Síndrome d'Arnold-Chiari: què és, tipus, símptomes i tractament

Content

• Principals símptomes
• Com es fa el tractament

La síndrome d’Arnold-Chiari és una rara malformació genètica en què el sistema nerviós central es veu compromès i pot provocar dificultats d’equilibri, pèrdua de coordinació motora i problemes visuals.

Aquesta malformació és més freqüent en les dones i sol produir-se durant el desenvolupament del fetus, en el qual, per un motiu desconegut, el cerebel, que és la part del cervell responsable de l’equilibri, es desenvolupa de forma inadequada. Segons el desenvolupament del cerebel, la síndrome d'Arnold-Chiari es pot classificar en quatre tipus:

• Chiari I: És el tipus més freqüent i observat en nens i ocorre quan el cerebel s’estén a un orifici a la base del crani, anomenat foramen magnum, on normalment només ha de passar la medul·la espinal;
• Chiari II: Succeeix quan, a més del cerebel, el tronc cerebral també s’estén fins al foramen magnum. Aquest tipus de malformació és més freqüent en nens amb espina bífida, que correspon a un fracàs en el desenvolupament de la medul·la espinal i de les estructures que la protegeixen. Més informació sobre l’espina bífida;
• Chiari III: Succeeix quan el cerebel i el tronc cerebral, a més d’estendre’s cap al foramen magnum, arriben a la medul·la espinal, sent aquesta malformació la més greu, tot i ser rara;
• Chiari IV: Aquest tipus també és rar i incompatible amb la vida i passa quan no hi ha desenvolupament o quan hi ha un desenvolupament incomplet del cerebel.

El diagnòstic es fa a partir d’exàmens d’imatge, com la ressonància magnètica o la tomografia computada, i exàmens neurològics, en què el metge realitza proves per avaluar la capacitat motora i sensorial de la persona, a més de l’equilibri.

Principals símptomes

És possible que alguns nens que neixen amb aquesta malformació no presentin símptomes o es presentin a l’adolescència o a l’edat adulta, sent més freqüents a partir dels 30 anys. Els símptomes varien segons el grau de deteriorament del sistema nerviós i poden ser:

• Dolor cervical;
• Debilitat muscular;
• Dificultat en l’equilibri;
• Canvi de coordinació;
• Pèrdua de sensacions i entumiment;
• Alteració visual;
• Mareig;
• Augment de la freqüència cardíaca.

Aquesta malformació és més freqüent durant el desenvolupament del fetus, però pot ocórrer, més rarament, a la vida adulta a causa de situacions que poden disminuir la quantitat de líquid cefaloraquidi, com ara infeccions, cops al cap o exposició a substàncies tòxiques. .

El diagnòstic per part d’un neuròleg basat en els símptomes reportats per la persona, els exàmens neurològics, que permeten avaluar els reflexos, l’equilibri i la coordinació, i analitzar la tomografia computada o la ressonància magnètica.

Com es fa el tractament

El tractament es fa d’acord amb els símptomes i la seva gravetat i té com a objectiu pal·liar els símptomes i evitar que la malaltia progressi. Si no hi ha símptomes, normalment no cal fer tractament. No obstant això, en alguns casos, el neuròleg pot recomanar l’ús de medicaments per alleujar el dolor, com ara l’ibuprofè, per exemple.

Quan els símptomes apareixen i són més greus i interfereixen amb la qualitat de vida de la persona, el neuròleg pot recomanar un procediment quirúrgic, que es fa sota anestèsia general, per descomprimir la medul·la espinal i permetre la circulació del líquid cefaloraquidi líquid. A més, el neuròleg pot recomanar fisioteràpia o teràpia ocupacional per millorar la coordinació motora, la parla i la coordinació.