Complicacions de la mielofibrosi i maneres de reduir el risc

Content

• Melsa augmentada
• Tumors (creixements no cancerosos) en altres parts del cos
• Hipertensió portal
• Nombre baix de plaquetes
• Dolors ossis i articulars
• Gota
• Anèmia greu
• Leucèmia mieloide aguda (LMA)
• Tractament de les complicacions de l’MF
• Reduir el risc de complicacions de l’MF
• El menjar per emportar

La mielofibrosi (MF) és una forma crònica de càncer de sang on el teixit cicatricial de la medul·la òssia alenteix la producció de cèl·lules sanguínies sanes. L’escassetat de cèl·lules sanguínies provoca molts dels símptomes i complicacions de l’MF, com fatiga, contusions fàcils, febre i dolor ossi o articular.

Moltes persones no experimenten cap símptoma en les primeres etapes de la malaltia. A mesura que la malaltia progressa, poden començar a aparèixer símptomes i complicacions relacionades amb un recompte anormal de cèl·lules sanguínies.

És important treballar amb el vostre metge per tractar de manera proactiva l’MF, sobretot tan bon punt comenceu a experimentar símptomes. El tractament pot ajudar a reduir el risc de complicacions i augmentar la supervivència.

A continuació, es pot veure de prop les complicacions potencials de l’MF i com es pot reduir el risc.

Melsa augmentada

La seva melsa ajuda a combatre les infeccions i filtra les cèl·lules sanguínies velles o danyades. També emmagatzema glòbuls vermells i plaquetes que ajuden al coàgul sanguini.

Quan es té MF, la medul·la òssia no pot produir prou cèl·lules sanguínies a causa de cicatrius. Les cèl·lules sanguínies es produeixen eventualment fora de la medul·la òssia en altres parts del cos, com ara la melsa.

Això es coneix com hematopoiesi extramedular. La melsa de vegades es fa anormalment gran ja que treballa més dur per produir aquestes cèl·lules.

Una melsa augmentada (esplenomegàlia) pot causar símptomes incòmodes. Pot causar dolor abdominal quan empenta contra altres òrgans i et fa sentir ple fins i tot quan no has menjat molt.

Tumors (creixements no cancerosos) en altres parts del cos

Quan es produeixen cèl·lules sanguínies fora de la medul·la òssia, de vegades es formen tumors no cancerosos de cèl·lules sanguínies en desenvolupament en altres zones del cos.

Aquests tumors poden causar hemorràgies a l’interior del sistema gastrointestinal. Això us pot fer tossir o escopir sang. Els tumors també poden comprimir la medul·la espinal o causar convulsions.

Hipertensió portal

La sang flueix de la melsa al fetge a través de la vena porta. L’augment del flux sanguini a una melsa augmentada a l’MF provoca pressió arterial alta a la vena porta.

Un augment de la pressió arterial de vegades força l'excés de sang a l'estómac i l'esòfag. Això pot trencar les venes més petites i provocar sagnat. Prop de les persones amb MF experimenten aquesta complicació.

Nombre baix de plaquetes

Les plaquetes a la sang ajuden a la coagulació de la sang després d’una lesió. El recompte de plaquetes pot baixar del normal a mesura que avança la MF. Un nombre baix de plaquetes es coneix com a trombocitopènia.

Sense prou plaquetes, la sang no es pot coagular correctament. Això us pot fer sagnar més fàcilment.

Dolors ossis i articulars

MF pot endurir la medul·la òssia. També pot provocar inflamacions en els teixits connectius al voltant dels ossos. Això provoca dolor ossi i articular.

Gota

La MF fa que el cos produeixi més àcid úric del normal. Si l’àcid úric cristal·litza, de vegades s’estableix a les articulacions. Això es coneix com gota. La gota pot causar inflamacions i doloroses articulacions.

Anèmia greu

Un baix recompte de glòbuls vermells conegut com anèmia és un símptoma freqüent de la MF. De vegades, l’anèmia es fa greu i provoca fatiga debilitant, contusions i altres símptomes.

Leucèmia mieloide aguda (LMA)

Per a aproximadament un 15 a un 20 per cent de les persones, la MF evoluciona cap a una forma més greu de càncer coneguda com a leucèmia mieloide aguda (LMA). La LMA és un càncer de sang i medul·la òssia que progressa ràpidament.

Tractament de les complicacions de l’MF

El vostre metge pot prescriure diversos tractaments per abordar les complicacions de l’MF. Això inclou:

• Inhibidors de JAK, inclòs el ruxolitinib (Jakafi) i el fedratinib (Inrebic)
• fàrmacs immunomoduladors, com la talidomida (Talomid), la lenalidomida (Revlimid), els interferons i la pomalidomida (Pomalyst)
• corticosteroides, com la prednisona
• extirpació quirúrgica de la melsa (esplenectomia)
• teràpia amb andrògens
• fàrmacs de quimioteràpia, com la hidroxiurea

Reduir el risc de complicacions de l’MF

És fonamental treballar amb el vostre metge per gestionar l’MF. El control freqüent és clau per reduir el risc de complicacions de l’MF. El vostre metge pot sol·licitar-vos que vingueu a realitzar hemogrames i exàmens físics una o dues vegades a l’any o tan sovint com una vegada a la setmana.

Si actualment no teniu símptomes i MF de baix risc, no hi ha evidències que us beneficiaran d’unes intervencions anteriors. El vostre metge pot esperar a començar els tractaments fins que la vostra condició progressi.

Si teniu símptomes o MF de risc mitjà o alt, el vostre metge us pot prescriure tractaments.

Els inhibidors de JAK, el ruxolitinib i el fedratinib, es dirigeixen a la senyalització de la via anormal causada per una mutació comuna del gen MF. S'ha demostrat que aquests fàrmacs redueixen significativament la mida de la melsa i aborden altres símptomes debilitants, inclosos el dolor ossi i articular. La investigació pot reduir considerablement el risc de complicacions i augmentar la supervivència.

Un trasplantament de medul·la òssia és l’únic tractament que pot curar l’MF. Es tracta de rebre una infusió de cèl·lules mare d’un donant sa, que substitueix les cèl·lules mare defectuoses que causen símptomes d’MF.

Aquest procediment comporta riscos significatius i potencialment mortals. Normalment només es recomana a persones joves sense altres afeccions de salut preexistents.

Es desenvolupen constantment nous tractaments MF. Intenteu estar al dia de les darreres investigacions sobre MF i pregunteu al vostre metge si haureu de plantejar-vos la inscripció en un assaig clínic.

El menjar per emportar

La mielofibrosi és un càncer poc freqüent en què la cicatriu impedeix que la medul·la òssia produeixi prou cèl·lules sanguínies sanes. Si teniu MF de risc intermedi o alt, diversos tractaments poden tractar els símptomes, reduir el risc de complicacions i augmentar potencialment la supervivència.

Molts assaigs en curs continuen explorant nous tractaments. Mantingueu-vos en contacte amb el vostre metge i discutiu quins tractaments us poden ser adequats.