del tronc i la cara. És més suau que el pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus és un tipus de pemphigus foliaceus que provoca la formació de butllofes només a la cara. Afecta les persones amb lupus.

Quins són els símptomes?

Pemphigus foliaceus fa que es formin butllofes plenes de líquid a la pell, sovint al pit, l’esquena i les espatlles. Al principi les butllofes són petites, però progressivament creixen i augmenten en nombre. Finalment, poden cobrir-vos tot el tors, la cara i el cuir cabellut.

Les butllofes s’obren fàcilment. El líquid pot desprendre’ls. Si es frega la pell, tota la capa superior es pot separar de la part inferior més tard i es pot desprendre en un full.

Després que les butllofes s’obrin, poden formar nafres. Les nafres s’escalen i s’escorcen.

Tot i que el pemphigus foliaceus no sol ser dolorós, és possible que tingueu dolor o sensació de cremor a la zona de les butllofes. Les butllofes també poden picar.

Quines són les causes?

El Pemphigus foliaceus és una malaltia autoimmune. Normalment, el sistema immunitari allibera proteïnes anomenades anticossos per combatre els invasors estrangers com bacteris i virus. En les persones amb una malaltia autoimmune, els anticossos van per error pels propis teixits del cos.

Quan teniu pemphigus foliaceus, els anticossos s’uneixen a una proteïna de la capa externa de la pell, anomenada epidermis. En aquesta capa de pell hi ha cèl·lules anomenades queratinòcits. Aquestes cèl·lules produeixen la proteïna, queratina, que proporciona estructura i suport a la pell. Quan els anticossos ataquen els queratinòcits, se separen.El fluid omple els espais que deixen enrere. Aquest fluid crea les butllofes.

Els metges no saben què causa el pemphigus foliaceus. Alguns factors poden augmentar la probabilitat de patir aquesta afecció, inclosos:

• tenir membres de la família amb pemphigus foliaceus
• estar exposat al sol
• fer picades d'insectes (als països sud-americans)

També s’han relacionat diversos medicaments amb el pemphigus foliaceus, inclosos:

• penicil·lamina (Cuprimina), que s’utilitza per tractar la malaltia de Wilson
• inhibidors de l’enzim de conversió de l’angiotensina com el captopril (Capoten) i l’enalapril (Vasotec), que s’utilitzen per tractar la pressió arterial alta
• bloquejadors del receptor de l’angiotensina-II com el candesartan (Atacand), que s’utilitzen per tractar la pressió arterial alta
• antibiòtics com la rifampicina (Rifadin), que s’utilitzen per tractar infeccions bacterianes
• antiinflamatoris no esteroïdals (AINE)

El Pemphigus foliaceus pot començar a qualsevol edat, però amb més freqüència afecta a persones de 50 a 60 anys. Les persones d’herència jueva corren un major risc de patir pemphigus vulgaris.

Quines són les opcions de tractament?

L’objectiu del tractament és desfer-se de les butllofes i curar les butllofes que ja teniu. El vostre metge us pot prescriure cremes o pastilles de corticoides. Aquest medicament disminueix la inflamació del cos. Les dosis elevades de corticoides poden causar efectes secundaris, com ara nivells de sucre en la sang, augment de pes i pèrdua òssia.

Altres medicaments que s’utilitzen per tractar el pemphigus foliaceus inclouen:

• Supressors immunitaris. Medicaments com l’aziotioprina (Imuran) i el micofenolat de mofetil (CellCept) impedeixen que el vostre sistema immunitari ataqui els teixits del vostre cos. El principal efecte secundari d’aquests medicaments és un augment del risc d’infecció.
• Antibiòtics, fàrmacs antivirals i medicaments antifúngics. Aquests poden evitar que les butllofes s’infectin si s’obren.

Si les butllofes cobreixen gran part de la pell, potser haureu de romandre a l’hospital per rebre tractament. Els metges i infermeres netejaran i embenaran les nafres per evitar infeccions. És possible que obtingueu líquids per substituir el que heu perdut de les nafres.

Quines són les complicacions?

Les butllofes que es trenquen es poden infectar amb bacteris. Si els bacteris entren al torrent sanguini, poden causar una infecció potencialment mortal anomenada sèpsia.

Quan veure un metge

Consulteu el vostre metge si teniu butllofes a la pell, sobretot si es trenquen.

El vostre metge us preguntarà sobre els vostres símptomes i us examinarà la pell. Podrien treure un tros de teixit de la butllofa i enviar-lo a un laboratori per provar-lo. Això s’anomena biòpsia de la pell.

També podeu fer-vos una anàlisi de sang per buscar anticossos que produeix el vostre sistema immunitari quan teniu pemphigus foliaceus.

Si ja us han diagnosticat de pènfig, haureu de posar-vos en contacte amb el vostre metge si apareix:

• butllofes o nafres noves
• una ràpida propagació del nombre de nafres
• febre
• enrogiment o inflor
• calfreds
• debilitat o dolor muscular o articular

Perspectiva

Algunes persones milloren sense tractament. Altres poden viure amb la malaltia durant molts anys. És possible que hagueu de prendre medicaments durant anys per evitar que tornin les butllofes.

Si un medicament va causar pemphigus foliaceus, aturar el medicament sovint pot aclarir la malaltia.