Què és el limfoma limfoplasmàtic?

Content

• LPL vs. altres limfomes
• Què passa amb el sistema immunitari?
• Quins són els símptomes?
• Què en provoca?
• Com es diagnostica?
• Opcions de tractament
• Mireu i espereu
• Quimioteràpia
• Teràpia biològica
• Teràpia dirigida
• Trasplantaments de cèl·lules mare
• Assaigs clínics
• Quina és la perspectiva?

Visió general

El limfoma limfoplasmàcit (LPL) és un tipus de càncer poc freqüent que es desenvolupa lentament i afecta sobretot a adults majors. L’edat mitjana del diagnòstic és de 60 anys.

Els limfomes són càncers del sistema limfàtic, una part del vostre sistema immunitari que ajuda a combatre les infeccions. En el limfoma, els glòbuls blancs, ja siguin limfòcits B o limfòcits T, creixen fora de control a causa d’una mutació. En LPL, els limfòcits B anormals es reprodueixen a la medul·la òssia i desplacen les cèl·lules sanguínies sanes.

Hi ha aproximadament 8,3 casos de LPL per cada milió de persones als Estats Units i a Europa occidental. És més freqüent en homes i en caucàsics.

LPL vs. altres limfomes

El limfoma de Hodgkin i el limfoma no de Hodgkin es distingeixen pel tipus de cèl·lules que es converteixen en canceroses.

• Els limfomes de Hodgkin tenen un tipus específic de cèl·lula anormal present, anomenada cèl·lula Reed-Sternberg.
• Els nombrosos tipus de limfomes que no són de Hodgkin es distingeixen per on comencen els càncers i per les característiques genètiques i altres de les cèl·lules malignes.

El LPL és un limfoma no Hodgkin que comença als limfòcits B. Es tracta d’un limfoma molt rar, que comprèn només de l’1 al 2 per cent de tots els limfomes.

El tipus més freqüent de LPL és la macroglobulinèmia de Waldenström (WM), que es caracteritza per una producció anormal d’immunoglobulina (anticossos). De vegades, per error, WM és idèntic a LPL, però en realitat és un subconjunt de LPL. Aproximadament 19 de cada 20 persones amb LPL tenen l’anomalia de la immunoglobulina.

Què passa amb el sistema immunitari?

Quan la LPL fa que els limfòcits B (cèl·lules B) sobreprodueixin a la medul·la òssia, es produeixen menys cèl·lules sanguínies normals.

Normalment, les cèl·lules B es mouen de la medul·la òssia a la melsa i als ganglis limfàtics. Allà, es poden convertir en cèl·lules plasmàtiques que produeixen anticossos per combatre les infeccions. Si no teniu prou cèl·lules sanguínies normals, compromet el vostre sistema immunitari.

Això pot resultar en:

• anèmia, escassetat de glòbuls vermells
• neutropènia, escassetat d’un tipus de glòbuls blancs (anomenats neutròfils), que augmenta el risc d’infecció
• trombocitopènia, escassetat de plaquetes sanguínies, que augmenta els riscos de sagnat i hematomes

Quins són els símptomes?

La LPL és un càncer de creixement lent i aproximadament un terç de les persones amb LPL no presenten cap símptoma en el moment del diagnòstic.

Fins al 40% de les persones amb LPL tenen una forma lleu d’anèmia.

Altres símptomes de LPL poden incloure:

• debilitat i fatiga (sovint causada per anèmia)
• febre, suors nocturns i pèrdua de pes (generalment associada a limfomes de cèl·lules B)
• visió borrosa
• mareig
• sagnat del nas
• sagnat de genives
• contusions
• beta-2-microglobulina elevada, un marcador sanguini per a tumors

Aproximadament entre el 15 i el 30 per cent dels que tenen LPL tenen:

• ganglis limfàtics inflats (limfadenopatia)
• augment del fetge (hepatomegàlia)
• augment de la melsa (esplenomegàlia)

Què en provoca?

La causa de la LPL no s’entén del tot. Els investigadors estan investigant diverses possibilitats:

• Pot haver-hi un component genètic, ja que aproximadament 1 de cada 5 persones amb MP té un familiar que té LPL o un tipus similar de limfoma.
• Alguns estudis han trobat que la LPL pot estar associada a malalties autoimmunes com la síndrome de Sjögren o amb el virus de l’hepatitis C, però altres estudis no han demostrat aquest vincle.
• Les persones amb LPL solen presentar certes mutacions genètiques que no s’hereten.

Com es diagnostica?

El diagnòstic de LPL és difícil i normalment es fa després d’excloure altres possibilitats.

LPL pot semblar-se a altres limfomes de cèl·lules B amb tipus similars de diferenciació de cèl·lules plasmàtiques. Això inclou:

• limfoma de cèl·lules del mantell
• leucèmia limfocítica crònica / limfoma limfocític petit
• limfoma de zona marginal
• mieloma plasmàtic

El vostre metge us examinarà físicament i us demanarà la vostra història clínica. Ordenaran un treball de sang i, possiblement, una biòpsia de medul·la òssia o de ganglis limfàtics per mirar les cèl·lules al microscopi.

El vostre metge també pot utilitzar altres proves per descartar càncers similars i determinar l’etapa de la vostra malaltia. Aquests poden incloure una radiografia de tòrax, una tomografia computada, una PET i una ecografia.

Opcions de tractament

Mireu i espereu

LBL és un càncer de creixement lent. Vostè i el seu metge poden decidir esperar i controlar la sang regularment abans d’iniciar el tractament. Segons la Societat Americana del Càncer (ACS), les persones que retarden el tractament fins que els seus símptomes són problemàtics tenen la mateixa longevitat que les persones que comencen el tractament tan bon punt es diagnostiquen.

Quimioteràpia

Es poden utilitzar diversos medicaments que funcionen de diferents maneres o combinacions de medicaments per matar les cèl·lules cancerígenes. Això inclou:

• clorambucil (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) i ciclofosfamida
• bortezomib (Velcade) i rituximab, amb o sense dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) i prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona i rituximab
• talidomida (Talomid) i rituximab

El règim particular de medicaments variarà en funció de la vostra salut general, dels vostres símptomes i dels possibles tractaments futurs.

Teràpia biològica

Els medicaments de teràpia biològica són substàncies artificials que actuen com el vostre propi sistema immunitari per matar les cèl·lules del limfoma. Aquests medicaments es poden combinar amb altres tractaments.

Alguns d'aquests anticossos artificials, anomenats anticossos monoclonals, són:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Altres fàrmacs biològics són els fàrmacs immunomoduladors (IMiD) i les citocines.

Teràpia dirigida

Els fàrmacs de teràpia específica tenen com a objectiu bloquejar canvis específics de cèl·lules que causen càncer. Alguns d’aquests fàrmacs s’han utilitzat per combatre altres càncers i ara s’està investigant per LBL. En general, aquests fàrmacs bloquegen les proteïnes que permeten que les cèl·lules del limfoma continuïn creixent.

Trasplantaments de cèl·lules mare

Es tracta d’un tractament més recent que segons l’ACS pot ser una opció per a les persones joves amb LBL.

En general, les cèl·lules mare formadores de sang s’eliminen del torrent sanguini i s’emmagatzemen congelades. Després s’utilitza una dosi elevada de quimioteràpia o radiació per matar totes les cèl·lules de la medul·la òssia (normals i canceroses) i les cèl·lules formadores de sang originals es retornen al torrent sanguini. Les cèl·lules mare poden provenir de la persona tractada (autòloga), o poden ser donades per algú que tingui un parell proper amb la persona (al·logènica).

Tingueu en compte que els trasplantaments de cèl·lules mare encara es troben en una etapa experimental. A més, hi ha efectes secundaris a curt i llarg termini d’aquests trasplantaments.

Assaigs clínics

Com passa amb molts tipus de càncer, hi ha noves teràpies en desenvolupament i és possible que trobeu un assaig clínic per participar-hi. Pregunteu-ho al vostre metge i visiteu ClinicalTrials.gov per obtenir més informació.

Quina és la perspectiva?

LPL fins ara no té cura. És possible que la vostra LPL entri en remissió, però més tard reapareixerà. A més, tot i que és un càncer de creixement lent, en alguns casos pot arribar a ser més agressiu.

L’ACS assenyala que el 78% de les persones amb LPL sobreviuen cinc anys o més.

Les taxes de supervivència de la LPL milloren a mesura que es desenvolupen nous fàrmacs i nous tractaments.