Hidromèlia

Content

• Quins són els símptomes?
• Què en provoca?
• Com es diagnostica?
• Com es tracta?
• Quina és la perspectiva?

Què és la hidromèlia?

La hidromèlia és un eixamplament anormal dins del canal central, que normalment és una via molt petita que travessa la meitat de la medul·la espinal. Això crea una cavitat, anomenada siringe, on el líquid cefaloraquidi (LCR) pot acumular-se i exercir pressió sobre la medul·la espinal. Amb el pas del temps, això pot danyar els nervis de la medul·la espinal.

Tendeix a produir-se principalment en nadons i nens, però hi ha una afecció similar anomenada siringomièlia que sol presentar-se principalment en adults. La siringomièlia consisteix en la formació d’un quist a la medul·la espinal que danya aquesta estructura del cos a mesura que creix amb l’acumulació de líquids. Això també pot causar danys als nervis de la medul·la espinal.

Quins són els símptomes?

La hidromèlia lleu no sempre provoca símptomes. No obstant això, a mesura que avança, pot provocar:

• pèrdua de sensació a les mans i els braços
• dolor al coll i als braços
• debilitat muscular a la mà, els braços i les espatlles
• dolor o rigidesa a les cames

Sense tractament, la debilitat i la rigidesa solen empitjorar i, finalment, poden dificultar el moviment.

Què en provoca?

Els metges no estan segurs de la causa exacta de la hidromèlia. Tanmateix, es creu que probablement estarà relacionat amb un bloqueig o una interrupció del flux de CSF. Això no és bo per al vostre sistema nerviós central, ja que es necessita un flux adequat de LCR i la pressió associada per protegir el cervell i la medul·la espinal. Les lesions, afeccions subjacents i certs problemes durant el desenvolupament del cervell i de la medul·la espinal a l’úter poden causar problemes amb el flux de LCR.

També hi ha un fort vincle entre la hidromèlia i les malformacions de Chiari. Es tracta d’un tipus de defecte congènit que afecta l’estructura cerebral. Sovint provoquen que el cerebel (la zona de la part posterior del cervell que controla el moviment) i, de vegades, el tronc cerebral es mogui cap avall i s’amuntegui a l’espai reservat per a la medul·la espinal. Això bloqueja el flux de CSF.

Altres afeccions relacionades amb la hidromèlia inclouen:

• tumors de medul·la espinal
• aracnoiditis, que és la inflamació de la membrana aracnoide que envolta el cervell i la medul·la espinal
• meningitis, que és la inflamació de les membranes (meninges) que envolten el cervell i la medul·la espinal
• medul·la espinal lligada, que es refereix a les connexions de teixits que impliquen la regió més baixa de la medul·la espinal, que impedeixen que es mogui pel canal espinal com hauria de ser

Com es diagnostica?

El metge del vostre fill començarà fent preguntes relacionades amb la història clínica i els símptomes del vostre fill. També poden demanar al vostre fill que realitzi determinats moviments i accions perquè puguin comprovar si hi ha signes de debilitat o rigidesa a les extremitats.

Per confirmar el diagnòstic, és probable que demanin una ressonància magnètica. Això fa servir imants potents i polsos de radiofreqüència per crear imatges molt detallades i no hi ha exposició a la radiació amb exploracions de ressonància magnètica. Aquesta prova d’imatge permetrà al metge identificar tumors o altres anomalies a les regions del cervell i de la medul·la espinal.

Com es tracta?

Alguns casos d’hidromèlia asimptomàtica es poden controlar de prop sense tractament. És possible, però rar, que alguns casos d’hidromèlia es resolguin sense tractament. Tanmateix, si hi ha símptomes significatius que no milloren ni tan sols empitjoren, és possible que el vostre fill necessiti cirurgia per corregir el flux de LCR.

Els tipus de cirurgia inclouen:

• Derivació. Un sistema de drenatge amb vàlvula s’utilitza per drenar el LCR des dels ventricles cerebrals fins a la cavitat abdominal.
• Descompressió de la fossa posterior. S'elimina una petita porció d'os a la part posterior del crani inferior i de la columna cervical (laminectomia) per alleujar la pressió.
• Tercera ventriculostomia. Es crea un forat a la part inferior del tercer ventricle del cervell per desviar el flux de LCR.

Si el vostre fill necessita cirurgia, el seu metge determinarà el millor enfocament en funció de la gravetat de l’estat del nen i de què pot causar-lo. També consideraran diversos factors, inclosos l’edat i la salut general del vostre fill, per assegurar-se que trien l’opció més segura.

La fisioteràpia també pot ajudar a controlar els símptomes d’hidromèlia augmentant la força i la flexibilitat dels braços o les cames.

Quina és la perspectiva?

La hidromèlia pot causar diversos símptomes neurològics, com ara rigidesa, pèrdua de sensació, dolor i debilitat. No obstant això, no tots els casos produeixen símptomes. Si teniu un fill amb símptomes d’hidromèlia de moderats a greus, probablement el seu metge us recomanarà una cirurgia per millorar el flux de LCR per reduir els símptomes.